科普：病理病例171-180

病例171-動脈瘤樣骨囊腫

動脈瘤樣骨囊腫（ABC）是一種由充滿血液的多房性囊腔所組成的破壞性、膨脹性生長的良性骨腫瘤。

臨床：
1.好發于20歲以下兒童和青少年長骨干骺區；
2.臨床表現為疼痛和腫脹；

3.X線界限清楚、偏心性、溶骨性、膨脹性病變，無骨膜反應；

4.CT和MRI顯示有相對特異的液-液平面。

大體：
境界清楚，淺棕色纖維性間隔將充滿血液和囊腔分隔成多房性、蜂窩狀腫塊外包繞薄層骨殼。

鏡下：
1.腫瘤由充滿血液的囊腔構成，囊壁呈“彩帶”樣（密集排列的纖維組織，壁厚，厚薄不勻，形狀不規則）；
2.囊壁由纖維結締組織、含鐵血黃素及沿囊壁分布的小型巨細胞構成，無內皮細胞；
3.周圍見被覆骨母細胞的新生編織狀骨，常與囊壁長軸平行；
4.囊壁內還可見泡沫樣組織細胞及膽固醇結晶等繼發改變；

5.部分病例可與纖維結構不良、軟骨母細胞瘤、骨巨細胞瘤等并存。

病例172-乳頭狀腎細胞癌

起源于近曲小管上皮細胞的惡性腫瘤。

臨床：

1.占腎臟原發的上皮性腫瘤的7% ~14%，平均為10%；

2.好發年齡60-70歲；

3.多見于男性，男女比例為（2~3.9）：1；

4.臨床表現無特異性，一般無癥狀，多在體檢時偶然發現；

5.預后較透明性腎細胞癌好，較嫌色性腎細胞癌差。

大體：

1.腎實質內界限清楚的球形腫塊；

2.平均直徑為6.4cm；

3.切面可見纖維性假包膜，呈黃、紅、白等多彩狀，常見壞死和囊性變。

鏡下：

1.癌細胞呈立方狀或多邊狀，可見較豐富的胞質；

2.一種嗜酸性，另一種嗜堿性，或呈混合性；

3.癌細胞胞核較小，富含染色質；

4.癌細胞排列成乳頭狀、乳頭小梁狀或乳頭實體狀，乳頭有纖維血管性軸心，軸心內易見富含類脂的泡沫細胞；

5.腫瘤無包膜，呈浸潤性生長；

6.根據被覆于乳頭的上皮特點，分為兩型：①Ⅰ型：上皮呈小立方形，單層排列，預后較好；

②Ⅱ型：上皮細胞核較大，富有嗜酸性胞質，多層排列，預后較差。

免疫組化：

與透明細胞腎細胞癌相同。

病例173-黃色瘤

脂質化巨噬細胞的瘤樣聚集，屬于反應性疾病，與血清脂質水平改變所致。根據臨床和大體表現可分為黃斑瘤、發疹性黃色瘤、結節性黃色瘤、腱黃色瘤、扁平黃色瘤、叢狀黃色瘤等。

臨床：
1.年齡范圍廣，兒童至成年人均可發生；
2.發生于皮膚和皮下組織；

3.偶可發生于深部軟組織。

大體：

彌漫性或局限性病變，界限清楚，切面呈黃色、褐色或白色。

鏡下：
1.成片的泡沫樣組織細胞；
2.周圍見炎癥細胞浸潤、多核巨細胞、纖維化和膽固醇結晶等；
3.叢狀黃色瘤顯示多結節性或叢狀生長方式。

免疫組化：

1.CD68、CD163陽性；

2.S-100陰性。

（ 圖片來源：軟組織腫瘤診斷病理學 ）

病例174-硬化性苔蘚

臨床：

1.見于各種年齡組，以生育年齡和老年女性多見；

2.約占外陰白色病變的30%；

3.可發生在外陰的任何部位，也可累及肛周及大腿內側；

4.常呈多發、雙側對稱性分布。

大體：

1.早期為粉白或淡紅色小斑片；

2.隨著病變發展逐漸變硬發白而光亮，因搔抓常發生皸裂或潰瘍；

3.晚期外陰結構發生改變，大小陰唇及陰蒂萎縮、融合、變僵硬。

鏡下：

1.表皮棘層萎縮變薄伴角質層增厚，上皮腳消失，有時見灶性棘層肥厚；

2.基底細胞水腫、液化；

3.早期真皮淺層充血、水腫，晚期真皮淺層纖維組織增生伴玻璃樣變性即硬化性病變；

4.有時可見淋巴細胞為主的慢性炎細胞浸潤；

5.真皮淺層有時可見色素失禁（因基底細胞空泡變性，色素脫入真皮被組織細胞吞噬）。

病例175-Rosai-Dorfman病

又稱竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病，為一種少見的自限性良性組織細胞疾病。

臨床：
1.可發生于任何年齡，最常見于10-20歲；

2.男性略多于女性；

3.全身可受累，最常累及頭頸部(包括鼻竇、眼眶和耳）；

4.典型特征為雙側頸部淋巴結腫大，伴發熱和體重減輕。

大體：
淋巴結常明顯腫大，包膜纖維化常致粘連融合。

鏡下：
1.淋巴竇明顯擴張，可致結構破壞，竇內充盈淋巴細胞、漿細胞以及具有顯著吞噬特征的組織細胞；
2.組織細胞呈空泡狀大型核和豐富透明或空泡化胞漿，胞漿空泡中包含吞噬的淋巴細胞、漿細胞和紅細胞，被吞噬的細胞健活完整，不被破壞，所謂伸入現象（特征現象）；
3.竇間組織中可見不等量成熟漿細胞；
4.常見被膜和被膜周圍炎和纖維化。

免疫組化：

1.CD68、S-100強陽性 ；
2.CD1α陰性 。

病例176-肺隔離癥

肺隔離癥系肺先天性發育異常，占 0.15%~6.4%，為胚胎期肺發育過程中部分肺芽組織與支氣管樹分離而產生，由異常體循環動脈供血，主要來自主動脈或其分支，由一條或數條小動脈供血，靜脈匯入奇靜脈或肺靜脈。

通常可分為兩種類型：葉內型和葉外型。

葉外型表面有獨立肺膜包繞，呈現為一肺外結節，可見于任何部位。

葉內型位于肺組織內，無獨立肺膜。

一、 葉外型肺隔離癥

臨床：

1.好發在嬰幼兒，特別是6個月以內；

2.可伴有羊水過多，或其他先天性異常如同側先天性膈缺損、膈疝、漏斗狀胸、支氣管源性囊腫、心血管畸形等；

3.男性較女性患兒多見。

大體：

1.病變通常呈椎形或圓形或卵圓形；

2.表面有獨立肺膜包被；

3.直徑0.5~15cm不等；

4.切面均質粉紅或黃褐色，類似正常肺組織，但少見形成較好的支氣管。

鏡下：

1.可見細支氣管、肺泡管和肺泡結構；

2.擴張的支氣管被覆假復層纖毛柱狀上皮，周圍有纖維肌性管壁，內含軟骨板；

3.細支氣管呈屈曲狀被覆柱狀或立方上皮；

4.肺泡管和肺泡擴大，被覆扁平或立方上皮；

5.胞質糖原豐富，與胚胎上皮細胞相似；

6.在肺膜下淋巴管擴張較明顯。

二、葉內型肺隔離癥

臨床：

1.見于兒童或成人；

2.男、女各占半數；

3.主要表現為肺部反復感染、咳嗽、胸痛等，大約1/3患者無癥狀；

4.多見于左肺下葉，特別是后基底段；

5.血液供應多來自胸主動脈或其膈部分支；

6.和葉外型不同，它很少伴有其他先天性畸形。

大體：

1.病變位手肺實質內；

2.相應病變區實變，內有單個或多個囊性區；

3.其肺膜表面有來自體循環獨立動脈供給血管，要注意觀察及取材。

鏡下：

1.常見呈囊性擴張的細支氣管，肺組織慢性炎并可有纖維化；

2.血管閉塞性改變較明顯，有人認為與反復發作的急慢性炎有關，也有人認為是有關供應血管的發育缺陷；

3.可繼發感染，如結核、奴卡菌感染或曲菌病。

病例177-朗格漢斯細胞組織細胞增生癥及診斷流程圖

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是一種未成熟樹突狀細胞異常增生，導致該細胞浸潤組織器官和引起功能障礙為特征的克隆性、腫瘤性增殖性疾病。

臨床：
1.可發生于任何年齡，好發于15歲以下兒童，男性略多，1-3歲為發病高峰；
2.可發生于任何部位，好發部位依次為骨、皮膚、垂體、肝等；

3.臨床根據病變部位及是否浸潤危險器官分為：單系統、多系統和危險器官受侵；

4.臨床表現因受累器官多少以及部位不同而不同。

大體：

1.累及骨常表現為溶骨性破壞；

2.皮膚受累可表現為廣泛、密集、小而半透明的淡褐色丘疹，略隆起于皮膚，表面覆鱗痂。

鏡下：

1.瘤細胞呈片、巢狀分布，胞質豐富、淡染呈空泡狀；

2.核表面有皺褶和核溝，呈腎型或咖啡豆樣，核仁明顯，少數可多核，無吞噬功能，呈彌漫浸潤；

3.背景混雜，可見小淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、多核巨細胞等；

4.不定量的嗜酸性粒細胞還可形成嗜酸性膿腫。

免疫組化：

1.CD1α、Langerin(CD207)陽性；

2.S-100、CD68陽性。

分子：

BRAF V600E突變。

診斷流程圖：

（來自：《朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病理診斷專家共識》）

病例178-腱鞘囊腫

腱鞘囊腫是一種位于關節或腱鞘周圍，充滿黏液的囊腫。

病因：

1.可能是由于反復輕微外傷而引起關節或腱鞘結締組織的黏液樣變性；

2.也可能在少數情況下由關節囊內滑液通過滑膜裂縫聚集在關節或腱鞘周圍而形成的囊腫。

臨床：

1.病變最常位于腕背、腕和掌指關節的掌面、足的背側、膝關節周圍、脊柱的小關節和韌帶處；

2.當病變侵蝕鄰近骨，繼而完全在骨內，稱為骨內腱鞘囊腫；

3.當囊腫位于膝關節外側半月板，稱為囊性半月板；

4.臨床表現為疼痛、無力和關節活動受限；

5.預后：臨床上如無明顯癥狀可不必治療，如出現明顯癥狀，手術切除能治愈。

大體：

囊腫多房，充滿透明膠樣液體。

鏡下：

1.囊腫由致密纖維組織囊壁分隔成多個腔隙；

2.囊壁襯覆薄層扁平細胞。

病例179-皮膚混合瘤

又稱軟骨樣汗管瘤，由上皮、肌上皮和間質等多種成分構成的良性皮膚腫瘤，與多形性腺瘤相似。

臨床：

1.多見于成年人，男性多于女性；

2.單發，好發于頭頸部，尤其鼻部、頰部和上唇等。

大體：

多單發，質地較硬真皮結節。

鏡下：

1. 腫瘤位于真皮深部或皮下，界限清楚；

2. 由軟骨樣結構和汗腺樣結構構成；

3. 汗腺樣結構由上皮及肌上皮組成；

4. 間質可見大量黏液樣物質沉積。

免疫組化：

1.腔面細胞表達CK、EMA、CEA、GCDFP-15;

2.肌上皮細胞表達S-100、SMA。

病例180-腘窩囊腫

Baker囊腫（Baker cyst） 是指位于腘窩，充滿滑液的囊腫，又稱為腘窩囊腫。

病因：

1.任何能引起膝關節內壓力增高的關節病（如骨關節炎、神經性關節病和類風濕關節炎），導致滑膜通過膝關節的囊后部突入腘窩內；

2.或通過關節液從膝關節與滑膜囊正常解剖相連處溢入腘窩內而形成囊腫。

Baker 囊腫與關節相通，囊壁襯覆滑膜，且可含有軟骨，囊內為滑液。

鑒別：

腱鞘囊腫與關節腔不相通，囊壁也無內襯的滑膜細胞。