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肝豆狀核變性產婦剖宮產麻醉管理一例

代聰聰 鄔宏偉 宋健楠

內蒙古醫科大學赤峰臨床醫學院

通信作者：宋健楠

Email: songjiannan321@163.com

患者，女，33歲，164 cm，75 kg，ASA Ⅲ級。因“妊娠37+6周”入院待產。產婦停經37+6周，產檢發現血清銅藍蛋白降低，結合既往肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration， HLD）病史，考慮“妊娠合并HLD”；肝膽胰脾彩超異常及肝功能指標異常，無明顯腹痛或陰道出血。現因宮內晚孕、單活胎、頭位、副胎盤、羊水偏少等癥狀入院。2020年確診HLD，規律口服青霉胺治療。妊娠后調整為每次0.125 g聯合葡萄糖酸鋅每次280 mg，每日3次，孕期病情基本平穩。未孕期間血小板波動于（60～70）×109/L。孕28周出現外周全血細胞減少，檢測血小板72×109/L，服中藥生血寶調理，孕33周24 h尿銅值為263.2 μg。孕期血小板維持在（72～95）×109/L。孕期肝腎功能、凝血功能及尿常規均無明顯異常。產婦自述孕16周的無創DNA檢查提示胎兒為HLD常染色體隱性基因攜帶者。胎兒超聲提示宮內晚孕、單活胎頭位，伴副胎盤及羊水偏少，羊水指數10.3 cm。產婦既往妊娠史為孕6產0（生化妊娠2次，胚胎停育3次）。家族史中，其姐姐曾被診斷患有HLD，但尚未出現臨床癥狀，父母身體健康。入院時產婦一般情況可，神志清楚，可自主活動。主訴無規律宮縮，胎動正常。體格檢查：體溫36 ℃，RR 20次/分，HR 80次/分，BP 122/71 mmHg。肢體震顫、構音障礙、皮膚色素沉著及角膜Kayser-Fleischer環（K-F環）。無皮膚鞏膜黃染、腹水、肝掌及蜘蛛痣等急性肝功能衰竭表現，神經系統檢查未見肌張力極度增高，全身皮膚黏膜未見新鮮出血點及瘀斑。輔助檢查：24 h尿銅245.8 μg。血常規：紅細胞3.20×1012/L，白細胞5.57×109/L， 血小板70×109/L，外周血細胞形態檢查顯示血小板呈散在分布，數量異常，給予輸注同型血小板1 U。術前實驗室檢查：肝功能,ALT 19.9 U/L，AST 12.9 U/L，堿性磷酸酶268 U/L，總蛋白59.5 g/L，白蛋白40.5 g/L，球蛋白19.0 g/L，總膽紅素14.7 μmol/L，直接膽紅素7.6 μmol/L，間接膽紅素7.1 μmol/L;腎功能,血清肌酐61 μmol/L，血尿素氮3.30 mmol/L，尿蛋白（-）；凝血功能，血漿凝血酶原時間11.3 s，活化部分凝血活酶時間28.3 s，凝血酶時間 13.6 s，凝血酶原活動度99.2%，血漿D-二聚體2.23 mg/L，血漿纖維蛋白原3.47 g/L。心電圖：竇性心律正常心電圖。孕34+2周腹部超聲提示肝臟回聲增粗、膽囊息肉及脾重度腫大（16.2 cm×4.4 cm）。入院診斷：肝豆狀核變性；宮內孕37+6周G6P0；羊水偏少；復發性流產史（生化妊娠2次，胚胎停育3次）；副胎盤；脾大；膽囊息肉；肝硬化待排。擬在脊髓麻醉下行剖宮產術。手術當日復查：紅細胞3.29×1012/L，血小板86×109/L。術前備血并評估凝血功能。

產婦入室后建立靜脈通路，進行常規監測：體溫36.5 ℃，HR 100次/分，BP 132/86 mmHg，SpO2 98%，輸注O型血小板1 U。麻醉開始，取左側臥位，于L2-3椎間隙實施脊髓麻醉，注入0.5％布比卡因3 ml。過程順利，期間產婦HR波動于95～103次/分、BP波動于105～117/69～78 mmHg。產婦仰臥后確定麻醉平面為T6。后行子宮下段豎切口剖宮產，剖出一男嬰，1、5 min Apgar評分均為10分。開始縫合時，靜脈注射羥考酮5 mg并連接靜脈鎮痛泵，配方為舒芬太尼100 μg、氫嗎啡酮4 mg、羥考酮10mg加生理鹽水至100 ml，以2 ml/h的速度持續泵入，追加劑量為每次0.5 ml。縫皮時于切口皮下注射0.5%羅哌卡因10 ml。手術時間61 min，出血量300 ml，尿量50 ml，輸液量1 000 ml。術畢觀察30 min后產婦無不良反應，返回病房。術后第1天隨訪，產婦麻醉及手術過程舒適，鎮痛滿意，VAS疼痛評分1分，未出現肝腎功能損害，神經查體未見神經功能惡化，于術后第5天出院，出院后1個月隨訪無不適。

討論HLD又稱威爾遜病（Wilson disease， WD），由ATP7B基因突變導致銅代謝障礙。銅蓄積最常累及肝臟，可致肝硬化、脾大，其次為角膜出現K-F環、神經系統出現震顫以及血液系統的血小板減少等［1］，其血小板減少機制與脾功能亢進及銅骨髓毒性相關。本例產婦符合HLD典型三聯征伴復發性流產。孕33周尿銅263.2 μg/24 h，尿銅>100 μg/24 h為診斷HLD的臨界值，同時既往基因檢測結果亦支持診斷。

HLD產婦的麻醉方案需平衡凝血障礙、肝代謝風險與神經保護。血小板＞50×109/L且凝血功能正常時，可首選椎管內麻醉。伴有肌張力障礙或震顫等不適用椎管內麻醉者，應避免使用經肝代謝或肝毒性的藥物進行全身麻醉，并警惕呼吸抑制及反流誤吸。肌松藥首選經Hofmann消除的順式阿曲庫銨，因青霉胺的交互作用，初始劑量應減少30%～50%。高血銅狀態可能干擾神經肌肉傳導，急診剖宮產時慎用琥珀膽堿。鎮靜鎮痛優選短效藥物，如丙泊酚聯合瑞芬太尼［2］。此外，避免使用非甾體抗炎藥（nonsteroidal anti-inflammatory drug， NSAIDs）以防加重腎功能損害。多模式鎮痛例如靜脈鎮痛聯合區域浸潤阻滯為優選方案［3］。

本例產婦手術當日檢測血小板86×109/L并評估凝血功能，術前備血應對潛在出血風險。綜合產婦羊水偏少、副胎盤等因素，選擇在脊髓麻醉下行剖宮產術，減少全身麻醉藥對肝臟、神經系統的損傷以及胎兒的藥物暴露，實現母嬰雙重保護。選擇經血漿膽堿酯酶代謝的布比卡因，減輕肝臟的負擔。布比卡因不受青霉胺的影響，不含銅結合位點使其并不干擾銅的代謝。0.5%布比卡因在蛛網膜下腔有較強可控性，可避免呼吸循環的劇烈波動［4］。值得注意的是，椎管內麻醉雖可降低神經系統的并發癥，但也有可能掩蓋HLD神經病變的進展，麻醉后48 h內應監測產婦肝功能及神經癥狀。此外，本例術中未使用NSAIDs類藥物，采用阿片類藥物復合局麻藥浸潤方案，實現VAS疼痛評分1分的高效鎮痛且無肝腎損害。

綜上所述，HLD產婦的麻醉管理需結合產婦實際情況，動態平衡母體器官保護與胎兒安全，優先選擇對肝代謝影響小的麻醉方式。麻醉前評估應聚焦肝功能、凝血狀態及神經系統損害程度，重點監測血清游離銅水平。然而，從本例獲得的臨床經驗有限， 但可為類似麻醉提供些許經驗，供臨床參考。未來需要相關研究進一步為肝豆狀核變性產婦確立最佳的麻醉管理方案。

參考文獻略。

DOI:10.12089/jca.2026.05.021