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“以為是肺結節,肺卻硬成「絲瓜瓤」”肺結節病≠肺結節,一旦誤診太要命!

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傍晚時分,林威(化名)剛一到家就疲憊地癱倒在沙發上,一股壓不住的干咳從胸口翻上來。最近半個月,他稍一活動就上氣不接下氣,明明沒有刻意節食,體重卻一掉再掉。

手機屏幕在昏暗中亮起,林威忽然想起幾天前匆匆掃過的一篇肺結節科普文章。他把自己的癥狀敲進搜索欄,頁面跳轉,一個癥狀自測工具彈出結論:“您的描述不太符合肺結節的典型表現。”

林威心中的石頭剛一落下,視線卻被頁面底部的“相關搜索”鉤住了,排在第一位的是“肺結節病”。他鬼使神差地點進去,越看后背越發涼:持續干咳、活動后氣促……每條描述都精準地契合了最近的癥狀。

林威一時不知是喜還是憂:肺結節病和肺結節是不是一回事兒?只要不是肺結節,就不會有致命的肺癌了吧?怎么知道自己得的是哪一種疾病?

這些在他腦海里碰撞不休的疑問,我們來請上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院呼吸與危重癥醫學科副主任醫師周劍平教授逐一拆解。

肺結節是一種“影像描述”,而肺結節病是一種“具體疾病”

周教授回憶起了兩個發生在身邊的故事:“把‘肺結節病’和‘肺結節’混為一談的患者實在不算少。前不久,就有一位先生特地趕來我的門診,他一坐下來就急切地說:‘周醫生,我肺上查出結節了,您趕緊幫我看看這些報告。’我仔細查看了他的檢查資料,結果發現他并沒有臨床上常見的肺結節,而是縱隔淋巴結腫得厲害。”

“巧的是,那段時間病房里還住著另一位女患者,因為體檢發現一個八毫米左右的混合磨玻璃結節,才做了胸腔鏡微創手術。術后病理出來,確診是微浸潤性肺腺癌。有一天我查房,正好聽見她跟鄰床的病友講:‘沒事,我這就是個結節病,切掉就好了。’我一聽趕忙走過去跟她仔細解釋,差點就鬧出大誤會來。”

“肺結節”和“肺結節病”,雖都和肺部相關,且僅一字之差,卻屬于完全不同的醫學概念。

“肺結節不是某一種特定疾病,而是胸部CT掃描中發現的‘影像學征象’。具體來說,它是直徑≤30mm的局灶性、類圓形、密度增高陰影,周圍被含氣肺組織完全包繞,大于30mm的則稱為腫塊。肺結節可能對應多種情況,比如感染好了留下的疤痕、良性的小腫瘤、肺里正常的淋巴結等等。”

“但肺結節病不一樣,它是一種病因未明的全身性炎癥性疾病。它的核心特點,是身體里會長出一種叫‘非干酪樣壞死性上皮樣細胞肉芽腫’的特殊炎癥結節,而且會跑到多個器官里去。其中肺部最容易被累及,90%以上的患者肺部都會出現問題,所以才叫‘肺結節病’。但它絕不只傷肺,淋巴結、皮膚、眼睛、肝臟甚至心臟,都可能受到影響,本質上是我們自身免疫系統過度反應所致。”

“非干酪樣壞死性上皮樣細胞肉芽腫”是什么?

這里比較難理解的應該是“非干酪樣壞死性上皮樣細胞肉芽腫”,我們拆開來看。

首先來看肉芽腫。當身體遇到很難被徹底消滅的敵人(比如特殊細菌、真菌、異物)時,普通的免疫細胞打不過、也趕不走。于是免疫系統會召集大量免疫細胞,把敵人團團圍住,形成一個結節狀的小團體,就像在敵人周圍建了一座堡壘,把它關在里面,不讓它擴散到全身。這個堡壘就叫肉芽腫,是身體的一種防御反應。

再來看上皮樣細胞。組成這座堡壘的主要士兵,是一種叫巨噬細胞的免疫細胞。當巨噬細胞長期和敵人戰斗時,它的形態會發生變化,長得有點像皮膚的上皮細胞,所以被稱為上皮樣細胞。這些細胞專門負責吞噬和消化那些難對付的病原體,是肉芽腫的核心成分。

最后來看非干酪樣壞死。“壞死”就是細胞死亡,干酪樣壞死,就像堡壘里發生了慘烈的戰斗、敵我雙方同歸于盡,堡壘內部變成了一片黃白色、像奶酪(干酪)一樣的“爛糊糊”。非干酪樣壞死,意思是這座堡壘里沒有出現這種徹底的、奶酪樣的壞死。可能只有少量細胞死亡,或者根本沒有壞死,整個堡壘的結構還比較完整,士兵們還在堅守崗位。

總的來說,非干酪樣壞死性上皮樣細胞肉芽腫,就是由上皮樣細胞為主組成、內部沒有發生奶酪樣徹底壞死的免疫防御結節。

如果在檢查報告上看到這個病理結果,說明你的身體正在對某種刺激產生慢性免疫反應。但它本身不是病,很多不同的疾病都會引起這種肉芽腫,最常見、最典型的就是今天要聊的結節病。

從病因到臨床表現,肺結節和肺結節病大不同

看懂了本質,周教授再帶大家從病因、癥狀、影像、診斷和處理這五個方面,區分肺結節和肺結節病。

病因:一個多樣明確,一個至今未解

肺結節的成因非常多,也很明確:絕大多數都是良性的,比如以前得過肺炎、肺結核,愈合后留下的疤痕;或者是肺錯構瘤這類良性腫瘤,還有肺內本身就有的淋巴結。只有很少一部分,才是原發性肺癌或者其他部位癌癥轉移到肺部的病灶。

而肺結節病的病因尚未明確,目前認為,可能是本身有遺傳易感性的人,接觸了環境里的某些抗原,比如特殊的感染源、有機粉塵、化學物質之后,免疫系統“反應過度”所致。

癥狀:一個大多無癥狀,一個復雜多樣

再來說說大家最關心的癥狀。

大部分有肺結節的人,其實并沒有明顯的癥狀,基本是體檢的時候偶然發現的。只有少數結節比較大、或者長在特殊位置的人,可能會出現咳嗽、胸痛,偶爾有少量咯血等簡單的呼吸道癥狀。

但肺結節病的癥狀就復雜多了,而且每個人的表現差異特別大。既有疲勞、低熱、體重減輕等全身癥狀,也有干咳、活動后氣短等呼吸道癥狀;還可能出現皮膚結節性紅斑、眼睛葡萄膜炎、關節痛等其他器官受累表現,嚴重時會導致器官功能障礙。

CT影像:一個孤立散在,一個對稱彌漫

接下來是CT影像上的區別,這也是醫生判斷的關鍵。

肺結節在CT上,就是單個或者多個孤立的肺部陰影,大小、密度、形態各異。醫生會根據它的大小、是磨玻璃密度、實性密度還是部分實性密度,以及有沒有毛刺、分葉、胸膜牽拉等特征,來判斷它的性質。

而典型的肺結節病,CT上最標志性的表現,是雙側肺門對稱性的淋巴結腫大,經常還會伴隨著縱隔淋巴結的腫大(肺門是血管、神經等進出肺的“大門”)。同時肺里會看到彌漫分布的小結節,到了晚期,可能會出現肺纖維化的改變,和普通肺結節的影像差別較大。

診斷:一個看結節特征,一個靠病理確診

診斷的思路和方法,兩者也完全不同。

對于肺結節,醫生主要是綜合評估它的惡性風險:比如結節大于8毫米要重點關注,部分實性結節的惡性風險最高,有毛刺、分葉、空泡征的要特別警惕。再結合患者的年齡、有沒有吸煙史、肺癌家族史這些因素,來制定下一步方案。低風險的小結節,定期復查 CT 就行;高風險的,需要做增強 CT、PET-CT,甚至穿刺活檢來明確性質;高度懷疑惡性的,就要及時手術切除。

而肺結節病的診斷更加復雜,首先要結合患者的全身癥狀和典型的影像學表現,最關鍵的是要做組織活檢,病理上證實有非干酪樣壞死性肉芽腫。同時還要排除結核、真菌感染、淋巴瘤這些和它表現很像的疾病,才能最終確診。

處理方式:一個分風險管理,一個分病情治療

低風險小肺結節定期復查CT;高風險結節需進一步做增強CT、PET-CT、活檢等檢查;高度懷疑惡性的結節,需手術切除。

無癥狀且無重要臟器損害的肺結節病患者可以隨訪觀察,部分能自行緩解;有癥狀或器官功能受損者,首選糖皮質激素治療,無效者可使用免疫抑制劑、生物制劑等,需在專科醫生指導下進行。

林威的癥狀是肺結節所致、還是肺結節病所致?看到這里,您能否初步判斷?

正確區分兩者,才能避免不必要的焦慮,采取最恰當的應對措施。如果大家對自己的檢查報告有疑問,尋求專業醫生的幫助,才是最穩妥的選擇。

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專家簡介 周劍平

上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院呼吸與危重癥醫學科副主任醫師,第五屆青聯理事會副會長、(兼)瑞金醫院無錫分院呼吸與危重癥醫學科主任;上海市醫學會呼吸病學專業分會第十二屆委員會青委副主委,兼控煙組副組長;上海市科普專科分會第十一屆委員;上海市中西醫結合學會第七、八屆呼吸系統疾病專業委員會青年委員;上海市中西醫結合分會第一屆呼吸技術專業委員會委員;上海市抗癌協會第二屆腫瘤呼吸內鏡專業委員會委員;海醫會臺醫學發展工作委員會第二屆呼吸介入和胸部腫瘤學組委員;獲得榮譽:上海市控煙形象大使、上海市優秀青年呼吸醫師獎、上海科普教育創新獎、上海市衛生健康委員會五四青年獎章;學術成果:先后在LANCET, CELL, AJRCCM, CDD等學術期刊發表相關論文。


本文完

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排版:張彥

此內容為醫學科普,僅供參考,不能作為診斷醫療依據

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