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心力衰竭作為各類心臟疾病的嚴重表現或終末階段,其診療模式正經歷著從“對癥處理”到“對因治療”的深刻變革。在這一進程中,心肌病由于病因復雜、癥狀隱匿且部分具有遺傳性,長期面臨分型難、診斷率低、易漏診等挑戰,是心衰診療中一塊難啃的“硬骨頭”。因此,加強心肌病的早期識別與精準分型,對于改善這部分心衰患者的預后具有重要意義。
4月17日,CHINA VALVE (HANGZHOU) 2026期間,中國心肌病診療協作網(CCN)浙江協作組正式成立。會議期間,?復旦大學附屬中山醫院周京敏教授接受采訪,聚焦心衰病因診斷、建立罕見心肌病管理體系以及中國心肌病診療協作網(CCN)的建設意義等話題進行了深入交流。
01
從“對癥”到“對因”:精準分型是改善預后的關鍵
周京敏教授表示,心力衰竭的治療策略在過去數十年間發生了根本性轉變:從對癥治療,到機制治療,再到現在的病因治療,呈現一個階梯狀深入的趨勢。
“我們最早的處理方式是對癥治療,病人有呼吸困難,我們要改善呼吸困難,有下肢浮腫,我們要改善下肢浮腫。比如利尿劑的使用,但這類治療雖能緩解癥狀,卻無法改善患者的遠期預后。”
對疾病認知的深入,治療重心轉向了干預神經內分泌過度激活等核心機制,隨著RAS抑制劑、β受體阻滯劑、SGLT-2抑制劑等臨床應用,顯著改善了心衰患者的生存率。
近年來,心肌病治療領域發展迅猛,不同類型的心肌病患者雖有共性,但更具特殊性,治療方案也要隨之變化。比如缺血性心肌病需要重點改善心肌缺血,法布雷病的酶替代治療、肥厚型心肌病的肌球蛋白抑制劑等等,都是從病因層面進行疾病管理。
“古話講治病要除根,病因治療才是最根本、最完善的治療。”他進一步解釋,對癥治療和心衰機制的干預在不同醫院間差異不大,而病因診斷與治療,才是一家醫院綜合實力的體現。這不僅關乎患者預后,更能將臨床經驗轉化為科研成果,惠及更廣泛的人群。
02
罕見心肌病:建立完整“識別-轉診-治療”鏈條
對于由心肌病導致的心衰,首要是識別心肌病的類型,精準分型,對因治療。然而在臨床實踐中,以法布雷病、心臟淀粉樣變性為代表的特殊類型心肌病,漏診誤診率極高。
復旦大學附屬中山醫院作為國內最早開設心衰專病門診和病房的中心,周京敏教授團隊已經探索出一套完整體系,在心衰管理框架內建立“識別—轉診—治療”的鏈條,破解罕見心肌病診療困局。
“心肌病識別手段包括超聲心動圖、心電圖、生化標志物的特征性線索。依靠這些線索可以對患者進行一個初步的判斷,而對于不明確的病例,轉診機制非常重要。”轉診依賴于區域協同,讓“醫院對醫院、專家對專家”的精準對接替代患者的盲目求醫。治療則需要以患者為中心的多學科診療模式(MDT),提供一站式、個體化治療方案。
在此基礎上,技術的培訓推廣與數據庫建設同樣不可忽視。“比如心臟核磁共振,五年前國內只有少數醫院能做,現在越來越多醫院已經開展。技術在普及,但經驗還需要積累。一位醫生診斷了50個病人,和一家醫院診斷了200個病人做分析總結,得到的結論是不一樣的。”
周京敏教授強調,建立病例數據庫、定期回顧分析,才能讓教訓轉化為未來的經驗。MDT團隊合作、培訓教育、信息數據庫建設——三者協同發力,才能實現持續地優化診療流程,為患者帶來最大獲益。
03
展望CCN:革新模式,協同未來
作為心衰中心建設的深度參與者,周京敏教授高度評價了中國心肌病診療協作網(CCN)成立的意義:“CCN是對現有心肌病診療模式的巨大革新”,它通過多學科協作和區域協同,為不同層級的醫院和醫生搭建了互相學習、共同進步的平臺,有效減少診療“彎路”。
CCN的核心價值有兩方面。其一,MDT協作有助于全面認識疾病。以ATTR淀粉樣變性為例,國外研究顯示患者從癥狀出現到確診平均需1至1.5年。通過MDT和協作網的交流學習,有望大幅縮短這一診斷延遲。其二,區域協同解決了單一醫院能力不足時患者的轉診難題。一家醫院能力不足,病人不用自己到處打聽——協作網內建立起了清晰的轉診路徑和對口專家庫。
“這就是CCN對過去心肌病診療模式的重大革新目標:讓病人得到更規范、更精準的診斷和治療。”
“健康中國2030”戰略的深入實施,正推動醫療模式從“以治病為中心”向“以人民健康為中心”深刻轉變。對于心衰領域而言,這一轉變的核心,正是從“控癥狀”到“追病因”的跨越。CCN項目的落地,為這一跨越提供了制度化的平臺,它像一張細密的網,將全國的心肌病防治力量緊密串聯。
正如周京敏教授在采訪中所提到的,CCN的建立只是開始,CCN所倡導的協同模式——通過MDT讓經驗匯聚,通過區域協同讓資源流動,通過數據庫建設讓智慧沉淀,為我國心肌病的規范化診療提供一條值得探索的路徑。
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