肺動脈高壓，一個看似只是“氣喘”的疾病，實則會讓肺血管逐漸狹窄、右心負(fù)擔(dān)不斷加重，若延誤診治，可能嚴(yán)重影響生活質(zhì)量甚至危及生命。早識別、早診斷、規(guī)范治療，正是改善預(yù)后的關(guān)鍵。

氣喘背后可能藏著大問題

很多人一聽到“肺動脈高壓”，會以為只是血壓高的一種。事實上，它是一類進(jìn)展性的嚴(yán)重的肺血管疾病，尤其常見于肺小動脈。

上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科主任醫(yī)師劉錦銘教授介紹，肺動脈高壓癥狀缺乏特異性，早期多表現(xiàn)為活動后氣喘、疲勞乏力、胸痛胸悶等，因此診斷延遲現(xiàn)象普遍。數(shù)據(jù)顯示，52%的患者在確診時功能分級已達(dá)Ⅲ/Ⅳ級，5年生存率中位數(shù)為74.1%。

“肺動脈高壓雖然不是癌癥，卻可以視為‘不是癌癥的癌癥’?！眲㈠\銘教授指出，尤其是特發(fā)性肺動脈高壓這一重要類型，如果不治療，中位生存期只有約2.8年，預(yù)后十分嚴(yán)峻。隨著病情的進(jìn)展，肺動脈高壓不僅會限制患者運(yùn)動能力，也會嚴(yán)重影響其生活質(zhì)量，給家庭照護(hù)和心理健康帶來沉重負(fù)擔(dān)。“肺動脈高壓最常見的表現(xiàn)是勞力性呼吸困難，也就是一活動就氣喘。早期可能只是爬五六層樓覺得喘，后來爬兩三層也困難，再往后甚至日?；顒佣?xì)獯跤酢Ｓ捎诤芏嗳藭阉`認(rèn)為勞累、肥胖或體質(zhì)變差，常常拖延就醫(yī)。”劉錦銘教授提醒，只要出現(xiàn)不明原因的呼吸困難、氣促、低氧血癥，就應(yīng)想到肺動脈高壓的可能，及時篩查。

劉錦銘及其團(tuán)隊在查房（受訪者供圖）

提及肺動脈高壓的病理機(jī)制，劉錦銘教授表示，肺動脈高壓的核心問題是肺血管細(xì)胞異常增殖，導(dǎo)致血管壁逐漸增厚、管腔變窄、彈性下降，肺循環(huán)阻力隨之升高。血液要通過肺部變得越來越困難，心臟尤其是右心室就要承受更大壓力。久而久之，右心室會肥厚、擴(kuò)張，最終可能發(fā)展為右心衰竭。

哪些人更需要提高警惕

肺動脈高壓在我國屬于相對少見的疾病，特發(fā)性肺動脈高壓已被納入第一批罕見病目錄。我國患者發(fā)病年齡相對較輕，中位年齡約30多歲，女性更多見。具有先心病、家族史、基因突變、紅斑狼瘡等自身免疫疾病背景者，以及部分特殊藥物暴露人群，都屬于需要關(guān)注的高危人群。同時，也存在不明原因的肺動脈高壓患者。

臨床上，胸片、CT、心電圖、心臟超聲等都可作為篩查手段，但確診的金標(biāo)準(zhǔn)是右心導(dǎo)管檢查。劉錦銘教授強(qiáng)調(diào)，肺動脈高壓目前難以真正預(yù)防，因為發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，關(guān)鍵在于早篩查、早診斷、早干預(yù)、早治療。

從治標(biāo)到治本的突破

從過去的無藥可用到多靶點(diǎn)對癥治療，再到針對疾病根源的創(chuàng)新療法問世，肺動脈高壓的治療迎來了革新。傳統(tǒng)治療包括吸氧、利尿等基礎(chǔ)支持，以及多類靶向藥物。過去二十年間，一系列靶向治療藥物主要通過擴(kuò)張肺血管來降低肺血管阻力，包括內(nèi)皮素受體通路、一氧化氮通路和前列環(huán)素通路等。它們能改善癥狀，但劉錦銘教授指出，這類治療更多是“治標(biāo)”，因為它們難以從根本上逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)。

肺血管細(xì)胞過度增殖導(dǎo)致肺血管重構(gòu)是肺動脈高壓的關(guān)鍵致病因素，針對肺血管異常增殖和重構(gòu)的新機(jī)制藥物受到關(guān)注。劉錦銘教授介紹，索特西普是具有里程碑意義的突破性藥物，與傳統(tǒng)擴(kuò)血管治療不同，它從發(fā)病機(jī)制出發(fā)，能夠抑制細(xì)胞增殖，改善甚至部分逆轉(zhuǎn)血管重構(gòu)。相關(guān)研究顯示，該治療可改善患者心功能、運(yùn)動耐力和生活質(zhì)量，并降低病情惡化的風(fēng)險。不過，這并不意味著肺動脈高壓可以被完全治愈。劉錦銘教授強(qiáng)調(diào)，所謂逆轉(zhuǎn)重構(gòu)也是相對改善，不是讓血管完全恢復(fù)正常。規(guī)范治療的目標(biāo)是改善癥狀、提高生活質(zhì)量、延緩疾病進(jìn)展、改善預(yù)后。

科學(xué)管理才能贏得更多時間

患者管理同樣重要。肺動脈高壓治療藥物不能吃吃停停，若癥狀好轉(zhuǎn)后自行停藥，容易導(dǎo)致病情反復(fù)甚至加重?；颊呔蛹視r應(yīng)關(guān)注心率、血氧、體重變化，注意低鹽低油、營養(yǎng)均衡，戒煙戒酒，避免過度運(yùn)動。若體重短期明顯增加，或活動后氣喘加重，應(yīng)及時復(fù)診。肺動脈高壓并不可輕視，出現(xiàn)不明原因呼吸困難，應(yīng)盡早就醫(yī)。劉錦銘教授表示，“早一步識別，早一步治療，就可能為患者爭取更好的生活質(zhì)量和更長的生存時間?！?/p>

原標(biāo)題：《肺動脈高壓可不是普通氣喘，應(yīng)對策略重在“四早”》

欄目編輯：郭影

本文作者：新民晚報 潘嘉毅