江蘇
10個多月的男寶寶小旭從小就“體質(zhì)差”，非常容易受涼感冒，而且每次受涼感冒之后就出現(xiàn)“咳嗽、氣喘”，還不容易好，每次都得去醫(yī)院“輸液、霧化吸入”才能好，還非常容易反復，治療幾天稍微好一點，隔一夜咳喘又加重了，在當?shù)蒯t(yī)院多次住院，都被診斷為“支氣管肺炎、支氣管哮喘可能”，可把小旭的父母愁壞了，“這可怎么辦呀？”“這個病能治好嗎？”后來，無奈的小旭爸爸媽媽把小旭帶到了徐州市兒童醫(yī)院的呼吸內(nèi)科住院治療，行胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)氣管下段狹窄，請我科會診后考慮血管環(huán)形成壓迫氣管造成氣管狹窄的可能性極大，建議行心臟CTA+氣管三維重建、纖維支氣管鏡檢查后確診為“血管環(huán)、氣管狹窄”，轉入心胸外科治療，繼續(xù)抗感染、化痰平喘等治療，完善術前準備后行“血管環(huán)矯治術”，手術中縫扎切斷血管環(huán)韌帶和動脈導管韌帶后松解血管環(huán)，患兒氣管及食管受壓解除，氣管通氣時震顫消失，患兒支氣管肺炎很快治愈，經(jīng)一周左右恢復后順利出院，未再出現(xiàn)咳嗽氣喘癥狀。
所謂的“血管環(huán)”是指胎兒發(fā)育早期由成對的主動脈組成的血管環(huán)未能正常地向單一主動脈過渡，其右背側主動脈退化吸收不全或主動脈弓其他各段發(fā)育異常，使小兒主動脈弓依然保留完全或不完全的環(huán)形結構，而行走在血管環(huán)內(nèi)的食管和氣管受到不同程度的壓迫，這種主動脈弓各段組合方式的異常稱為血管環(huán)畸形。血管環(huán)畸形的發(fā)生率在東方國家較低，畸形血管包繞食管和器官，對它們產(chǎn)生壓迫，引起臨床癥狀，從而需要外科處理，以緩解癥狀。
常見的幾種血管環(huán)畸形分類為：1.雙主動脈弓2.右主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈或左側動脈韌帶3.肺動脈吊帶4.頭臂干(無名動脈)壓迫綜合征5.左主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈或右降主動脈。
血管環(huán)畸形患兒因?qū)夤芎褪彻艿膲浩炔课缓统潭炔煌R床表現(xiàn)不盡相同。典型的癥狀是：出生早期即出現(xiàn)呼吸窘迫和哮鳴音，活動與喂哺后哮鳴音更響，熟睡時也可聽到，咳嗽聲似“犬吠樣”或“破鑼樣”，反復呼吸道感染。較大兒童則表現(xiàn)為吞咽困難，特別是吃固體食物時癥狀更明顯，甚至可出現(xiàn)呼吸困難或青紫。有些患兒睡覺時喜歡將頭后仰，這種姿勢可減輕呼吸道的梗阻。
血管環(huán)畸形患兒一般是在醫(yī)院體檢時或出現(xiàn)食管、氣管壓迫癥狀時查出，對于沒有癥狀的患兒可以隨訪觀察，患兒可以很好的耐受而不需要手術治療。對于具有明顯食管、氣管壓迫癥狀的患兒需要手術，效果較好。近30年來，單純血管環(huán)畸形己基本無手術死亡率。
圖文 | 心胸外科
編輯 | 高雨陽 趙恒欣
審核 | 姜偉
監(jiān)制 | 文成
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