湖北
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極目新聞記者 劉迅
每年6月是全球重癥肌無力關愛月。作為罕見病的一種，很多患者認為該病無法根治，能控制癥狀就已滿足了，對激素等藥物帶來的副作用一忍再忍。
6月15日，華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院神經內科主任醫師李志軍教授表示，隨著靶向治療技術的飛速發展，可快速控制該病癥狀，在醫生的指導下規范治療，可以實現癥狀控制和副作用最小化的“雙達標”，回歸正常生活。
神經內科李志軍教授接診患者
“雙達標”讓患者重回正常生活
眼瞼下垂、視物成雙、說話含混、吞咽困難、飲水嗆咳、四肢無力等，嚴重者甚至會因肌無力出現呼吸衰竭，危及生命。
這些癥狀，統稱為“重癥肌無力”，是一種慢性自身免疫性疾病，有“晨輕暮重”（即晨起或休息后減輕、傍晚或勞累后加重）特征。據了解，2018年該病被納入我國第一批罕見病目錄。
據最新數據，我國重癥肌無力年發病率為0.68/10萬，在青年群體發病率較高。最新發布的數據顯示，國內重癥肌無力患者平均確診年齡33.1歲。
華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院神經內科主任醫師李志軍教授介紹，同濟醫院開設有重癥肌無力專病門診，每月接診重癥肌無力患者約300人次，最小年齡的只有二三歲，晚發型患者也有80多歲。
“很多患者認為，這病沒法根治，只要能控制癥狀就好。這種‘勉強穩住就行’的心態，是病情反復、生活質量低下的主要原因?！崩钪拒娊忉?，目前很多患者仍依賴膽堿酶抑制劑、糖皮質激素等傳統藥物治療，雖能控制部分癥狀，但常年受副作用困擾。如長期大劑量服用激素，會導致“滿月臉”“水牛背”等容貌體態的變化，并給老年患者帶來骨質疏松加劇的風險。
2025年《中國重癥肌無力診斷和治療指南》明確了治療目標：患者應追求“雙達標”。這也意味著，只要積極規范治療，患者可實現癥狀得到控制、副作用最小化的“雙達標”，并逐步回歸正常生活。
近年來，以艾加莫德為代表的生物制劑在國內陸續獲批。相較于傳統療法，這類靶向藥物能更快穩定病情，幫助患者穩步減少激素的用量。
神經內科醫生為患者進行肌電圖檢查
急性期一年內都是高危窗口期
“很多患者住院治療后稍有好轉，就自己停藥、減藥，這是很危險的?！崩钪拒娞嵝?，患者急性發作后出院的一年內，是病情復發的高危窗口期。此時，患者外在癥狀雖已消失，但體內免疫紊亂尚未完全恢復，身體抵抗力仍較弱，哪怕只是情緒波動，都可能誘發病情急性加重。
因此，在醫生的指導下進行鞏固治療、維持雙達標狀態很關鍵。李志軍表示，以FCRN拮抗劑艾加莫德為例，患者服用半年進行鞏固治療，復發的風險也可降低。而病情相對穩定的非急性期患者，也需定期復診，動態調整診療方案。
患者日常如何判斷病情控制得如何？李志軍教授建議，患者可每周完成一次MG-ADL評估量表，能直觀看出自己在說話、咀嚼、吞咽、呼吸等8項日常能力方面的評分。
據了解，該評分越低越好，0分或1分是理想的“達標”狀態，說明近期癥狀控制得不錯；如果分數較之前升高超過2分，就提示病情可能有波動，應盡快聯系醫生。
目前，同濟醫院已開設重癥肌無力專病門診。結合近年接診數據來看，隨著生物制劑普及、規范化治療理念深入人心，絕大多數患者均可通過個體化治療方案穩定控制病情，以科學治療方式實現“雙達標”，回歸正常生活。
（圖片由極目新聞記者劉迅 攝）
（來源：極目新聞）
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