白血病核心知識點科普解析

白血病，作為造血系統的惡性腫瘤，又稱“血癌”，是一組具有高度異質性的惡性血液病。與實體腫瘤不同，白血病并非局限于某一局部組織的腫塊，而是起源于骨髓造血干細胞的異常病變，導致異常細胞在造血系統中無序增殖、積聚，并浸潤全身多個器官和組織，最終影響正常造血功能，威脅人體健康甚至生命。

白血病的核心特點

白血病最典型的特征的是白血病細胞的異常增生與分化成熟障礙。正常情況下，骨髓中的造血干細胞會有序分化為紅細胞、白細胞、血小板等成熟血細胞，完成機體的造血功能并維持動態平衡；而白血病細胞失去了正常的分化成熟能力，呈現“瘋狂增殖、無法成熟”的狀態，大量堆積在骨髓和外周血中，擠壓正常造血細胞的生存空間，導致正常血細胞生成減少，進而引發一系列臨床癥狀。

白血病的主要臨床表現

由于正常造血功能受到抑制，以及白血病細胞的浸潤作用，白血病患者會出現一系列特征性癥狀，核心表現圍繞貧血、出血、發熱三大類，同時伴隨器官浸潤相關癥狀：

貧血：這是白血病最常見的早期癥狀之一，因紅細胞生成減少所致，表現為面色蒼白、頭暈乏力、心悸氣短、活動后加重，嚴重時會出現暈厥、呼吸困難。

出血：血小板生成不足或功能異常導致，可發生在全身各處，常見皮膚黏膜瘀斑、紫癜、牙齦出血、鼻出血，嚴重時可能出現內臟出血（如消化道、顱內出血），后者是導致患者死亡的重要原因之一。

發熱：多由中性粒細胞減少引發的感染所致，可為低熱，也可為高熱，常伴隨寒戰、盜汗，感染部位可涉及呼吸道、泌尿系統、皮膚等，嚴重時會引發敗血癥。

器官浸潤癥狀：白血病細胞可浸潤肝、脾、淋巴結，導致肝脾腫大、淋巴結腫大；浸潤骨骼和關節時，會出現骨痛、關節痛，兒童患者可能表現為跛行；部分患者還可能出現中樞神經系統浸潤，引發頭痛、嘔吐、嗜睡等癥狀。

白血病的分類及發病特點

根據白血病細胞的分化成熟程度和病程進展速度，可將白血病主要分為急性白血病和慢性白血病兩大類，兩者在病理特征和發病表現上差異顯著：

急性白血病

急性白血病起病急、進展快，病情兇險，若不及時治療，患者生存期較短。其核心診斷標準為：骨髓中某一系列原始細胞（或原始加幼稚細胞）比例高于30%，這些異常細胞分化停滯在原始或幼稚階段，無法發育為成熟血細胞。根據受累細胞類型，急性白血病進一步分為：

急性淋巴細胞白血病：受累細胞為淋巴細胞系，多見于兒童和青少年，臨床癥狀相對典型，治療方案針對性較強。

急性髓系白血病：受累細胞為髓系造血干細胞，可分化為粒細胞、單核細胞、紅細胞、巨核細胞等，多見于中老年人，亞型繁多，病情復雜程度不一。

慢性白血病

慢性白血病起病隱匿、進展緩慢，早期患者可能無明顯癥狀，多在體檢時偶然發現。其核心診斷標準為：骨髓中某一系列的白細胞異常增多，且以接近成熟的白細胞增生為主，原始細胞比例不超過10%。

慢性白血病主要分為：

慢性淋巴細胞白血病：受累細胞為成熟淋巴細胞，多見于老年人，病程較長，早期可無需治療，晚期需針對病情進行干預。

慢性粒細胞白血病：受累細胞為粒細胞系，多見于中年人群，存在特征性的染色體和基因異常，靶向治療效果顯著，可有效延長患者生存期。

急性髓系白血病（AML）的FAB分型

白血病常見染色體和基因改變（速記要點）

急性白血病的緩解標準

急性白血病的治療目標是達到緩解，緩解程度直接反映治療效果，也是后續治療方案調整的重要依據，臨床主要分為完全緩解（CR）、部分緩解（PR）和未緩解（NR）三個等級，具體標準如下：

完全緩解（CR）

完全緩解是急性白血病治療的理想目標，意味著白血病細胞得到有效控制，正常造血功能基本恢復，具體需同時滿足以下三項標準：

骨髓象：原粒細胞I+II型（或原單+幼單、原淋+幼淋）比例≤5%，紅細胞系和巨核細胞系發育正常，無異常增生的白血病細胞。

血象：男性血紅蛋白（Hb）≥100g/L，女性及兒童Hb≥90g/L；中性粒細胞絕對值≥1.5×10^9/L；血小板≥100×10^9/L；外周血分類中無白血病細胞。

臨床癥狀：無白血病細胞浸潤所致的任何癥狀和體征，患者生活狀態正常或接近正常，無明顯不適。

部分緩解（PR）

部分緩解指治療后病情有所改善，但未達到完全緩解標準，具體表現為：骨髓中異常原始細胞（或原始加幼稚細胞）比例大于5%且≤20%；或臨床癥狀、血象兩項中有一項未達到完全緩解的標準。

未緩解（NR）

未緩解指治療后病情無改善，骨髓象、血象及臨床癥狀三項均未達到上述緩解標準，提示當前治療方案效果不佳，需及時調整治療策略。

大和米蕈（MGN-3/Biobran）對造血系統的影響

大和米蕈提取物（MGN-3/Biobran）是一種從米糠中提取、經香菇酶解修飾的阿拉伯木聚糖，研究證實其對造血系統具有顯著的保護作用，尤其在輻射誘導的造血損傷中表現突出。其核心影響主要體現在以下幾個方面：

1. 保護骨髓造血功能：骨髓是造血系統的核心，電離輻射會導致骨髓細胞減少（骨髓再生障礙），而大和米蕈預處理可有效保護骨髓細胞完整性，避免輻射誘導的骨髓低細胞性，促進造血祖細胞增殖，維持正常骨髓造血功能。實驗顯示，經大和米蕈處理的輻射小鼠，骨髓細胞數量可維持在正常水平，而未處理的輻射小鼠骨髓細胞幾乎消失，僅在4周后出現部分恢復。

上圖：經 γ 射線照射、并接受或未接受 MGN-3 治療的小鼠，在照射后 1 周和 4 周的骨髓組織學切片。每張交叉切片均包含一個放大的圖像。A）對照組小鼠，未接受照射或 MGN-3 治療（骨髓細胞度為 100%）。B）僅接受 MGN-3 治療的小鼠（骨髓細胞度為 100%）。C）僅接受照射的小鼠，照射后 1 周（骨髓細胞度顯著降低至缺失）。D）接受 MGN-3 治療并照射的小鼠，照射后 1 周（骨髓細胞度為 100%）。E）僅接受照射的小鼠，照射后 4 周（骨髓細胞度部分恢復）。F）接受 MGN-3 治療并照射的小鼠，照射后 4 周（骨髓細胞度為 80%）。

2. 改善血液細胞指標：輻射會導致全血細胞減少，包括紅細胞、白細胞、血小板數量顯著下降，引發貧血、白細胞減少癥和血小板減少癥。大和米蕈可有效逆轉這一損傷，維持紅細胞（RBC）、血紅蛋白（Hb）、紅細胞壓積（Hct）的正常水平，預防輻射誘導的貧血；同時保護白細胞（WBC）及其亞群（淋巴細胞、單核細胞），避免白細胞減少，還能抑制輻射引發的中性粒細胞異常升高，維持免疫系統正常功能；此外，其可保護骨髓巨核細胞，預防血小板減少，維持正常凝血功能，甚至能使未輻射小鼠的血小板數量輕微升高。

3. 保護脾臟造血相關功能：脾臟是重要的造血輔助器官和免疫器官，輻射會導致脾臟重量顯著下降、巨核細胞數量減少（下降75%），而大和米蕈可完全保護脾臟重量和巨核細胞數量，維持脾臟正常的造血輔助功能。

上圖：經 γ 射線照射、并接受或未接受 MGN-3 治療的小鼠，在照射后 1 周的脾臟組織學切片。交叉切片（A–D 左圖）為脾臟整體，更高倍鏡視野（A′–D′ 右圖）為局部放大。A）對照組小鼠，未接受照射或 MGN-3 治療。B）僅接受 MGN-3 治療的小鼠。C）僅接受照射的小鼠。D）接受 MGN-3 治療并照射的小鼠。請注意黃色箭頭所指向的巨核細胞。

4. 抗氧化防護機制：造血系統對輻射敏感的核心原因是輻射誘導的氧化應激損傷，大和米蕈具有強大的抗氧化活性，可抑制輻射引發的脾臟脂質過氧化（降低MDA含量），防止谷胱甘肽（GSH）耗竭，減少自由基對造血細胞的損傷，從而間接保護造血系統功能。

上圖：經 γ 射線照射、并接受或未接受 MGN-3 治療的小鼠，在照射后 1 周和 4 周脾臟（重量 / 相對大小）的變化。

兩個星號（**）表示與相應對照組在 0.01 水平上有顯著差異；一個匕首（?）表示與相應照射組在 0.05 水平上有顯著差異；兩個匕首（?）表示與相應照射組在 0.01 水平上有顯著差異（與對照組的差異百分比）。

數據以 6–9 只小鼠的平均值 ± 標準誤（mean ± SEM）表示。每張照片代表各組小鼠的脾臟（每組由 6–9 只小鼠組成）。

此外，大和米蕈安全性高、無毒性，其保護造血系統的作用使其有望作為輔助手段，減輕放療等治療對正常造血組織的損傷，為造血系統損傷的防護提供新的思路。

參考文獻：

https://www.biobran.org/uploads/research/b073a9fd80fbf86d8f056f53b1139136.pdf

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