這是 36 開的第 916 張病歷單

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春夏一到

許多同學的餐桌上

都會出現一位熱門選手

——蠶豆

炒著吃、煮著吃

還能做成蔥油蠶豆

想到這里本 36 已然流下口水！

在這個蠶豆大量上市的時節

前些天，蘇州一家農貿市場

也因為蠶豆上了熱搜

原因是市場里貼出了一張告示：

「市場內禁止剝蠶豆

引發一切后果自行承擔」

這張告示引發了無數關注

畢竟就像是醫院里

所有看似離譜的規定背后

一定是有血淋淋的教訓和故事

無數同學便開始好奇

小小一顆蠶豆

到底有什么威力

隨后市場工作人員解釋

這張告示主要是為了維護市場環境

因為蠶豆殼特別滑

有點像香蕉皮

如果剝蠶豆后清掃處理不及時

尤其是在老年人比較多的市場里

一旦老人腳滑

后果可能不堪設想

云南、浙江等蠶豆主力區市場里

還常見有專門的「剝蠶豆服務區」

讓每一片蠶豆皮

都「老有所依」

但話說回來

蠶豆這種食物

確實不是所有人都能放心炫

全球有大約 5%人

（也就是 4 億）

終身都要和這顆

看起來人畜無害的小豆子 say goodbye

只要吃了，就會帶來不幸

輕則臉色發白、渾身沒勁

重則突發黃疸、貧血

還會拉醬油尿

emmmmmmm

這又是咋回事？

這種被蠶豆徹底打敗的疾病

大名叫「葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥」

（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency, G6PDD）

aka G6PD 缺乏癥

不過呢，帶著這個充滿生僻字的名號

行走江湖雀食不太方便

所以我們一般叫它「蠶豆病」

這個蠶豆病

大多數時候安靜又本分

所以很多患者完全不知道

自己竟然「有病」？！

但是呢，它又很敏感

一遇到特定刺激

比如吃了蠶豆或其制品

或者使用了可能誘發氧化應激的藥物

部分化學物質

比如含萘的樟腦丸、顏料

也可能成為觸發因素

一旦患者有了這些操作

24~48 小時內

就可能會表現一些特定癥狀

包括面色蒼白、呼吸急促

皮膚、眼白發黃（黃疸）

拉醬油尿等等

嚴重者可能會出現急性腎衰竭

更吊詭的是

如果小嬰兒有蠶豆病

那媽媽吃完蠶豆后

就給小 baby 哺乳的話

小寶貝可能也會發病

btw

G6PD 的缺乏

也是新生兒

輕度至重度黃疸的重要原因

所以已經明確 G6PD 缺乏的人

最好不要隨便亂吃藥

也不要隨便接觸來路不明的偏方、染料

或所謂「民間小妙招」

那么問題來了

為什么缺了一個酶

紅細胞就這么容易碎？

我們體內的紅細胞

就像鏢局的鏢師們

負責把氧氣和部分二氧化碳

從肺部運送到全身各組織

這么重要的旅途

路上也是危機四伏

而那個名字長長的

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶

簡稱 G6PD

它存在于所有細胞中

還參與葡萄糖的分解過程

除此之外，它還會暗中保護紅細胞

擊退氧化性物質的攻擊

（具有間接的抗氧化功能）

簡單來說

G6PD 本人不一定沖在最前線

但如果缺少 G6PD

紅細胞就像少穿了一層護甲

平時看起來沒什么事

可一旦吃了蠶豆

或者遇到感染、特定藥物等氧化刺激

紅細胞就可能在運輸半路上不幸陣亡

還落下個運輸不力的罪名

這種紅細胞被大量破壞的過程

江湖上就叫做「溶血」

當護送紅細胞犧牲的速度

快于援軍紅細胞到來的速度

就會發生「溶血性貧血」

蠶豆病常在瘧疾高發區出現

比如地中海沿岸、東南亞、非洲

在我國，發病率分布規律

呈「南高北低」的態勢

廣東、廣西、云南等地為高發區

發病率為 4%-15%

鵝且，男性比女性易得

有男同學就不高興了

合著這個病

還傳男不傳女？

這主要是因為蠶豆病

是一種「x-連鎖隱性遺傳病」

咳咳，這邊 36 老師

再來帶大家

簡單回憶一下中學生物知識

一般來說人類的染色體

有 23 對共 46 條

而這第 23 對染色體

也就是性染色體

就是確認咱們性別的必要條件

男生的第 23 對染色體是「XY」

而女生是「XX」

編碼 G6PD 這種酶的

就是 G6PD 基因

而這個基因就位于 X 染色體上

因為男生只有一條 X 染色體

所以只要這條染色體上的

G6PD 基因出現缺陷

沒法兒制造出足夠的 G6PD

那么自然就會缺乏

而女生有 2 條 X 染色體

這條不行還有一條

所以女生 G6PD 缺乏的風險和危害

就比男生小很多

所以說

這個病并不是「傳男不傳女」

只是男生的癥狀更容易被看見

女生更多表現為「攜帶」

而不是「明顯癥狀」

但也不能完全掉以輕心

不管男生還是女生

如果家里有人吃蠶豆后不舒服

或者孩子有不明原因黃疸、深色尿

又或者家族里有人明確 G6PD 缺乏

都很值得提前了解一下

自己的相關基因風險

畢竟有些雷

不是單靠勇敢就能排掉的

提前知道

就能少讓紅細胞

替一盤蠶豆沖鋒陷陣一次~

這邊還有個冷知識

蠶豆病也不是一無是處

甚至還曾立下過汗馬功勞

long long ago

在那個瘧疾盛行的時期

瘧原蟲通過成熟紅細胞傳播

導致全球

尤其是熱帶和亞熱帶地區死傷無數

蠶豆病患者

能幸運逃過「生命收割機」毒手

也是因為紅細胞

因為他們的紅細胞

不適于瘧原蟲寄生

更談不上繁衍、傳播了

誰說世界不奇妙呢

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