北京
當(dāng)人們聽(tīng)到"癡呆癥"這個(gè)詞時(shí)，腦海中浮現(xiàn)的往往是記憶衰退和健忘。但癡呆癥的影響遠(yuǎn)不止于此——它還會(huì)改變語(yǔ)言、行為、睡眠、運(yùn)動(dòng)等多項(xiàng)功能。事實(shí)上，癡呆癥并非單一疾病，而是一個(gè)涵蓋100多種不同病癥的廣義術(shù)語(yǔ)。阿爾茨海默病是最常見(jiàn)的類型，約占所有病例的60%，記憶障礙是其最顯著的癥狀之一。
剩下的40%則屬于更為罕見(jiàn)的癡呆癥類型，它們往往更難診斷，也需要更專業(yè)的照護(hù)。雖然很多人對(duì)路易體癡呆、帕金森病癡呆和額顳葉癡呆有所耳聞，但其他少見(jiàn)形式的認(rèn)知度仍然很低。及早識(shí)別這些鮮為人知的癡呆癥預(yù)警信號(hào)，或許能幫助患者更快獲得所需的醫(yī)療支持。
后皮質(zhì)萎縮癥：當(dāng)視覺(jué)先于記憶出問(wèn)題
后皮質(zhì)萎縮癥（PCA）主要損害視覺(jué)和空間功能。與阿爾茨海默病不同，患者的記憶在早期階段并不會(huì)受到嚴(yán)重影響。
PCA患者會(huì)出現(xiàn)視覺(jué)幻覺(jué)和空間導(dǎo)航困難。閱讀時(shí)文字變得難以辨認(rèn)，判斷樓梯的深度和距離也會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題——比如無(wú)法準(zhǔn)確感知下一級(jí)臺(tái)階的位置。這類癥狀通常在55至65歲之間開(kāi)始出現(xiàn)。
由于極為罕見(jiàn)，PCA仍有許多未解之謎。研究人員尚未確定它究竟是癡呆癥的一個(gè)獨(dú)立亞型，還是阿爾茨海默病的一種非典型表現(xiàn)形式。這種困惑源于一個(gè)關(guān)鍵發(fā)現(xiàn)：PCA患者的大腦變化與阿爾茨海默病患者高度相似，但臨床表現(xiàn)卻截然不同。據(jù)估計(jì)，5%至15%的阿爾茨海默病患者實(shí)際上患有PCA。
克雅氏病：百萬(wàn)分之一的極速惡化
克雅氏病是一種極其罕見(jiàn)的癡呆癥，全球發(fā)病率約為百萬(wàn)分之一。
這是一種朊病毒病。朊病毒蛋白在正常情況下功能不明，但似乎對(duì)保護(hù)神經(jīng)和腦細(xì)胞、維持人體晝夜節(jié)律（控制睡眠、消化和免疫的24小時(shí)自然周期）有一定作用。然而出于未知原因，這些蛋白質(zhì)會(huì)突然改變?nèi)S結(jié)構(gòu)并錯(cuò)誤折疊。
這種錯(cuò)誤折疊導(dǎo)致克雅氏病成為進(jìn)展極快的嚴(yán)重癡呆癥，其惡化速度遠(yuǎn)超阿爾茨海默病或路易體癡呆。除病程迅猛外，患者還會(huì)出現(xiàn)記憶障礙和運(yùn)動(dòng)問(wèn)題，包括突發(fā)性抽搐樣動(dòng)作。高齡和遺傳因素是這類癡呆癥的主要風(fēng)險(xiǎn)因素。
醫(yī)學(xué)認(rèn)知的盲區(qū)往往意味著診療的延遲。當(dāng)患者出現(xiàn)視覺(jué)異常卻記憶尚可，或病情急劇惡化時(shí)，臨床思維或許需要跳出阿爾茨海默病的框架——那40%的罕見(jiàn)類型，正等待著被更早地看見(jiàn)。
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