2025年11月末的一個下午，居住在老家城市的母親打來電話，焦急地告訴我，父親的身體似乎出了問題。

當時的我，還不知道父親遭遇的疾病會那么陰險狡猾，確診之路曲折坎坷，而治療又是長路漫漫。

發燒十幾天

我堅持讓父親去詳細檢查

在過去的十幾天里，父親常常覺得白天身體燥熱，并伴有37度左右的發燒，夜晚也是無法安睡，精神狀態很差，但他硬挺著沒有去醫院。

搶過電話的父親，一邊抱怨著母親不該告訴我，一邊應付著說沒啥事。考慮到父親平時身體還算健康，沒什么嚴重的基礎病，走路也是健步如飛，我想著可能是得了感冒，但還是叮囑老頭子要趕緊去醫院查查看。

父親上網查詢后，自己判斷大概是得了甲流（那時正是高發期），第二天興沖沖地去醫院做了咽拭子檢查，結果為陰性。當天電話里父親寬慰我說自己沒有得流感，也不會有什么事。

但考慮70歲的老人長期發燒還是不妥，我堅持要求他再次去醫院做詳細的檢查，至少也得化驗下血常規。因為發燒的原因始終沒有找到，父親悻悻地答應了。

用上最高級的抗生素還是發燒

醫生說必須馬上轉院

12月5日，父親打來電話，通話的卻是老家中心醫院的呼吸科醫生。

醫生大概意思是父親來檢查了，CT顯示肺部有較多的炎性病變以及囊腫等，需要支氣管鏡檢查，但當地醫院無法做該檢查，建議我們去上級醫院。他們現在只能將父親收治住院，做抗感染處理。

醫生嚴肅的態度讓我隱隱覺得不對，但猜想也可能是感冒引起了肺炎。第二天我急匆匆返回老家的中心醫院。

那時的父親精神狀態尚好，走路穩健，講話洪亮，主要癥狀是持續的發燒，以夜晚為主，發燒多在38～39度左右，同時出現了間歇性的耳鳴頭暈癥狀，醫生會診后考慮是中耳炎引起的。父親之前有過中耳炎，因此我們沒過多考慮。

接著我了解到，父親的肺CT顯示存在阻塞性病變，醫生懷疑與此次炎癥有關，甚至有腫瘤的可能性，建議盡快去上級醫院檢查。

第二天我急匆匆返回省城，開始連續幾天在多個醫院輾轉，幾乎跑遍了這個省會城市排名靠前的醫院，掛號問每個醫院的呼吸科醫生，通過CT片能否得出腫瘤的結論，以及是否有床位住院。是的，當時受對于肺癌的恐慌支配，我的重點落在了腫瘤的判斷上，同時也期望著通過治療能讓發燒等癥狀很快緩解。

然而事與愿違，在老家醫院治療期間，父親的發燒非但沒有得到控制，反而愈發嚴重，發燒的頻次增加，體溫也屢創新高。

在住院的第5天，醫生打來電話說，已經用上了院內最高級的抗生素美羅培南，但治療完全無效，C反應蛋白上升到210mg/L（正常值為10mg/L以內），必須馬上轉院！

父親的發燒愈發嚴重 ｜圖蟲創意

耳鳴、眼紅、鼻竇炎

好像不同的疾病統一發起了攻擊

12月9日，我終于在省城一家知名的A醫院找到了呼吸科的床位。醫生針對CT結果也說出了讓我大感寬慰的話語——肺癌的可能性很小。

我當日匆忙返回老家，再見到父親時，我訝異其與之前已判若兩人。此時的父親受長期發燒的折磨已精神萎靡，耳鳴頭暈嚴重，有時還出現頭疼，并開始氣短，走路需要攙扶。同病房的患者也感嘆這幾天父親變化甚大，已不復入院時的精神狀態。

惴惴不安的我拉著父母來到了A醫院。主治醫生建議用一些更有效的抗感染藥物，同時全面檢查以求盡快查出病因，此時我一直懸著的心才稍稍落定，期盼著父親的高燒能很快退卻。

入院治療的前6天，父親的病情起伏不定。當時主要用了抗病毒和抗菌的藥物，但這對發燒的抑制似乎有限，父親常常是白天出現一次發熱，夜間10點或凌晨3～4點會再次發熱。父親體溫正常時我們全家心情晴朗，發燒時又猶如烏云蓋頂。

發燒的同時，父親還出現了很多新的癥狀：

一直以為是中耳炎引起的頭暈耳鳴加重，還間歇性出現了比較劇烈的頭痛，發作時止疼片也沒什么效果。

聽力明顯下降，后期發展到交流需要貼在他耳邊大聲講話才能聽清。

眼睛也出現了問題，右眼眼瞼不受控制地下垂，眼睛充血變紅，眼科醫生會診后判斷是虹膜炎。

鼻竇炎開始發作，偶爾流鼻涕。

講話有氣無力，而且間歇性口齒不清，語言含混，一度讓我們以為出現了腦卒中。

這些癥狀是幾乎同時地、漸次加重地出現在父親身上，猶如不同的疾病受到統一號令發起了攻擊。到最后，我不得不悲哀地承認一個事實——治療無效。

醫院對尋找病因的工作也同步進行，對父親做了頻繁的驗血、驗尿、驗便，CT、磁共振等等檢查，涉及了真菌培養、一般細菌培養和涂片、甲乙肝、新冠病毒、血氣分析、血常規、巨細胞、結核等等各種類型的檢查。

我幾乎每天都能在醫院的APP中看到多種新的檢查結果。后來出院時，我將所有檢查結果打印出來，摞在一起的厚度類似于一部中長篇小說。不過在住院的前6天，病因仍然沒有找到。

自身免疫力攻擊了肺部和五官

父親每天都會咳出血塊

轉機出現在第7天。12月15日，我瀏覽父親的檢查結果時，在自身免疫性抗體檢測中，四個子項有兩項呈現陽性結果。一個是cANCA，一個是抗蛋白酶3抗體。

自身免疫性小血管炎相關抗體檢測丨作者供圖

我將結果發給AI，回復是高度懷疑血管炎的一種亞型——肉芽腫性多血管炎。這是一種我聞所未聞的疾病，也是一種罕見病。我對這個結果半信半疑，如此罕見的疾病怎么會降臨在父親的頭上？直到當天上午主治醫生談話，告知我父親確診為肉芽腫性多血管炎。

查到病因并非意味著能迅速治愈。醫生說，這是自身免疫性疾病，簡單理解就是免疫力紊亂導致錯誤攻擊了自身的小血管，而人體小血管主要集中在肺部、腎臟和五官，這也解釋了父親的肺部和五官都出現了問題，好在腎臟目前還沒有明顯受損。

醫生說，入院時的肺部CT結果，比較之前老家醫院的結果明顯加重，出現了彌漫性的肺部炎癥。的確，父親這幾天不僅氣短明顯，而且還從開始的痰中有血絲，到現在每天都有血塊咳出，是那種有些暗紅色的、黏稠的、間雜著不明物體的咳出物。

醫生小心翼翼地用藥

父親小心翼翼地活著

病因明確后，接下來兩周的治療完全針對這種血管炎展開。經過風濕免疫科的醫生會診后，主治醫師馬上調整用藥，主要采用了甲潑尼龍每天80毫克，為期3天的大劑量沖擊治療，之后調整為每天40毫克，同時輔助以抗生素和保胃保肝的預防用藥。

激素就像消防員一樣，撲滅了炎癥的“大火”。用藥以后，父親的發燒逐漸緩解，大概一周左右，只剩下零星的夜晚低燒，十天以后，基本不再發燒了。體溫得到控制，父親的精神狀態也開始改善，食欲有所增加，手指、肩部關節的疼痛全都消失，但咳血、聽力下降等癥狀并沒有明顯改善。

我了解到，激素效果明顯，但不良反應也大。而且想要控制好病情，還需要使用免疫抑制劑。可這兩種藥品的使用，又會造成免疫力低下而增加感染的風險，所以這種血管炎的治療通常很復雜，需要像走鋼絲一般，不斷在控制免疫力和防止感染之間找到平衡。

父親體溫穩定后，一直無法完成的支氣管鏡檢查也開始了，并進行了肺部的病原微生物檢測。結果測出高濃度的巨細胞病毒，這也導致父親暫時無法使用免疫抑制劑。

治療期間，醫生小心翼翼地用藥，我們小心翼翼地觀察，父親也小心翼翼地活著。

2026年元旦過后，父親體溫穩定了，我們懷著沒有使用免疫抑制劑的惴惴不安出院了，醫生讓2周后復查肺部巨細胞病毒。

治療復雜，需要像走鋼絲一般，不斷在控制免疫力和防止感染之間找到平衡 ｜ 圖蟲創意

父親聽力好轉、精神頭也更足了

我懸著的心逐漸放下

從發病到治療的這段時間，我們全家處于高度的精神壓力之下。母親經常愁容滿面、長吁短嘆。父親頻繁咳血，以及醫生告知的血管炎治療難、預后差等特點讓我們對疾病充滿恐懼，擔心父親隨時會像落葉一般被冬季的一股寒風吹走。

我竭盡所能地查找各種疾病相關資料，還通過社交媒體加入了全國性的病友群。群內人員規模龐大，地域分布廣泛，很多病友在得病后仍然能有質量地生活，有的病友和我父親癥狀特別相似，經過正規治療后得到了快速改善，這讓我得到了鼓勵和安慰，對血管炎的恐懼也有所減輕。

出院回家后的2周多時間里，父親一直嚴格按照醫囑口服用藥。除了剛回家的第二天出過一次39度的高燒外，再也沒有發燒。驚喜的是，父親的聽力也在快速恢復，大概5天后聽力恢復了90%，呼吸順暢，精神頭更足了，臉色也有了些紅潤的光澤，甚至嚷嚷著要下樓去走走。

我深知未使用免疫抑制劑總歸是一枚“定時炸彈”，不過看著父親的狀態一天勝過一天，我開始投入到耽擱的工作中，日子又漸漸歸于平靜。

父親再次咳血

還腰痛到無法下床

1月31日，當我們都沉浸在即將過年的氣氛中時，母親發來照片，一塊手掌大的白色衛生紙上，中間是殷紅的血塊——父親再次咳血了！伴隨而來的是父親呼吸能力快速惡化，走幾步就氣喘吁吁。緊跟著，他腰部出現不明原因的劇烈疼痛，幾乎無法下床。

考慮到無法長距離轉移，我們住進老家市醫院，再次進行了大劑量的激素沖擊。醫院檢查發現父親肝功能指標嚴重異常，丙氨酸氨基轉移酶524U/L，超出正常值10倍以上，其他幾個重要肝功能指標也是嚴重超標，所以無法使用免疫抑制劑。

老家住院的同時，我們在等待省城B醫院風濕免疫科的床位。B醫院綜合實力在省城位居首位，科里還有一位有名的專家。父親確診后，我一直想將他轉到B醫院治療，但由于當時床位過于緊張，且父親病情趨于穩定而作罷。

我們都沉浸在即將過年的氣氛中時，父親再次咳血了 ｜ 圖蟲創意

終于用上免疫抑制劑

父親嚷嚷著要吃些好吃的

2月10日，在北方小年這一天，期盼已久的B醫院終于空出床位，加上父親腰疼大為改善，我們立即轉了院。

父親的肝功能在停止一些口服藥物以及保肝治療后，很快好轉了，此前頗為頑固的巨細胞病毒也沒有查出，使用免疫抑制劑的身體條件終于具備了。

在醫生指導下，我們外購了利妥昔單抗。經過漫長的6個小時，500毫克的藥物終于注射完畢。用藥當天父親一切正常，我高懸的心慢慢回落。但第二天下午，父親開始出現低燒，并伴有較嚴重的腹瀉，這讓第二次用藥的時間推遲了。

大年初四，我們懷著忐忑的心情再次出院回家，好在后續一切安好。元宵節過后，我們又回到B醫院復查，父親的各項指標都較好，并完成了第二次免疫抑制劑的滴注。

目前父親在老家休養，肺部癥狀改善明顯，從之前離不開制氧機到現在很少使用了，偶爾還會有頭暈耳鳴，但癥狀減輕了很多。我回去看他時，老頭子氣色紅潤了不少，嘴里嚷嚷著要吃些好吃的。

行文至此，回顧這一路走來的崎嶇坎坷的抗病經歷，仿佛再一次經歷了一場殘酷的戰斗。當然，這場戰斗仍然在持續……

肉芽腫性多血管炎曾經是高死亡率的疾病，目前已經逐步可控了，希望未來能夠實現真正的治愈。我們熱烈期盼著！

醫生點評

張升校 | 山西醫科大學第二醫院風濕免疫科副教授

作者父親的診治過程充滿波折，這也是很多肉芽腫性多血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA）這種罕見病患者所經歷的過程。

GPA是抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎的一種亞型，主要累及小動脈、小靜脈及毛細血管，是一種由免疫機制引發的合并血管壁炎癥和血管周圍及血管外肉芽腫病的壞死性血管炎。

這種疾病的年發病率為（0～4）/10萬，任何年齡均可發病，多見于30～50歲，男女比為1.6:1。目前病因尚不明確，可能與遺傳、感染、環境、自身抗體、補體系統和藥物等因素相關。

臨床上，我們經常遇到這樣的患者：反復發熱、咳嗽、咯血，被當成難治性肺炎；聽力下降、鼻竇炎，被當成慢性中耳炎；眼睛紅腫、視力下降，被當成虹膜炎或結膜炎。直到出現腎衰竭、肺出血，才被轉診至風濕免疫科。

作者的父親在短短幾周內出現耳、眼、鼻、肺、關節系統的多重癥狀，這種多系統受累的方式，正是肉芽腫性多血管炎的“標準劇情”。

當患者出現上呼吸道（耳鼻喉）、下呼吸道（肺）、腎臟（或皮膚、關節、眼睛）中的兩個以上系統受累，且抗感染治療無效時，就要考慮風濕免疫性疾病并進行相關抗體的檢測了。

作者父親的cANCA/PR3為陽性，數值高達1951.4（正常<20），結合臨床表現，符合GPA診斷。

文中描述的治療過程非常真實：激素（甲潑尼龍）像消防員一樣迅速撲滅炎癥大火，體溫下降、精神好轉，但咳血、聽力等問題改善有限。這是因為激素只能抑制炎癥反應，卻無法清除產生自身抗體的免疫細胞。真正能控制病情的，是環磷酰胺、利妥昔單抗等免疫抑制劑或生物制劑。

文中提到的“走鋼絲般的平衡”極為貼切。治療時一方面要抑制異常活躍的免疫系統，防止其繼續攻擊血管；另一方面又要避免免疫力過度下降導致感染，比如文中父親就出現了巨細胞病毒激活，這是ANCA相關性血管炎治療中最棘手的部分，也是風濕免疫科醫生每日都要面對的“高難度操作”。

令人欣慰的是，父親最終在B醫院順利接受了利妥昔單抗治療，這是目前國內外指南推薦的GPA誘導緩解的一線生物制劑，尤其適用于復發、難治或對傳統免疫抑制劑不耐受的患者。文中提到“用藥當天一切正常，但第二天出現低燒和腹瀉”，很可能是藥物輸注反應或繼發感染。

過去，未經治療的GPA死亡率極高，一年內死亡率超過80%。而如今，隨著激素、免疫抑制劑、生物制劑的聯合應用，五年生存率已提升至75%～90%，很多患者可以回歸正常生活。文中父親雖然經歷了復發、咳血、肝功能異常、病毒感染等波折，但最終肺部改善、聽力恢復、精神狀態好轉，正是現代風濕免疫治療的勝利。

當然，我們也要清醒地認識到：ANCA相關性血管炎是一種慢性、易復發的疾病。即便病情緩解，仍需長期隨訪，定期監測ANCA滴度、尿常規、肺功能、腎功能等指標。感染、藥物減量過快、環境因素等都可能誘發復發。文中父親出院后再次咳血，也印證了這一點。

作者作為家屬，在父親患病期間所做的是可圈可點的。罕見病需要“醫患共治”，在信任專科醫生的同時，也需要患者主動學習以更好地控制病情。作者積極查閱資料、加入病友群、主動聯系權威專家，這些都是非常值得提倡的做法。

這位父親的經歷，是千千萬萬ANCA相關性血管炎患者的縮影。他們的病痛常常被忽視、被誤診，但在專科的介入下，越來越多的人看到了曙光。作為醫生，我想對文中家屬說一聲：你們做得很好。也請相信，隨著利妥昔單抗、泰它西普等新型藥物的應用，血管炎的治療正在從“控制病情”走向“長期緩解”，甚至未來可能實現“功能性治愈”。

愿每一位罕見病患者，都能被更早看見，得到更及時的治療。也愿每一個家庭，在風雨之后，終見彩虹。

個人經歷分享不構成診療建議，不能取代醫生對特定患者的個體化判斷，如有就診需要請前往正規醫院。

作者：陽光普照

編輯：紫衣、代天醫

題圖來源：豆包ai

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