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擴(kuò)張型心肌病（DCM）是導(dǎo)致慢性心衰最常見(jiàn)的原因之一，且是許多心臟疾患進(jìn)展的終末階段，嚴(yán)重時(shí)可并發(fā)致命性心律失常和猝死。

作為原因不明心肌病中最常見(jiàn)的類型，你了解DCM如何分類嗎？其臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)與超聲表現(xiàn)特點(diǎn)是什么？在心肌病的龐大家族中，它如何與其他同伴（如缺血性心肌病、代謝性心肌病等）相鑒別呢？超聲心動(dòng)圖作為臨床醫(yī)生的“眼睛”，是如何為臨床準(zhǔn)確診斷提供線索的？

為此，小界特意邀請(qǐng)來(lái)自上海市第十人民醫(yī)院徐曉霞老師制作本期視頻課程《心肌疾病的超聲診斷及分類鑒別》，讓我們一起在本節(jié)課上學(xué)習(xí)并掌握擴(kuò)張型心肌病的超聲診斷。

一

了解DCM是什么

DCM是一類病因不明的、以一側(cè)或兩側(cè)心腔擴(kuò)大為主的心肌疾病，常以左心擴(kuò)大為主（左心型） 或全心擴(kuò)大（全心型），少數(shù)以右心擴(kuò)大為主（右心型）。

其特點(diǎn)是在沒(méi)有異常負(fù)荷狀態(tài)或沒(méi)有導(dǎo)致心肌收縮力下降的缺血因素存在的前提下心肌收縮功能受損，進(jìn)而出現(xiàn)進(jìn)行性加重的頑固性充血性心力衰竭、各種心律失常、血栓栓塞、猝死等，預(yù)后極差。

其病因多種多樣，遺傳因素、免疫異常、病毒感染，以及酒精和藥物等都可導(dǎo)致擴(kuò)張型心肌病，因此又可分為原發(fā)性、獲得性、繼發(fā)性和特發(fā)性 DCM（圖1）。

圖1 圖源： 超聲心動(dòng)圖診斷心肌病臨床應(yīng)用指南

病理特點(diǎn)：

鏡下主要為心肌細(xì)胞不均勻肥大、變性，細(xì)胞核增大，心肌間質(zhì)和血管周圍廣泛纖維化。心室擴(kuò)大呈球形，心室擴(kuò)張常比心房嚴(yán)重。心腔擴(kuò)張較輕者，心室壁稍增厚或厚度正常，隨著病情加重，室壁逐漸變薄。心內(nèi)膜彌漫性增厚，50%以上有附壁血栓形成，以心尖部多見(jiàn)。

血流動(dòng)力學(xué)改變：

心室舒張功能受損→收縮功能受損→心臟泵功能衰竭→心臟排血功能降低→殘余血量增多→舒張末期壓力增高→射血分?jǐn)?shù)減少→肺循環(huán)、體循環(huán)淤血→嚴(yán)重的不可逆性心力衰竭。

那么DCM有哪些臨床表現(xiàn)？多見(jiàn)于哪類人群呢？想快速了解答案，直接掃描下方二維碼即可免費(fèi)觀看《心臟超聲入門(mén)寶典》課程，一探究竟！

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二

知道DCM如何診斷

DCM 由于其臨床征象及其他檢查方法均不具特征性，故不易確診。超聲心動(dòng)圖檢查是診斷 DCM 的首選影像學(xué)技術(shù)，為診斷和鑒別診斷提供了一種無(wú)創(chuàng)、可靠的檢查手段。其常用的切面有胸骨旁左心室長(zhǎng)軸、心底短軸、心尖四腔心和二腔心切面等，要注意的是，在對(duì) DCM 診斷時(shí)，需要排除引起心肌損害的其他疾病。

臨床常用診斷標(biāo)準(zhǔn)（2020 超聲心動(dòng)圖診斷心肌病臨床應(yīng)用指南）：

1、左心室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）>5.0cm （女性）和>5.5cm （男性）或經(jīng)體表面積校正的 LVEDd>2.7cm/m2；

2、左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）<45%和/或左心室短軸縮短速率（LVFS）＜25%；

3、除外高血壓、瓣膜病、先天性心臟病和缺血性心臟病等。

超聲診斷檢查：

形態(tài)改變四要點(diǎn)：

大 —— 心腔擴(kuò)大；

小 —— 瓣口開(kāi)放變小；

薄 —— 室壁相對(duì)變薄；

弱 —— 室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減弱。

不同超聲檢查的特征表現(xiàn)：

■二維超聲心動(dòng)圖：

1、心腔明顯擴(kuò)大，以左心房和左心室擴(kuò)大為主。室間隔弓形前移，左心弓形后移，左心室后壁弓形后移，左心室呈球形擴(kuò)大，左心室流出道明顯增寬，內(nèi)徑常大于35~40mm；右心室擴(kuò)大相對(duì)較輕（圖4）。

圖4

2、一般室壁厚度與左心室腔大小呈反比，左室壁相對(duì)變薄，但是心腔擴(kuò)張較輕者，室壁厚度變化不明顯，甚至可稍增厚。收縮期增厚率明顯降低（圖5）。

圖5

3、房室腔內(nèi)可出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)附壁血栓，常見(jiàn)于左心室近心尖部。血栓大小不等，形狀多不規(guī)則，凸向左室腔，邊緣不規(guī)則，回聲強(qiáng)弱不均。超聲圖像可根據(jù)回聲判斷血栓性質(zhì)，陳舊性血栓回聲強(qiáng)，新鮮血栓回聲較低。左心腔內(nèi)血流緩慢慢瘀滯，可出現(xiàn)云霧狀回聲（圖6）。

圖6

■M型超聲心動(dòng)圖：

1、左室明顯擴(kuò)大；

2、左室壁相對(duì)變薄，運(yùn)動(dòng)彌漫性減低，振幅≤5mm；

3、心臟收縮功能明顯減低，射血分?jǐn)?shù) （EF）≤30%，短軸縮短率（FS）≤15%，每博輸出量（SV）和心臟指數(shù)（CI） 明顯降低。推薦改良雙平面 Simpson 法測(cè)量左心室容積和 LVEF，特別適用于左室形態(tài)改變時(shí)心功能的測(cè)定，也可用于伴有室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常患者（圖7）；

圖7

4、二尖瓣前后葉開(kāi)放幅度變小，形成“大心腔，小開(kāi)口”，但前后葉仍呈鏡像運(yùn)動(dòng)，呈“鉆石樣”改變。二尖瓣前葉與室間隔之間的距離，即E峰間隔分開(kāi)距離 （E-pointseptal separation，EPSS） 明顯增大，一般小于等于10mm（圖8）。

圖8

■彩色多普勒超聲（CDFI）：

心肌收縮及舒張功能受損，心房和心室內(nèi)的血流速度緩慢，心腔內(nèi)彩色血流顏色暗淡。

心腔擴(kuò)大可導(dǎo)致二尖瓣或三尖瓣環(huán)相對(duì)擴(kuò)大，造成瓣膜相對(duì)性關(guān)閉不全，瓣口出現(xiàn)收縮期反流。彩色反流束以中心性反流為主，形態(tài)呈狹長(zhǎng)狀，基底部位于瓣膜對(duì)合點(diǎn)處（圖9）。

圖9

■脈沖多普勒和組織多普勒超聲：

1、DCM室間隔處e<7cm/s或側(cè)壁處e<10cm/s提示左心室舒張?jiān)缙谒神Y受損二尖瓣頻譜早期A峰高，E峰低，EIA<1；中期呈現(xiàn)“假性正常化”，即E/A>1；晚期嚴(yán)重心力衰竭時(shí)，出現(xiàn)“限制性”充盈異常，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈時(shí)間縮短，左心房收縮難以造成二尖瓣口較快的血流速度，A 峰減低，表現(xiàn)左室順應(yīng)性明顯減低，E/A>2.0（圖10）。

圖10

3、主動(dòng)脈血流速度可在正常范圍內(nèi)或輕度減低，但其上升速度減慢，峰值后移（圖11）。

圖11

■DCM造成的其他超聲改變：

通過(guò)三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣反流頻譜估測(cè)肺動(dòng)脈壓有無(wú)升高；

當(dāng)患者下腔靜脈內(nèi)徑增寬 （>21mm） 及隨呼吸塌陷率減低 （<50%） ，提示右房壓增高；

DCM后期可合并心包積液，多為少量積液。

那么DCM該如何鑒別診斷？和缺血性心肌病、左室心肌致化不全、心臟瓣膜病等有何不同呢？想了解更多內(nèi)容，不妨點(diǎn)開(kāi)課程一探究竟！

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參考文獻(xiàn)：

[1] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)超聲醫(yī)學(xué)分會(huì)超聲心動(dòng)圖學(xué)組,中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管內(nèi)科分會(huì)超聲心動(dòng)圖委員會(huì). 超聲心動(dòng)圖診斷心肌病臨床應(yīng)用指南[J]. 中華超聲影像學(xué)雜志,2020,29(10)：829-845.

[2] 鄧保平,鄭俊猛,梁毅,等. 擴(kuò)張型心肌病臨床特征及心臟病理分析[J]. 嶺南心血管病雜志,2018,24(1):83-86.

文中超聲圖片均來(lái)自臨床，出處較多不一一表明，如有侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除！

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責(zé)任編輯：肖小燕

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