心課堂 | 圖說二尖瓣疾病

二尖瓣由前葉和后葉組成，二者共同將左心房與左心室分隔開來。在心臟收縮期，瓣膜處于關閉狀態以確保血液只能經主動脈瓣射出進入體循環。

若二尖瓣未能完全閉合，部分血液會反流至左心房，這種現象稱為二尖瓣反流。

在心臟舒張期，二尖瓣開放使血液從左心房流入左心室。若二尖瓣開放不全，左心室充盈就會受阻，這種情況稱為二尖瓣狹窄。

首先讓我們來探討二尖瓣反流。其首要病因是二尖瓣脫垂。當左心室在收縮期加壓將血液泵入主動脈時，閉合的二尖瓣會承受巨大壓力。正常情況下，乳頭肌及其結締組織（即腱索或心弦）能有效防止瓣膜脫垂。

在二尖瓣脫垂的情況下，瓣葉及其周圍組織的結締結構發生退行性變化，這種現象稱為黏液樣變性。其具體機制尚未完全闡明，但已知與某些結締組織疾病相關，例如馬凡綜合征（Marfan syndrome）和埃勒斯-當洛斯綜合征（Ehlers-Danlos syndrome）。黏液樣變性會導致瓣葉面積增大、腱索延長，甚至可能引發腱索斷裂，這種情況多見于后葉腱索，斷裂后可致后葉翻折進入左心房。

二尖瓣脫垂患者通常無明顯癥狀，但聽診時可聞及特征性心臟雜音：收縮中期喀喇音，有時緊隨收縮期雜音。

喀喇音的產生機制是脫垂的瓣葉向心房翻折時，被腱索驟然牽拉制動。雖然二尖瓣脫垂未必都會引發反流，但確實常見此并發癥。若瓣葉閉合不全，左心室血液會少量逆向漏入左心房，從而形成雜音。

二尖瓣脫垂雜音的特征具有獨特的動態變化規律：患者下蹲時，喀喇音出現時間延遲且雜音持續時間縮短；而當患者站立或進行Valsalva動作時，喀喇音則會提前出現且雜音持續時間延長。這種現象的產生與心室容積變化密切相關。

下蹲時，靜脈回流增加使得左心室充盈量增多，心室容積隨之擴大。此時增大的瓣葉在擴大的心室中有更大的活動空間，當心室開始收縮時，瓣葉需要更長時間才能被推擠入心房，因此喀喇音出現較晚。同時由于心室收縮末期容積較大，反流血量相對減少，故雜音持續時間縮短。

相反，站立時靜脈回流減少，左心室充盈量降低，心室容積縮小。在較小的空間內，瓣葉在心室收縮早期即被快速推入心房，導致喀喇音提前出現。此時心室收縮末期容積較小，反流血量相對增多，使得雜音持續時間延長。值得注意的是，肥厚型心肌病產生的雜音也遵循類似的動態變化規律。

除二尖瓣脫垂外，心肌梗死導致的乳頭肌損傷也是二尖瓣反流的重要病因。當缺血壞死的乳頭肌失去固定腱索的功能時，二尖瓣葉失去支撐而松弛脫垂，使得心室收縮時血液可從左心室反流至左心房。

左心衰竭引發的左心室擴張同樣可能導致二尖瓣反流。當左心室擴大時，會牽拉二尖瓣環使其變形，導致瓣膜閉合不全，血液反流至左心房。

另一種常見病因是風濕熱，這種炎癥性疾病可累及心臟組織，最終發展為慢性風濕性心臟病。長期炎癥反應會導致瓣葉纖維化，使其無法緊密閉合，從而形成血液反流。二尖瓣反流患者的典型聽診特征為全收縮期雜音，即雜音貫穿整個心臟收縮期。

值得注意的是，雖然左心衰竭可引發二尖瓣反流，但二者關系實為雙向，即二尖瓣反流本身也可導致左心衰竭。每次心室收縮時，部分血液反流至左心房，舒張期時這些血液又回流至左心室，造成前負荷增加。這就好比挖坑時，每鏟一鍬土，半鍬又滑回坑里——心臟不得不重復無效做功，長期下去必然導致心功能惡化。

二尖瓣反流發生時，左心房和左心室同時面臨容量超負荷的挑戰。為應對這種負荷增加，左心系統會啟動代償機制，通過心肌纖維的離心性肥厚來擴大心腔容積——具體表現為心肌細胞通過串聯新的肌節來延長纖維長度。這種代償雖然能在短期內維持心臟功能，但長期超負荷運轉最終會導致左心室功能失代償，引發左心衰竭。

現在重點討論二尖瓣狹窄的問題。這種病變最常見于風濕熱后遺癥，其病理特征與反流截然不同：炎癥反應導致瓣葉在連合處發生粘連融合。正常二尖瓣口的開放面積可達4-6平方厘米，而嚴重狹窄時可能縮小至僅2平方厘米。這種結構改變使得血流通過瓣口的阻力顯著增加，左心房內壓力隨之升高。

血液強行通過纖維化的狹窄瓣口時會產生特征性的聽診發現：首先是瓣膜突然開放時的清脆"開瓣音"，緊接著是血流通過狹窄處形成的舒張期隆隆樣雜音。這種持續的血流動力學改變會引發一系列連鎖反應：左心房長期承受高壓會導致其逐漸擴張，進而使血液淤積在肺循環系統，造成肺淤血和肺水腫，臨床表現為進行性加重的呼吸困難。隨著病情發展，持續升高的肺循環壓力最終會導致肺動脈高壓，使得右心室射血阻力不斷增加，最終引發右心室肥厚直至功能衰竭，即右心衰竭。

此外，當左心房發生擴張時，心房肌壁被拉伸，分布在心肌壁內的起搏細胞會變得異常敏感，從而增加房顫發作風險。在房顫狀態下，左右心房無法有效收縮，導致血液淤積加重。

由于左心房本就處于擴張狀態，這種血液滯留極易形成血栓，而一旦血栓脫落，便可立即進入體循環引發栓塞。

最后，讓我們思考一下心臟與胸腔內其他結構之間的關系。如果心房發生擴張并變得非常大，它可能會壓迫其鄰近結構——食管，患者可能會出現吞咽固體食物困難的情況，這被稱為吞咽困難。對于那些因二尖瓣反流或狹窄而引發嚴重問題的患者，治療通常包括二尖瓣修復或外科瓣膜置換術。

以上圖片內容來源：Osmosis.org

原文鏈接：https://www.osmosis.org/learn/Mitral_valve_disease?from=/md/foundational-sciences/pathology/cardiovascular-system/valvular-heart-disease