在臨床診療中，先天性膽脂瘤引發顱內外并發癥的病例已較為少見，而發展至感染性休克、頸部多間隙感染伴氣管移位的極危重情況，更是臨床上十分罕見的急危重癥。近日，大連理工大學附屬中心醫院耳鼻咽喉頭頸外科聯合麻醉科、重癥醫學科，直面這一罕見危重病癥，突破多重救治難關，成功為一名 31 歲男性患者實施急診手術，將其從死亡邊緣全力挽回。

今年31歲的李先生，自出生起便患有先天性小耳畸形，伴隨外耳道閉鎖狹窄。從小到大，除了外觀上的差異，他并未感到耳部有明顯不適，這讓他和家人都放松了警惕，以為這只是一處無關緊要的先天畸形，多年來從未主動前往醫院進行規范檢查，更沒有接受過任何系統性的干預治療。他們不曾想到，這份疏忽，竟在多年后埋下了致命的隱患。

臨床上，先天性膽脂瘤本身就像一個“隱形殺手”，發病隱匿、進展緩慢，早期幾乎沒有明顯癥狀。隨著醫學診療水平的不斷提升，只要及時發現并規范干預，它引發顱內外并發癥的案例已逐年減少。但李先生的情況，卻因長期忽視，走向了最危險的方向——膽脂瘤在他的耳部悄然生長，如同一只沉默的蛀蟲，多年來緩慢卻持續地侵蝕著顳骨、中耳及內耳的正常結構，一點點摧毀著身體的“防護屏障”。

當李先生出現不適時，病情已悄然惡化。發病初期，他只是出現了周圍性面癱的癥狀，嘴角歪斜、眼睛閉合不全，可這份明顯的異常，依舊沒有引起他的重視，他以為只是過度勞累所致，想著休息幾天便能緩解。直到近日，他的癥狀突然急劇加重：持續高熱不退、劇烈頭痛難忍、食欲徹底喪失，意識也變得模糊不清，四肢濕冷無力，整個人陷入了半昏迷狀態。

正在工作的同事發現了他的異常，見情況危急，來不及多想，立刻將他緊急送往大連理工大學附屬中心醫院就診。接診的耳鼻咽喉頭頸外科醫生立即察覺到其病情兇險：此時的李先生已陷入感染性休克，血壓急劇下降、心率快而微弱、血氧飽和度反復波動，全身炎癥反應指標飆升至危險水平。急診CT檢查結果更是讓人揪心——膽脂瘤已嚴重破壞顱底骨板，病灶與顱內腦組織之間僅隔著一層薄薄的硬腦膜，隨時可能突破腦膜，引發彌漫性顱內感染；同時，他還合并了頸部多間隙感染，病情已完全失去控制，腦疝、循環衰竭、多器官功能損傷的風險隨時可能降臨，生命垂危。

手術團隊

耳鼻咽喉頭頸外科劉得龍主任、仝屹峰副主任得知患者病情后高度重視，迅速啟動急診綠色通道，完善耳部薄層CT、血常規、炎癥因子等相關檢查。鑒于此類極危重病例臨床罕見，立即聯合麻醉科緊急開展術前會診，全面評估患者病情：患者處于休克狀態，手術耐受度極差，頸部多間隙感染導致解剖結構完全紊亂，加之顱底病灶緊鄰顱內重要結構，手術風險極高，但此時保守治療已完全無效，唯有立即手術清除病灶、通暢引流，才能阻斷感染進一步惡化，挽救患者生命。團隊制定個性化急診手術方案，同步聯動麻醉科、手術室、重癥醫學科、檢驗科，加急完成抗休克、生命支持等各項準備，為手術搶占黃金救治時間。

手術團隊

在多學科的緊密配合下，由仝屹峰副主任、張晶晶、程晨景、林芳竹等醫生組成的耳鼻咽喉頭頸外科手術團隊迅速為患者進行手術，而手術開始便遭遇了意想不到的嚴峻挑戰。患者因顱內外嚴重感染導致咽腔、頸部重度水腫，咽喉腔極度狹窄，常規氣管插管無法實施，氣道梗阻隨時可致窒息。團隊當機立斷，決定緊急實施氣管切開術，而患者頸部多間隙感染化膿、氣管嚴重移位、解剖標志完全模糊，操作難度極大。手術團隊憑借精湛技術，精準分辨氣管位置、避開感染間隙，精細操作，成功完成高難度氣管切開，建立生命氣道，為后續手術掃清障礙。

隨后，手術團隊進行耳顱底病灶清除術。術中，在手術顯微鏡下，張晶晶副主任醫師精準剝離具有強侵蝕性的膽脂瘤組織，小心分離病灶與硬腦膜的粘連，徹底清除中耳、乳突內的感染壞死病灶與病變骨質，在保護腦組織及重要神經血管的前提下，充分開放乳突，并留置頸部間隙引流管保證引流通暢。

患者因病情極度危重，術后轉入重癥醫學科接受精細化監護治療。重癥醫學科團隊針對顱內感染、頸部多間隙感染及感染性休克，制定專屬抗感染、抗休克、控制顱內壓、器官支持及營養支持方案，24 小時不間斷監護病情變化。在多學科接力救治下，患者生命體征逐漸平穩，意識恢復清醒，轉危為安。

此次我院成功救治這例臨床罕見的先天性膽脂瘤所致極危重顱內外并發癥病例，成功突破了感染性休克、麻醉插管困難、氣管移位致切開困難等多重救治險境。這一成果不僅充分彰顯了我院耳鼻咽喉頭頸外科團隊的精湛醫術，更體現了科室與麻醉科、重癥醫學科等多學科協同作戰的強大應急處置能力，進一步夯實了科室在耳顱底外科、頸部復雜感染手術領域的專業優勢，為今后同類罕見危重病例的救治積累了寶貴經驗。

專家提示

先天性小耳畸形、外耳道狹窄 / 閉鎖人群，是先天性中耳膽脂瘤的高發群體。盡管目前先天性膽脂瘤致顱內外并發癥已不多見，發展為此次患者這般極危重情況更是臨床罕見，但該病早期癥狀極其隱匿，極易被忽視。一旦延誤治療，膽脂瘤可持續侵蝕顱底骨質，引發顱內感染、頸部多間隙感染、感染性休克等致命后果。

專家呼吁，存在先天性耳部發育異常的患者，務必盡早到醫院耳鼻咽喉頭頸外科就診篩查，定期隨訪，發現膽脂瘤等病灶及時干預，切勿抱有僥幸心理拖延病情，避免罕見重癥的發生，守護自身生命健康。