來源：市場資訊

（來源：天壇生物）

引言

童年應該是什么樣子的？

是摔倒了爬起來拍拍土繼續跑，

是感冒了吃點藥就能好，

是逛游樂園、去學校、和朋友打打鬧鬧。

但有些孩子的童年，不是這樣的。

一次磕碰可能血流不止，

一次外出可能被感染，

一次生病可能讓身體搖搖欲墜……

他們需要一種特殊的“藥”——血液制品。

血液制品主要從健康人的血漿中提取，

是他們活下去的希望。

這個六一，我們把“童”款守護，講給你聽。

有一種孩子的童年，“出門”是一件需要拼免疫力的事。

為什么有的孩子，一出門就容易“中招”？

△ 圖片由AI生成

普通孩子感染流感，吃藥休息幾天就能好；去商場、游樂園，想去就去。

但有一群孩子不行。

一個普通感冒，可能演變成重癥肺炎住院；去人多的地方，對他們來說就是“危險地帶”。不是父母太緊張，而是孩子的免疫系統真的“壞了”，部分患兒具有B細胞和（或）IgG質量缺陷，而這屬于原發性免疫缺陷病（PID/IEI）。

根據《86個罕見病病種診療指南（2025年版）》，原發性免疫缺陷病是一類由單基因突變導致免疫細胞或分子數量和/或功能異常導致的疾病，引起機體易患感染、過敏、自身免疫、自身炎癥及腫瘤等疾病。

雖然屬于罕見病，但對于患病的孩子和他們的家庭來說，每一天都是真實的挑戰。

除了PID，還有一些神經系統自身免疫性疾病同樣困擾著兒童患者，比如吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力等。此外，對于川崎病患兒而言，現代醫學以靜脈注射用人免疫球蛋白（IVIG）為主要的治療手段，能夠顯著降低冠狀動脈損傷風險。

幫孩子穿上“防護罩”的“它”

△ 圖片由AI生成

幫他們穿上“防護罩”的，是靜注人免疫球蛋白（IVIG）。

這是一種從健康人血漿中提取的IgG制劑，含有成千上萬種健康人的抗體，具有抗炎、免疫調節、中和自身抗體等多重作用。

根據中華醫學會兒科學分會神經學組和中華兒科雜志編輯委員會聯合制訂的《靜脈注射免疫球蛋白在兒童神經系統自身免疫性疾病中的應用專家共識（2025）》，IVIG目前已被用于治療7種兒童神經系統自身免疫性疾病，包括吉蘭-巴雷綜合征（GBS）、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（CIDP）、重癥肌無力（MG）、髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體相關疾病（MOGAD）、水通道蛋白4抗體（AQP4-IgG）陽性的視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）、抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（NMDAR）腦炎及眼球陣攣-肌陣攣-共濟失調綜合征（OMAS）。

在臨床上，它的用法并不復雜：

具有B細胞和（或）IgG質量缺陷的PID是IgG替代治療的主要適應癥，每3-4周輸注IVIG 0.4-0.6 g/kg，維持5-6g/L以上的IgG谷濃度。IgG替代治療在遵循基本方案的基礎上，應注意個體化原則。

對于吉蘭-巴雷綜合征（GBS）這類神經系統自身免疫性疾病，急性期治療劑量為2g/kg，分2-5天靜脈輸注，可加速恢復、縮短病程。

對于川崎病，相關指南和共識均一致推薦單次輸注免疫球蛋白2g/kg作為一線治療方案。

這瓶小小的藥液，成了一群特殊孩子最可靠的后盾。但治療決策，請務必以醫生的專業判斷為準。

每一瓶“它”，都是一場“抗體大集合”

△ 圖片由AI生成

靜注人免疫球蛋白的原料，同樣來自健康人血漿。

根據2025年中檢院批簽發數據，全年靜注人免疫球蛋白共批簽發1443批次，同比增長3.96%。

這意味著更多的免疫缺陷患兒正在獲得治療機會。但和巨大的臨床需求相比，IVIG的供應依然存在缺口。每一袋血漿，都是一次“抗體大集合”，匯聚成一道防線，守護著那些免疫力“掛了空擋”的孩子。

快速劃重點

原發性免疫缺陷病（PID）：由單基因突變導致免疫細胞或分子數量和/或功能異常導致的一類疾病，引起機體易患感染、過敏、自身免疫、自身炎癥及腫瘤等疾病。

IVIG=成千上萬健康人的抗體“打包”送到體內。

《靜脈注射免疫球蛋白在兒童神經系統自身免疫性疾病中的應用專家共識（2025）》：由中華醫學會兒科學分會神經學組等聯合制訂，覆蓋7類疾病的規范治療。

IVIG的原料：來自健康人血漿。

每一次獻漿，都是一次“抗體大集合”。

△ 圖片由AI生成

幾袋甚至幾十袋健康人的血漿，才能匯聚成足以守護一個孩子一段時間的免疫球蛋白劑量。這是一個由無數普通人共同完成的“隔空托舉”——沒有誰認識誰，但彼此的健康，卻通過這瓶小小的藥液產生了真實的連接。

*內容僅供科普參考，不構成醫療建議。如懷疑可能患有相關疾病，請及時前往正規醫院就診。

【參考文獻】

[1] 中華醫學會兒科學分會神經學組,中華兒科雜志編輯委員會. 靜脈注射免疫球蛋白在兒童神經系統自身免疫性疾病中的應用專家共識（2025）[J]. 中華兒科雜志,2025,63(10):1048-1057 .

[2] 86個罕見病病種診療指南（2025年版）：原發性免疫缺陷病.

[3] 中信建投證券. 醫藥生物行業深度報告：2025年血制品行業縱覽[R]. 2026-02-13.

[4] 國家藥監局官網公開信息.

編輯：黨群工作部 李姍嵐