這種病很會(huì)偽裝：

有人是腎衰竭

有人是胰腺問(wèn)題

有人是輸尿管堵了

如果多個(gè)器官先后出問(wèn)題

或者反復(fù)就診查不出原因

——要想到它......

三位看似毫不相干的病人……

最近，浙江省人民醫(yī)院腎臟病科來(lái)了三位看似毫不相干的病人……

趙大伯(化名），71歲

趙大伯因?yàn)樾”闩菽龆唷⑷擞行┓αθプ隽梭w檢。報(bào)告出來(lái)他嚇了一跳——血肌酐超出正常上限近3倍。他不明白：“我好好的，怎么就腎衰竭了？”

醫(yī)生沒(méi)有只盯著腎臟，發(fā)現(xiàn)他還有多處淋巴結(jié)腫大，懷疑可能是一種全身性疾病。沈泉泉主任醫(yī)師和團(tuán)隊(duì)為他安排了IgG4檢測(cè)、腎穿刺活檢和PET-CT檢查。結(jié)果很快明確：IgG4相關(guān)性疾病，腎臟是主要受累器官，同時(shí)累及了腹主動(dòng)脈、髂總動(dòng)脈壁和腹膜后纖維化。

團(tuán)隊(duì)為他制定了激素聯(lián)合CD20單抗的治療方案。治療后，他的肌酐逐漸接近正常，激素也快速減量，避免了類固醇性糖尿病。趙大伯終于不用再擔(dān)心會(huì)發(fā)展成尿毒癥了。

錢大哥（化名），56歲

錢大哥因髂動(dòng)脈血栓做了手術(shù)。手術(shù)期間發(fā)現(xiàn)，他的肌酐從118逐漸爬升到241，還伴有腰痛、惡心、乏力。CT檢查發(fā)現(xiàn)，他的雙側(cè)腎臟“排水管道”明顯擴(kuò)張——不是腎臟本身壞了，而是下游堵住了。

追問(wèn)病史，他半年前因腹主動(dòng)脈瘤放過(guò)支架，2個(gè)月前還發(fā)過(guò)急性胰腺炎。這些看似不相干的病，其實(shí)是同一根藤上的瓜。CT增強(qiáng)發(fā)現(xiàn)他的腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈周圍有軟組織影，胰腺尾部增粗，結(jié)合IgG4增高，診斷為IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化——增厚的組織壓迫了輸尿管，導(dǎo)致腎功能受損。

沈泉泉和團(tuán)隊(duì)聯(lián)系泌尿外科、超聲醫(yī)學(xué)科會(huì)診，先為他做了腎造瘺術(shù)，術(shù)后沒(méi)幾天肌酐就降到了正常。目前他正在接受激素治療，病情穩(wěn)定。走過(guò)了好幾個(gè)科室，他終于在這里找到了病根。

孫阿姨（化名），74歲

孫阿姨10年前因“胰腺占位”確診IgG4相關(guān)性疾病，后來(lái)出現(xiàn)腎臟受累，血肌酐最高達(dá)400多。經(jīng)過(guò)激素治療，肌酐一度降到130，此后在外院用小劑量激素維持了整整10年。

半個(gè)月前，她自己停了激素。1周后復(fù)查，肌酐又飆到了296。她找到腎臟病科主任朱斌，住院后評(píng)估為IgG4相關(guān)腎病復(fù)發(fā)。醫(yī)生為她量身定制了激素序貫CD20單抗的方案。

目前她的腎功能已恢復(fù)到原來(lái)水平，激素減下來(lái)了，只需用小劑量CD20單抗維持。這個(gè)病不能隨便停藥，否則很快就會(huì)復(fù)發(fā)——她的經(jīng)歷就是最好的教訓(xùn)。

朱斌在門診（資料圖）

什么是IgG4相關(guān)性疾病

朱斌表示，IgG4相關(guān)性疾病，是一種由免疫系統(tǒng)異常介導(dǎo)的慢性炎癥，可累及胰腺、腎臟、膽管、唾液腺、淋巴結(jié)、腹膜后、主動(dòng)脈等全身多個(gè)器官。該病臨床診斷率低，但其實(shí)并不少見，很大程度上是因?yàn)檎J(rèn)識(shí)不足、漏診率高。

IgG4為何漏診率高？

癥狀會(huì)偽裝成胰腺癌、膽管癌等常見病；

患者分散在不同科室，很難被聯(lián)系起來(lái)；

確診需要血清IgG4檢測(cè)、影像學(xué)和病理活檢，不是所有醫(yī)院都能做。

好消息是，這個(gè)病對(duì)激素和CD20單抗反應(yīng)良好，早期識(shí)別、規(guī)范診斷、個(gè)體化治療，絕大多數(shù)患者病情可控，器官功能可穩(wěn)定甚至逆轉(zhuǎn)。但需要長(zhǎng)期管理，不能擅自停藥。

如果出現(xiàn)以下情況，建議去腎臟病科咨詢：

眼睛腫、臉變圓，尤其是淚腺或腮腺無(wú)痛性腫大；

反復(fù)腹痛、皮膚變黃，曾被懷疑胰腺癌或膽管癌但又不是；

不明原因的腎衰竭，泡沫尿、血肌酐升高；

腰背痛伴下肢水腫，CT發(fā)現(xiàn)腹膜后或血管周圍有軟組織增厚；

跑了好幾個(gè)科室，問(wèn)題越來(lái)越多，找不到統(tǒng)一答案。

浙江省人民醫(yī)院腎臟病科在IgG4相關(guān)性腎病診療方面形成了精準(zhǔn)診斷、規(guī)范治療、多學(xué)科協(xié)作及長(zhǎng)期隨訪管理的技術(shù)特色。科室常規(guī)開展血清IgG4檢測(cè)、腎穿刺活檢，必要時(shí)進(jìn)行PET-CT評(píng)估，采用激素聯(lián)合CD20單抗等免疫抑制方案，聯(lián)合泌尿外科、超聲醫(yī)學(xué)科等多學(xué)科協(xié)作，并建立完善的長(zhǎng)期隨訪體系，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。

趙大伯不用擔(dān)心尿毒癥了，錢大哥的“水路”通了，孫阿姨再也不隨便停藥了。這個(gè)病名字拗口，但只要找對(duì)方向，并不可怕。

就診指南

腎臟病科

浙江省人民醫(yī)院腎臟病科作為首批國(guó)家中西醫(yī)協(xié)同旗艦科室，已確定了免疫介導(dǎo)腎病（IgAN、膜性腎病、狼瘡性腎炎等）、代謝相關(guān)性腎病（糖尿病腎病等）、遺傳性腎病、 AI輔助的腎臟病理、慢性腎臟病-繼發(fā)甲旁亢-腎性骨病、血液凈化、透析患者復(fù)雜血管通路手術(shù)、腎病營(yíng)養(yǎng)等多個(gè)亞專業(yè)方向，制訂了多個(gè)科學(xué)規(guī)范的中西醫(yī)結(jié)合治療方案，涵蓋IgA腎病、膜性腎病、糖尿病腎病、遺傳性腎病、腫瘤相關(guān)性腎病等多個(gè)優(yōu)勢(shì)病種。中西醫(yī)各有所長(zhǎng)，優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，腎臟病科已發(fā)展成為集慢性腎病中西醫(yī)結(jié)合治療、血液凈化、臨床研究于一體的腎臟病診療中心。

【門診時(shí)間】

朝暉院區(qū)：周一至周日全天

越城院區(qū)：周一至周日全天

本文專家

朱 斌

浙江省人民醫(yī)院腎臟病科主任，主任醫(yī)師

擅長(zhǎng)：長(zhǎng)期從事中西醫(yī)結(jié)合治療各種原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性腎臟疾病，尤其擅長(zhǎng)各種腎小球疾病，如IgA腎病、膜性腎病、 微小病變腎病、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、Fabry’s病、Alport綜合征、薄基底膜腎病、Gitelman綜合征的診治。

沈泉泉

浙江省人民醫(yī)院腎臟病科主任醫(yī)師

擅長(zhǎng)：疑難復(fù)雜透析通路（包括自體及人工動(dòng)靜脈內(nèi)瘺、血液透析/腹膜透析導(dǎo)管）的建立與并發(fā)癥處理，各類原發(fā)性與繼發(fā)性腎臟疾病（如IgA腎病、膜性腎病、糖尿病腎病、狼瘡性腎炎等）的標(biāo)準(zhǔn)化診治，慢性腎功能衰竭的延緩治療

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