北京
一提到硬皮病，很多人第一反應(yīng)就是“皮膚硬一點”——覺得這只是皮膚問題，不痛不癢，忍忍就能過去。但其實，硬皮病的范疇遠比我們想象的廣，它不只是皮膚問題，也不是“老年病”，甚至可能累及全身多個臟器。今天就帶大家重新認識硬皮病，打破這些根深蒂固的認知誤區(qū)。
一、硬皮病到底是什么
從醫(yī)學(xué)定義來看，硬皮病是一組以皮膚增厚、硬化為主要特征，可累及血管、肺、消化道、腎臟等多器官的自身免疫性疾病。其發(fā)病與免疫紊亂、微血管病變、膠原代謝異常等因素相關(guān)，并非單一疾病。臨床主要分為兩型：
局限性硬皮病：病變局限于皮膚，表現(xiàn)為局部斑塊狀或條帶狀硬化，一般不累及內(nèi)臟。常見于軀干、四肢，進展緩慢，部分可自行軟化。
系統(tǒng)性硬皮病（系統(tǒng)性硬化癥）：不僅皮膚廣泛硬化，還常累及內(nèi)臟。又可分為彌漫型（快速進展，皮膚廣泛硬化伴早期內(nèi)臟受累）和局限型（進展較慢，以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)，皮膚硬化多限于遠端）。
除了上述分型，硬皮病還有一些特殊表現(xiàn)：
雷諾現(xiàn)象：手指遇冷后變白、變紫、潮紅，是系統(tǒng)性硬皮病最早期、最常見的信號。
“面具臉”：面部皮膚緊繃、口周放射狀皺紋、嘴唇變薄、鼻尖變尖，表情僵硬。
消化道受累：食管硬化導(dǎo)致吞咽困難、反酸燒心；腸道動力減弱引起腹脹、便秘或腹瀉。
肺間質(zhì)纖維化：出現(xiàn)干咳、活動后氣短，是系統(tǒng)性硬皮病最主要的死亡原因之一。
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