北京
2026年6月15日，澎湃新聞記者從復旦大學附屬中山醫院獲悉，近日全球首個針對肺動脈高壓核心病理機制的全人源生物制劑索特西普在該院順利完成首針。
近日，肺動脈高壓新藥在上海中山醫院開出首方、完成首針。受訪者供圖
中國科學院院士、復旦大學附屬中山醫院心內科主任葛均波教授介紹，肺動脈高壓(PAH)是一種高致殘率、高致死性心血管疾病，又被稱為“心血管系統中的癌癥”。該病患者肺小動脈內細胞過度增殖、肺動脈管腔進行性狹窄，傳統靶向擴血管藥物雖可改善血流動力學和運動能力，但無法完全逆轉肺血管的病理性重構，疾病還會繼續進展，患者長期預后不佳。
葛均波表示，特發性肺動脈高壓（IPAH）屬于肺動脈高壓中較為罕見的類型，已被列入國家《第一批罕見病目錄》，還有一些肺動脈高壓可能由房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等先天性心臟病、結締組織病等疾病引發。血液長期由左心流入右心，造成右心容量負荷增加，機體代償后血管阻力上升，最終誘發肺動脈高壓。目前，原發性肺動脈高壓病因不明，患者主要表現為肺動脈壓力升高、右心衰竭，伴隨呼吸困難、渾身乏力，病情嚴重者活動后會出現暈厥。
“由于起病隱匿，肺動脈高壓早期容易被誤認為只是‘喜靜不喜動’，等到患者出現活動障礙、下肢水腫、心衰等明顯癥狀時，病情已發展至晚期，預后極差，堪比惡性腫瘤，甚至預后效果更差。”葛均波說。目前，中國PAH的發病率約為2.24/10萬，女性患者居多。研究數據顯示，若未接受針對性治療，IPAH患者出現癥狀后的中位生存期僅為2.8年。
“以往臨床以姑息治療為主，重在對癥緩解癥狀，疾病本身仍會持續進展?！备鹁ū硎?，而首個針對肺動脈高壓核心病理機制的全人源融合蛋白，能夠逆轉血管重構，進而降低肺動脈壓力，控制疾病進展。在降壓的同時，如果早期干預、盡早用藥，不僅能改善患者的生活質量，也能改善遠期預后?！斑@個病不只是醫療領域的問題，需要全社會共同關注，做到早篩查、早治療，才能讓患者盡早獲益?！?/p>
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