湖南
寶寶出生的時候聽力正常，一個小小的跑跳、摔跤或者感冒后出現了嚴重的聽力下降，這就可能是大前庭導水管所致。
（▲AI圖片）
一、什么是大前庭導水管綜合征？
大前庭導水管綜合征（LVAS）是一種由SLC26A4等基因突變導致的先天性內耳結構異常，主要表現為前庭導水管先天擴大。
在我們內耳深處，有一個叫做“前庭導水管”的微小骨性管道，正常情況下它很狹小。如果這條“水管”先天發育得過于寬大，就會導致內耳的淋巴液循環不穩定，聽覺和平衡功能就容易出問題。
二、LVAS有哪些表現？
1.聽力下降：出生時聽力可能是正常的，能通過新生兒聽力篩查。家長最早發現的可能是孩子“說話晚”或“叫他不理人”，亦或者是頭部磕碰、感冒、發燒甚至用力擤鼻涕后，突然聽不見了，經過治療后可能會好轉，但反復發作，呈波動性、進行性聽力下降。
2.發作性眩暈和不穩感：由于前庭系統受損，部分患者可能會出現眩暈或平衡困難，尤其是在快速移動或改變體位時。
三、LVAS的病因
大前庭導水管綜合征的病因尚無定論，目前有以下幾種學說：
1.內耳胚胎發育畸形：前庭水管擴大可能是胚胎時期前庭迷路的發育受到遏制和畸變所致。
2.遺傳性聾：研究表明，大前庭導水管綜合癥的發病與PDS基因突變密切相關，PDS基因又稱SLC26A4，其突變可導致常染色體隱性聾。
四、LVAS的應對
益陽市中心醫院提醒：目前尚無確切有效的治療方法，關鍵是早診斷、早預防。
1.大前庭導水管綜合征一經確診，應盡一切可能預防患耳的聽力突然下降。如：
a.避免頭部外傷：盡量避免孩子的頭部受到碰撞或拍打。
b.避免使用耳毒性藥物和接觸噪聲。
c.避免競技性體育運動：如足球、籃球等需大量體力或可能導致頭部沖擊的運動；避免用力吹奏樂器、舉重、潛水、用力擤鼻涕等可能導致顱內壓升高的行為。
2.發生突發性耳聾時，應立即就醫！治療越及時，聽力恢復的可能性越大。
3.有殘余聽力者可佩戴助聽器，極重度聾者可行人工耳蝸植入術。
五、給家長的建議
1.正確認識：這不是一個能“治愈”的疾病，而是一個需要長期管理的慢性狀況。家長需要調整心態，做好打持久戰的準備。
2.密切監測：定期（每3-6個月）復查聽力，就像監測血壓一樣重要。
3.積極干預：不要因為聽力波動而灰心。積極進行聽力補償和康復，絕大多數LVAS的孩子都能獲得良好的聽覺和言語能力，正常上學、融入社會。
4.基因咨詢：該病通常由常染色體隱性遺傳，如果計劃再次生育，建議進行遺傳咨詢和產前診斷。
參考文獻
1.《耳鼻咽喉頭頸外科學》人民衛生出版社 第九版
2.《大前庭導水管綜合征精準診斷研究進展》[J] 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志2022,57(09):1135-1139.
湖南醫聊特約作者：益陽市中心醫院 耳鼻咽喉頭頸外科 尹玉喜
指導專家：孫霞玲 耳鼻咽喉頭頸外科副主任 主任醫師
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（編輯ZS）
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