2026年5月5日是第15個“世界肺動脈高壓日”。呼吸困難、乏力、嘴唇發(fā)紫，這些癥狀背后可能潛藏著一種被稱為“肺血管癌癥”——肺動脈高壓的致命疾病。東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任章銳鋒主任醫(yī)師指出，肺動脈高壓并不像高血壓等慢病那么常見，這個長期被公眾忽視的沉默殺手，正悄然威脅著數(shù)百萬人的生命健康。

21歲小伙的“呼吸之困”，多學(xué)科聯(lián)合攻關(guān)

前段時間，21歲的小陳（化姓）活動后氣短，爬樓就喘，起初在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診斷為“肺栓塞”，但常規(guī)抗凝治療后，情況并未好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難和背部疼痛，最終查出“中重度肺動脈高壓”。隨即，患者小陳轉(zhuǎn)至中大醫(yī)院尋求進一步救治。

該院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科章銳鋒主任團隊明確其病因為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）合并抗磷脂綜合征，制定了聯(lián)合靶向藥物與抗凝的強化治療方案，為其穩(wěn)定了病情。經(jīng)過1個多月的藥物治療，經(jīng)呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、介入與血管外科、風(fēng)濕免疫科等多學(xué)科會診，最終決定施行“球囊肺動脈成形術(shù)（BPA）”介入治療。專家團隊先后三次，以分次、精準(zhǔn)的方式，用球囊逐一擴張他肺部堵塞的血管。配合術(shù)后規(guī)范的藥物治療，小陳的呼吸困難和活動能力顯著改善，心衰指標(biāo)恢復(fù)正常，肺動脈壓力穩(wěn)步下降。

“肺血管癌癥”的隱匿信號，這些人群需警惕

肺動脈高壓是一類并不少見且嚴(yán)重危害健康的疾病，它被稱為“肺血管領(lǐng)域的癌癥”，不是因為惡性，而是因為早期太隱蔽、誤診率極高，一旦拖延到晚期，病情進展迅速，嚴(yán)重威脅生命。

章銳鋒主任指出，胸悶、氣短是肺動脈高壓常見的癥狀。由于缺氧，患者活動耐力明顯下降，常表現(xiàn)為爬樓費力，嚴(yán)重時甚至在平路上行走一兩百米就會呼吸困難，動則氣喘，并可能伴有乏力、頭暈、心悸等癥狀。若不及時干預(yù)，肺血管阻力和肺動脈壓力持續(xù)升高，可導(dǎo)致呼吸功能不全、右心室肥厚、心力衰竭，甚至猝死。

“肺動脈高壓本身不是一個單一疾病，而是一大類疾病的總稱，其病因可達上百種。”章銳鋒主任解釋，臨床上常見的病因包括：先天性心臟病患者，病程較長后易誘發(fā)肺動脈高壓；風(fēng)濕免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，在病程后期約有20%—30%的患者會累及心血管，合并出現(xiàn)肺動脈高壓；慢性肺部疾病，如肺纖維化、慢性阻塞性肺疾病等，也常導(dǎo)致肺動脈高壓。

肺動脈高壓聯(lián)盟，多學(xué)科規(guī)范化治療

肺動脈高壓雖尚無法根治，但通過規(guī)范治療可有效控制病情、改善預(yù)后。“以往確診患者的平均生存期常在6個月到1年，幾乎無藥可用。”章銳鋒主任指出，隨著醫(yī)學(xué)進步，針對致病基因突變研發(fā)的靶向藥物能逆轉(zhuǎn)或減緩肺小血管狹窄，將患者平均生存時間延長至七年以上。在章主任救治的患者中，生存最長的已超過10年，并可完成簡單家務(wù)，病情穩(wěn)定。

靶向治療是重要手段，但因病因復(fù)雜，患者需在專科醫(yī)生指導(dǎo)下制定個體化方案。肺動脈高壓診治涉及呼吸、心血管、風(fēng)濕免疫、影像、介入等多個學(xué)科，需依靠多學(xué)科協(xié)作（MDT）模式。據(jù)悉，中大醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科作為“中國肺動脈高壓診療示范中心”，牽頭成立了江蘇省首個“肺動脈高壓聯(lián)盟”，常規(guī)開展右心導(dǎo)管檢查、肺動脈造影、規(guī)范化藥物與介入治療，并設(shè)有省內(nèi)唯一的肺血管病專病門診及最齊全的MDT團隊，年收治疑難危重肺血管病患者數(shù)量居省內(nèi)前列，診療水平國內(nèi)領(lǐng)先。

胸悶氣短別大意，心臟超聲早篩肺高壓

據(jù)統(tǒng)計，我國肺動脈高壓患者規(guī)模已達數(shù)百萬，但公眾對這一“隱匿殺手”的認(rèn)知率極低，導(dǎo)致大多數(shù)患者在確診時已進入中晚期，錯過了最佳治療時機。章銳鋒主任指出，該病早期癥狀如胸悶、氣短極易與哮喘或心臟病等混淆，很多患者常常是等疾病進展到后期才被確診，導(dǎo)致治療效果不理想，死亡率很高。“要更早期地發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓，其實一個非常簡單心臟超聲，就可以看出來了。”

“肺動脈高壓雖兇險，但并非絕癥，隨著醫(yī)學(xué)進步，靶向藥物、手術(shù)（如肺移植）等治療手段已顯著改善患者預(yù)后，其關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。”章銳鋒主任提醒，對普通人群而言，保持健康生活方式、戒煙限酒、適度運動與定期體檢；高危人群則需積極控制原發(fā)病，并定期進行心臟超聲監(jiān)測；確診患者應(yīng)嚴(yán)格避免懷孕、重體力活動，堅持規(guī)范治療與隨訪。若長期不明原因氣短、乏力，且普通治療無效，務(wù)必到肺動脈高壓門診進一步檢查。（文字/崔玉艷 張思妮 校對/劉敏 編審/程守勤）