確診漸凍癥六年半后，

蔡磊的病程已經(jīng)進(jìn)入終末期。

他完全失去了行動(dòng)能力，

發(fā)不出一點(diǎn)聲音，

全身只有眼球能動(dòng)，

身體大多數(shù)功能都走到刻度盤(pán)的盡頭。

好幾次他已經(jīng)在生死的交界，

靠著頑強(qiáng)的意志力挺了過(guò)來(lái)。

一條曾在2023年4月跟拍蔡磊，

當(dāng)時(shí)他說(shuō)未來(lái)哪怕24小時(shí)需要護(hù)理，

他也會(huì)用眼控儀工作。

不會(huì)放棄抗?fàn)帯?/p>

如3年前所說(shuō)，

疾病百般折磨，

身體極致禁錮，

他依然每天工作12小時(shí)。

2026年5月，蔡磊需要24小時(shí)護(hù)理，依然在工作

如今蔡磊推動(dòng)的藥物管線(xiàn)超過(guò)300條，

其中一款單基因突變型藥物

已經(jīng)救下了好幾個(gè)病友的生命，

然而那款藥救不了他。

病友中90%是散發(fā)性漸凍癥，

至今未找到有效的藥物。

蔡磊想要的是全體病人活下來(lái)，

留給他的時(shí)間越來(lái)越少，

他依然相信他能做到，

“在漆黑一片的夜里，

信念是第一位不能動(dòng)搖的?！?/p>

撰文：洪冰蟾

2024年11月的一天，何艦坐著輪椅前往浙醫(yī)二院，接受第一針RAG-17的鞘內(nèi)注射。他在一年前確診了肌萎縮側(cè)索硬化，屬于SOD1單基因突變型。漸凍癥的患病率約為每10萬(wàn)人中 4 到 6 人，SOD1單基因型又是漸凍癥中的極少數(shù)，只占患者總數(shù)2%-3%，全世界每 70 -100 萬(wàn)人里，才會(huì)出現(xiàn) 1 位SOD1 患者。何艦可以說(shuō)是罕見(jiàn)病中的罕見(jiàn)。

在那一天之前，對(duì)38歲的何艦來(lái)說(shuō)，這個(gè)百萬(wàn)分之一的數(shù)字沒(méi)有任何意義，落到他身上，“是100%的死亡率”。

他原本在杭州做攝影師，2022年底突然摔了一跤，左腳骨折恢復(fù)后還是走不了路，漸漸地他無(wú)法抬起雙腳，拿不住水杯。他閉門(mén)不出，退出合伙開(kāi)的公司，跟父母朋友疏遠(yuǎn)，簽好離婚協(xié)議書(shū)給妻子（妻子裝作沒(méi)看到）?！捌鋵?shí)就在安排一下后事，我知道這個(gè)病到后期會(huì)特別凄慘，早點(diǎn)把關(guān)系切斷，避免分離的時(shí)候太痛苦。”

2026年6月，何艦在家中

漸凍癥被稱(chēng)為“萬(wàn)病之王”“世界五大絕癥之首”，絕非浪得虛名，自首例病理記錄出現(xiàn)的1824年到蔡磊本人確診的2019年前后，200年來(lái)市面上無(wú)救命藥可用。力如太（Riluzole，1995年上市）曾被當(dāng)成唯一的救命稻草，只能延長(zhǎng) 2 至 3 個(gè)月的壽命。依達(dá)拉奉（Edaravone，2017 年上市）僅作用于早期患者，也只能微弱減緩衰退速度。它們都不能阻止病情惡化，人們眼睜睜地看著一代又一代病人死去。

何艦加了漸愈互助之家的病友群，蔡磊團(tuán)隊(duì)每周會(huì)發(fā)布新藥研發(fā)動(dòng)態(tài)。他對(duì)新藥沒(méi)抱什么希望，直到在群里刷到一條消息，蔡磊推動(dòng)的一款SOD1單基因型藥物將進(jìn)入臨床試驗(yàn)，他聯(lián)系上蔡磊說(shuō)想要進(jìn)組。在邏輯思維和肺功能兩項(xiàng)考核達(dá)標(biāo)后，何艦成為第一批試藥患者，前后在2024年底，2026年1月和4月注射了三次RAG-17。

在已知的漸凍癥發(fā)病機(jī)制中，SOD1基因突變的靶點(diǎn)最單一，因果關(guān)系最明確，成為研發(fā)的第一道突破口。RAG-17是一款創(chuàng)新siRNA藥物，在SOD1型患者體內(nèi)，出錯(cuò)的SOD1 基因會(huì)不斷翻譯出有毒的突變蛋白，這些蛋白堆積在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元內(nèi)，將其成片毒死。RAG-17 經(jīng)過(guò)腰穿給藥，進(jìn)入腦脊液，洗刷中樞神經(jīng)系統(tǒng)，識(shí)別、攔截和攪碎SOD1的信使RNA，細(xì)胞就無(wú)法再生產(chǎn)出有毒的突變蛋白。

第一針的效果非常明顯，何艦的病程出現(xiàn)了逆轉(zhuǎn)。他的手臂肌力從2級(jí)增加到4級(jí)。隨后的兩針讓他“基本停止在用藥之前的階段，沒(méi)有繼續(xù)發(fā)展。”過(guò)去的一年，他的漸凍癥功能評(píng)分維持在28到29分，肌力幾乎沒(méi)有衰退，吞咽和呼吸沒(méi)有出現(xiàn)問(wèn)題。他可以操作鼠標(biāo)和刷手機(jī)，可以語(yǔ)音轉(zhuǎn)文字聊天，吃飯就點(diǎn)外賣(mài)，坐電動(dòng)輪椅自己出門(mén)，上廁所就扶著把手挪動(dòng)身體，除了穿衣服要妻子搭把手，生活基本可以自理。

更重要的是，他意識(shí)到自己“應(yīng)該不會(huì)死了”?！斑@種心情我沒(méi)有辦法跟你形容，興奮、開(kāi)心、平和，這幾種情緒交織?，F(xiàn)在就不用提告別這個(gè)詞了，沒(méi)有在考慮后事，考慮的是未來(lái)能怎么樣更好地恢復(fù)?！?/p>

何艦可以一個(gè)人下樓遛彎

多數(shù)漸凍癥患者不愿出鏡，他們和家人承受了太多異樣的目光。即使家人反對(duì)，何艦依然答應(yīng)采訪(fǎng)，原因只有一個(gè)，報(bào)答蔡磊的恩情。這恩情是蔡磊把他從死神那里拽回來(lái)，“對(duì)我來(lái)說(shuō)，他就是一個(gè)救世主的存在。沒(méi)有他去介入，這個(gè)藥物可能就沒(méi)有了?！?/p>

初夏午后，何艦開(kāi)著輪椅在樹(shù)蔭下遛彎，外賣(mài)小哥來(lái)跟他問(wèn)路。遠(yuǎn)遠(yuǎn)看去，就是一位工作日不上班的腿腳不便的閑人。他們不會(huì)知道這是“漸凍癥200年以來(lái)最幸運(yùn)的病人”（語(yǔ)出蔡磊），正在度過(guò)一個(gè)百萬(wàn)分之一概率的尋常下午。

3年前我第一次見(jiàn)蔡磊時(shí)，他和妻子段睿還住在上一個(gè)租的房子里。北京剛開(kāi)春，供暖停了沒(méi)幾天，風(fēng)有點(diǎn)刺骨，他穿一件藍(lán)色薄羽絨，臨出門(mén)前喊生活助理幫他把手放進(jìn)口袋里，然后穿過(guò)冒出綠尖尖的草地，翻過(guò)池塘上的小橋，到隔壁樓的辦公室坐下。

生活助理把蔡磊的右手從兜里拿出來(lái)，放到鼠標(biāo)上，把椅子推近桌子，方便他夠到桌下的腳踩儀。那是他確診后的第四年，病情已經(jīng)從手臂的24小時(shí)肉跳，發(fā)展到只剩右手兩根手指可以動(dòng)，再發(fā)展到上肢全部失能，晚上躺著覺(jué)得冷都拉不動(dòng)被子。當(dāng)時(shí)他工作的方式是用肩膀帶動(dòng)胳膊移動(dòng)鼠標(biāo)，再用腳點(diǎn)擊，發(fā)消息則用語(yǔ)音轉(zhuǎn)文字，隨著聲音越來(lái)越輕和尖細(xì)，經(jīng)常識(shí)別不出來(lái)。

他羨慕所有能開(kāi)車(chē)、騎行、想撓癢癢就撓的人，“我什么時(shí)候才能重獲這些超能力啊?！?/p>

2023年4月早9點(diǎn)，蔡磊開(kāi)始辦公

2026年5月早上9點(diǎn)，蔡磊開(kāi)始辦公

3年后再見(jiàn)蔡磊，連3年前能做的事，都成了超能力。

他完全失去了行動(dòng)能力，發(fā)不出一點(diǎn)聲音，全身只有眼球能動(dòng)。ALSFRS-R漸凍癥功能評(píng)分，19分以下為極重度功能受損，蔡磊總分只有4分。除了微弱吞咽和呼吸外，四肢和軀干肌力為0，溝通功能為0，身體大多數(shù)功能都走到刻度盤(pán)的盡頭。

這3年來(lái)，他有過(guò)好幾次瀕死的經(jīng)歷，隨時(shí)可能呼吸驟停。他形容死亡是他的室友，“就在隔壁房間坐著，隨時(shí)可能推門(mén)而入。”

他像被禁足在這間20平米的臥室，床到辦公桌，三米不到的距離，就是全部的活動(dòng)范圍。去年他只出過(guò)一趟門(mén)到樓下20分鐘，今年一次都沒(méi)出去過(guò)。

2023年4月

2026年5月

漸凍癥的殘忍不僅僅在于高死亡率和低生存期，它折磨人的方式是極致的禁錮。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元一點(diǎn)點(diǎn)凋零，但思維和感知不受影響，保證他不會(huì)錯(cuò)過(guò)任何一寸疼痛，無(wú)法用失憶逃避現(xiàn)實(shí)，無(wú)法嘶吼，無(wú)法自殺，清醒地看著自己失去對(duì)身體的控制，蔡磊把這個(gè)過(guò)程叫作“活埋”。

坐、躺、站都他無(wú)法自己完成，從床上起來(lái)坐到桌子前，從椅子上起來(lái)躺回床上，這些動(dòng)作轉(zhuǎn)換需要四個(gè)護(hù)工同時(shí)架住他，一個(gè)扶頭，兩個(gè)扶軀干，一個(gè)扶椅子。因?yàn)榧∪馕s和不能調(diào)整坐姿，他坐一會(huì)兒就渾身壓痛酸脹。頸部無(wú)力，坐著坐著就像打盹兒一樣，頭會(huì)猛地向下一沉，得靠別人把頭再扶起來(lái)。

食物攪打成糊糊

喉肌萎縮，吞咽功能幾乎喪失，他再也感受不到咀嚼食物爆發(fā)的香味，每頓飯都看不出食材原本的樣子，牛肉、西蘭花、南瓜先切成小粒翻炒蒸煮，攪打一小時(shí)，確保沒(méi)有大顆粒，變成綠色棕色的糊糊，灌進(jìn)針筒，幾克幾克地推進(jìn)嘴里。

連喝水都變得危機(jī)四伏，嗆咳是終末期第一大殺手。一旦嗆水，他沒(méi)辦法把氣道里的水咳出來(lái)，容易出現(xiàn)喉痙攣和缺氧，一旦帶菌水流進(jìn)肺部，48小時(shí)內(nèi)就可能引發(fā)吸入性肺炎。所以水里要加入藕粉之類(lèi)的增稠劑，用針筒一點(diǎn)點(diǎn)喂。

蔡磊甚至制定了一套嗆咳應(yīng)對(duì)機(jī)制，明確不同癥狀團(tuán)隊(duì)該如何處理。比如嗆咳發(fā)生一分鐘內(nèi)，護(hù)工們要立刻按響警報(bào)，穩(wěn)住頭部和軀干，佩戴呼吸面罩，每10秒報(bào)血氧儀數(shù)值。最后一步是如果干預(yù)后持續(xù)惡化，則啟動(dòng)緊急就醫(yī)，每個(gè)人有具體的分工，細(xì)化到跟120說(shuō)什么信息，誰(shuí)給段睿打電話(huà)，誰(shuí)準(zhǔn)備眼控儀，誰(shuí)跟著上救護(hù)車(chē)。

這套機(jī)制是從一次次瀕死的體驗(yàn)里總結(jié)出來(lái)的。護(hù)理團(tuán)隊(duì)的負(fù)責(zé)人馬文慧記得有一次蔡磊嗆了一口，接下來(lái)兩天他參加科研會(huì)議，沒(méi)有休息，還差點(diǎn)讓唯一一位護(hù)士離開(kāi)，3天后的晚上他感到喉嚨被痰液堵住。

所有人都是第一次遇到這種情況，折騰了兩個(gè)小時(shí)咳痰機(jī)，一口痰沒(méi)咳出來(lái)，只好用霧化器稀釋?zhuān)瑳](méi)想到痰液因此膨脹，把氣道徹底封死?！八l(fā)出尖銳的喉鳴音，持續(xù)有一分鐘的時(shí)間，這一分鐘內(nèi)他是沒(méi)有呼吸的。”

在《相信》增訂的章節(jié)里，蔡磊用“水刑”來(lái)形容這種窒息?！半m然身體在掙扎，意識(shí)卻在清醒地、一秒一秒地感受著自己窒息的過(guò)程。我清晰地看到死亡的形狀，不是鐮刀骷髏，而是一種從喉嚨膨脹到全身的空間感。你知道有一個(gè)巨大的空洞在你身前張開(kāi)，隨時(shí)準(zhǔn)備把你吞進(jìn)去。此刻腦子里閃過(guò)的不是恐懼，而是無(wú)數(shù)凌亂的碎片?！?/p>

考慮到未來(lái)急救次數(shù)的增多，以及不是病友的陌生人多次騷擾住所，這次事件不久后，蔡磊搬到醫(yī)院附近的一間房子。

床頭和辦公桌的墻上，都掛著寫(xiě)有“溫度”二字的白紙，提醒護(hù)理人員將室溫保持在25度。蔡磊怕熱，又不能著涼。2024年5月，他只是沒(méi)放下袖子吹了點(diǎn)風(fēng)，就感染了鼻病毒，被送進(jìn)ICU急救了好幾天。

從ICU出來(lái)后，他的呼吸功能進(jìn)一步退化，憋氣、胸悶變多，晚上睡覺(jué)要全程戴呼吸面罩供氧。差不多同時(shí)，他越來(lái)越難發(fā)出聲音，開(kāi)始用眼控儀輔助辦公。一年后，他徹底失語(yǔ)，眼控成了唯一和世界溝通的方式。

3年前我問(wèn)蔡磊，想過(guò)進(jìn)入終末期會(huì)是什么樣嗎？他說(shuō)：“即使倒下，24小時(shí)需要護(hù)理，我依然在工作崗位上，我會(huì)用眼控儀處理工作。這是不會(huì)變的?！?/p>

他可能是全世界工作時(shí)間最長(zhǎng)的全身癱瘓病人，每天接近12小時(shí)，全年無(wú)休，晚上11點(diǎn)還在群里回消息，唯一的放松是吃糊糊的時(shí)候看b站，不是吃播或者搞笑視頻，是“本周科技早知道”之類(lèi)的快訊。

蔡磊的電腦屏幕下有一個(gè)細(xì)長(zhǎng)形狀的設(shè)備，用于捕捉眼球運(yùn)動(dòng)。他的眼睛往哪看，光標(biāo)就往哪走，調(diào)出一個(gè)控制板，再轉(zhuǎn)動(dòng)眼球切換到不同的界面。

蔡磊的助理、漸愈互助之家運(yùn)營(yíng)負(fù)責(zé)人陳瀅芳說(shuō)：“好幾個(gè)合作方悄悄問(wèn)我，蔡總給我發(fā)的信息是不是你回的？”他一分鐘可以用眼睛敲60個(gè)字，而且沒(méi)有錯(cuò)別字和語(yǔ)法問(wèn)題，連“的地得”都不出錯(cuò)。

妻子段睿說(shuō)用了眼控也不耽誤他們吵架，他老喜歡給她發(fā)小作文，“我說(shuō)你再說(shuō)我更生氣了，他就各種直男發(fā)言，不知道我在想什么，用他的方式去解某一個(gè)扣，我說(shuō)現(xiàn)在在忙，你先寫(xiě)著，一會(huì)我再看。他就一如既往地寫(xiě)?！?/p>

用攝像頭和眼控儀來(lái)和我們溝通

我坐在邊上跟他說(shuō)話(huà)，他先笑了一下，打出一行字：你先來(lái)選下我的聲音。

眼控的朗讀頁(yè)面只有兩個(gè)聲音選擇，陳瀅芳說(shuō)他比較喜歡那個(gè)像地鐵報(bào)站的女聲，有時(shí)候還怪貼心的，問(wèn)她是不是聽(tīng)厭了，那換一個(gè)播音腔男聲和她說(shuō)話(huà)好了。說(shuō)到這里所有人笑成一團(tuán)。

面對(duì)面聊天的時(shí)候，蔡磊先在朗讀的頁(yè)面打字，播放，再?gòu)?fù)制，切到和我的微信聊天框，粘貼，如果一下打不完，就給陳瀅芳發(fā)要點(diǎn)，叮囑她補(bǔ)充信息給我。他說(shuō)這樣就不會(huì)因?yàn)樗醚劭亟o我造成麻煩。

我們前后兩天去拍蔡磊，兩次都遇上護(hù)理人員來(lái)面試。馬文慧說(shuō)他們常年招人，非常難找，堅(jiān)持一年以上的少之又少。照顧晚期漸凍癥患者和照顧失能老人根本不是一個(gè)難度級(jí)別。“他們可能整天躺在床上，翻身、喂飯、喂水，處理大小便就完了。蔡總的需求比他們多太多了，吸痰、呼吸機(jī)這些設(shè)備得會(huì)用，無(wú)法說(shuō)話(huà)，他又要辦公，一天起來(lái)躺下扶起好幾次，這對(duì)護(hù)理人員來(lái)說(shuō)有壓力?！?/p>

在蔡磊的主臥外面，除了蔡磊母親住的次臥，客臥、閣樓、書(shū)房，所有房間都用來(lái)給護(hù)理人員休息，里面搭一張一米二的小床，床邊架一個(gè)簡(jiǎn)易晾衣桿，被子凌亂地堆著，就好像前一秒有人猛地掀開(kāi)沖了出去。

護(hù)理人員常用的三件套是：護(hù)腰、咖啡、膏藥。她們分為日夜兩班，蔡磊辦公和睡覺(jué)時(shí)留一人守在身邊。他需要安靜的環(huán)境高效辦公，手機(jī)不能外放，她們?cè)缇土?xí)慣了刷無(wú)聲短視頻。呼叫鈴會(huì)在任何時(shí)間響起，在外面待命的人要立刻戴上口罩進(jìn)入主臥，應(yīng)對(duì)突發(fā)情況，一個(gè)操作不慎就是不可想象的后果。

每隔一段時(shí)間，蔡磊母親會(huì)從河南老家過(guò)來(lái)

多數(shù)終末期病人睡眠都嚴(yán)重不足，蔡磊也是徹夜難眠。他一般在凌晨12點(diǎn)躺下，保持一個(gè)姿勢(shì)睡40分鐘左右，就會(huì)因?yàn)閴和绰槟拘褋?lái)，需要護(hù)理人員幫忙翻身，一晚上醒十多次，就這樣持續(xù)到早上8、9點(diǎn)起床工作。

睡覺(jué)的另一個(gè)問(wèn)題是用不了眼控。有一次護(hù)工給他戴上呼吸面罩，脖子姿勢(shì)沒(méi)放好，他整個(gè)人難受至極，“每個(gè)細(xì)胞都像被小蟲(chóng)一點(diǎn)點(diǎn)啃噬著，煩躁、憤怒，想要大喊，想要掀翻一切?！钡谧o(hù)理人員的視角，蔡磊的拼命掙扎只是腿部微微地顫抖。她以為他的腿不舒服，她看到他張著嘴，發(fā)出誰(shuí)也聽(tīng)不到的聲音。

“他出現(xiàn)過(guò)好幾次想換個(gè)姿勢(shì)，但叫不醒阿姨的情況，后來(lái)阿姨就說(shuō)晚上她干脆就不睡覺(jué)，蔡總又比較心疼阿姨，說(shuō)你還是要睡的，我們想辦法。他不平躺，因?yàn)槠教蓵?huì)出現(xiàn)憋氣，會(huì)很煩躁，他就換著方向側(cè)臥。還有放一些小鈴鐺在被子上，他的腳現(xiàn)在能輕微地動(dòng)一動(dòng)?！?/p>

睡眠需要佩戴呼吸機(jī)

蔡磊團(tuán)隊(duì)正在研發(fā)一個(gè)設(shè)備，在床頭安裝攝像頭捕捉眼睛，長(zhǎng)眨眼短眨眼的組合釋放不同信號(hào)，阿姨就能聽(tīng)到呼叫醒來(lái)，現(xiàn)在卡在一些技術(shù)難題，比如蔡磊臉上有呼吸機(jī)，會(huì)干擾到識(shí)別。

漸凍癥病人間流傳著一句話(huà)：1/3的病人死于疾病本身，2/3死于護(hù)理不當(dāng)或并發(fā)癥。有人坐車(chē)時(shí)忘記帶呼吸機(jī)，在小憩中呼吸衰竭。有人死于營(yíng)養(yǎng)不良，只因家人不知道可以喂流食。

剛發(fā)病的時(shí)候，四處求醫(yī)，針對(duì)罕見(jiàn)病患者的騙局層出不窮，他們都會(huì)當(dāng)成最后一根稻草一擲千金，就連蔡磊本人都花過(guò)不少冤枉錢(qián)。漸凍癥又高發(fā)于40歲上下的人群，家里有年老的父母和未成年的小孩，要么配偶留在家里全職照護(hù)，那就斷了收入來(lái)源，要么請(qǐng)人來(lái)護(hù)理，但中期以后，一個(gè)家庭的經(jīng)濟(jì)情況基本被拖垮，眼控儀一臺(tái)上萬(wàn)元，呼吸機(jī)大幾千，還要請(qǐng)護(hù)工日夜監(jiān)護(hù)，有多少人支付得起呢？

苦于照護(hù)之難，蔡磊團(tuán)隊(duì)開(kāi)發(fā)了漸凍癥照護(hù)小程序，幫助患者和護(hù)工匹配，不收中介費(fèi)，提供免費(fèi)線(xiàn)上護(hù)理培訓(xùn)，還有每一個(gè)環(huán)節(jié)的標(biāo)準(zhǔn)操作視頻，他想搭建一個(gè)更透明和有尊嚴(yán)的護(hù)理體系。

說(shuō)到錢(qián)的問(wèn)題，早期蔡磊找藥的方式，就是靠他單方面砸錢(qián)推研發(fā)，后來(lái)越來(lái)越多的科學(xué)家、醫(yī)院、藥企加入合作，帶來(lái)各自的資源，隨著研發(fā)規(guī)模擴(kuò)大，所需要的資金是一個(gè)天文數(shù)字。

根據(jù)蔡磊團(tuán)隊(duì)2025年的公開(kāi)財(cái)務(wù)審計(jì)報(bào)告：自2024年1月1日至2025年12月31日，破冰驛站直播間已累計(jì)提供科研資金達(dá)10889.83萬(wàn)元。2024年初，蔡磊夫婦宣布將再捐助1億元。蔡磊夫婦從未從中領(lǐng)取任何工資或進(jìn)行任何形式的個(gè)人分紅，直播間所得將繼續(xù)全額投入漸凍癥攻克事業(yè)。

段睿是家里那個(gè)掙錢(qián)的女人，蔡磊幾乎所有的研發(fā)經(jīng)費(fèi)都源自她的直播間。過(guò)去3年多，看直播的觀眾從零星幾個(gè)病友到一晚上萬(wàn)人。一個(gè)因?yàn)楹币?jiàn)病而生的直播間，做到抖音第三大體量，全世界找不出第二個(gè)。人們介紹段睿時(shí)，不再只說(shuō)她是蔡磊那位不離不棄的妻子，還是電商領(lǐng)域最能銷(xiāo)售，粉絲粘性最高的大主播。

漸凍癥撕碎的不只有蔡磊的人生，還有段睿的。蔡磊確診那年，她剛30歲，剛生下菜籽兒沒(méi)多久。地道北京人，北大藥學(xué)本碩連讀，在會(huì)計(jì)師事務(wù)所做合伙人，業(yè)務(wù)以每年30%的速度增長(zhǎng)，有一個(gè)位至京東集團(tuán)副總裁的丈夫，她原本正過(guò)著人們眼中幸福美滿(mǎn)的人生。

在蔡磊決定抗?fàn)帩u凍癥之后，籌資一度陷入困境，沒(méi)人看好漸凍癥藥物研發(fā)的前景，資金來(lái)源主要是夫婦倆自己的錢(qián)。2023 年之前，他變賣(mài)房產(chǎn)車(chē)子、股票，最糟糕的時(shí)候公司資金只有7萬(wàn)塊錢(qián)。2022年9月，段睿辭職來(lái)運(yùn)營(yíng)破冰驛站，一來(lái)就打破了行業(yè)規(guī)矩，直播間0坑位費(fèi)、0廣告費(fèi)，她本人作為主播不拿工資和提成，每周播5天休2天，從不無(wú)故缺席。

段睿每天的生活沒(méi)怎么變，下午到公司選品，晚上7點(diǎn)直播，凌晨1點(diǎn)下班，忙起來(lái)一天睡不到3小時(shí)。除了吃飯睡覺(jué)，她基本被工作填滿(mǎn)，要擠出時(shí)間才能陪菜籽兒。

她開(kāi)了自己的抖音賬號(hào)，想到什么就發(fā)什么，看到一棵不知名的小樹(shù)，吃到好吃的咸鴨蛋，“還是極摳搜一人，買(mǎi)多了咖啡要凍起來(lái)明天喝，在機(jī)場(chǎng)買(mǎi)貴了一個(gè)小玩偶給我氣得。”

視頻底下的點(diǎn)贊和評(píng)論量驚人，人們喜歡看到她，喜歡聽(tīng)她爽朗地笑，喜歡她絮絮叨叨。直播間的風(fēng)格也是如此，觀眾認(rèn)可段睿理性溫和的銷(xiāo)售方式，停留時(shí)間極長(zhǎng)，她在同一個(gè)晚上可以賣(mài)單價(jià)幾十萬(wàn)的珠寶，和幾塊錢(qián)的農(nóng)產(chǎn)品。一個(gè)人能賣(mài)出好幾家商場(chǎng)的銷(xiāo)售總額，還能盤(pán)活某個(gè)地方快死掉的產(chǎn)業(yè)。

2024年5月之前，蔡磊會(huì)和段睿一起直播

過(guò)去3年里，直播間搬了兩次家，原本幾個(gè)人擠在二十平米的客廳里，貨品只能堆在廚房外的過(guò)道，現(xiàn)在團(tuán)隊(duì)有30多個(gè)人，租下寫(xiě)字樓的一整層，比蔡磊研發(fā)團(tuán)隊(duì)的地盤(pán)還大，有設(shè)備齊全的拍攝間，還有專(zhuān)門(mén)的庫(kù)房。

雖然流水?dāng)?shù)據(jù)很大，但直播間的利潤(rùn)率和前幾名沒(méi)法比。“因?yàn)闁|西便宜。為什么便宜？因?yàn)槲野炎约赫鋈チ??！倍晤Ｐχf(shuō)有點(diǎn)失算，“第一天是義工，到今天也是義工，這個(gè)工作強(qiáng)度真的超出我的想象，早知道這樣的話(huà)，要不咱別義工了。”

“要有網(wǎng)絡(luò)的影響力，非常強(qiáng)的銷(xiāo)售能力，又要很少的工資”，段睿覺(jué)得這個(gè)模式“殘酷到有點(diǎn)反人性”，她說(shuō)她沒(méi)辦法開(kāi)這個(gè)口讓任何人來(lái)頂替她，銷(xiāo)售壓力只能她一個(gè)人扛，所以只要破冰驛站還在，她就永遠(yuǎn)無(wú)法離開(kāi)直播的房間。

“從你們上次見(jiàn)我到現(xiàn)在，直播吞噬了我所有的時(shí)間，個(gè)人的、家庭的時(shí)間全吞進(jìn)去。”她不止一次想過(guò)，如果有更多時(shí)間就好了，她可以多陪陪媽媽?zhuān)闩悴俗褍?，讀好多古詩(shī)詞，去看大海和珊瑚?！皶?huì)有很多遺憾，可能這些東西在這個(gè)年齡段就錯(cuò)過(guò)了，沒(méi)辦法，只能那么選?！?/p>

蔡磊沒(méi)有干涉過(guò)她的去留，我問(wèn)他如果有一天妻子想離開(kāi)直播間怎么辦，他的回答只有一句：“我不想也沒(méi)有權(quán)利限制任何人的選擇和自由?！?/p>

和早期不同，段睿已經(jīng)不去想能不能攻克漸凍癥，這讓她稍微平和一些?！斑@件事情我控制不了，我可以控制的是讓更多人認(rèn)知到這個(gè)事兒，加到這個(gè)行業(yè)中，收集到更多的資金，讓這個(gè)過(guò)程本身也變得有意義?！?/p>

3年前，段睿在準(zhǔn)備直播

2024年5月，蔡磊因?yàn)楦忻氨凰瓦M(jìn)ICU，躺到第四天，他已經(jīng)不堪折磨，心肌梗死指標(biāo)異常嚴(yán)重，他和醫(yī)生表達(dá)了他想氣切，“馬上氣切，越快越好。”

氣切是漸凍癥病人生前的最后選擇，在頸部正前方的氣管上開(kāi)一個(gè)小口子，從此不再用嘴鼻呼吸。這不僅是肉體的痛苦，還意味著交出呼吸的控制權(quán)，終生依靠機(jī)器。并且有創(chuàng)呼吸機(jī)和護(hù)理人員的費(fèi)用，很快就能榨干一個(gè)普通家庭。因此許多病人寧可死亡，也拒絕氣切。蔡磊的態(tài)度一直都是“該切一定要切，氣切是為了活著?！薄澳呐職馇校瑴喩聿鍧M(mǎn)儀器，我也會(huì)繼續(xù)工作。”

段睿在ICU外面，她是那個(gè)要簽氣切手術(shù)同意書(shū)的人。

那陣子有好幾個(gè)專(zhuān)場(chǎng)要播，預(yù)告早就放出，和供貨商簽了約，不能無(wú)故取消。以往蔡磊每天會(huì)到直播間坐一小時(shí)，他自帶收視率，她吃不準(zhǔn)如果蔡磊不出現(xiàn)，觀眾會(huì)不會(huì)離開(kāi)。但有一點(diǎn)是確定的，“無(wú)論何時(shí)，掙錢(qián)肯定是很重要的事兒。資金跟不上的話(huà)，科研必然就散了，都不用發(fā)生什么意外就散了。”段睿就在醫(yī)院和直播間兩頭跑，一個(gè)人播滿(mǎn)整晚。

蔡磊意識(shí)模糊的時(shí)候，陷入狂躁，只想離開(kāi)ICU。段睿要替他“做決策”，“在緊急情況下我是個(gè)很冷靜的人，首先看他的呼吸指數(shù)到什么程度，判斷做氣切的時(shí)間點(diǎn)，他在ICU會(huì)覺(jué)得醫(yī)療照顧沒(méi)有家里好，但我告訴他，現(xiàn)在所有的護(hù)理都是對(duì)的，你再忍耐一下?！?/p>

好在蔡磊在手術(shù)前突然停止了痙攣性咳嗽帶來(lái)的窒息，醫(yī)生決定不氣切。3天后他脫離生命危險(xiǎn)，讓同事把電腦拿到病床上繼續(xù)辦公。段睿穩(wěn)住了直播間，成交量甚至翻了幾番?！拔夷弥莻€(gè)數(shù)據(jù)給他看，他都哭了，他知道我有多辛苦多累。”

從ICU出來(lái)后，蔡磊的身體支撐不了上直播。在此之前，為了避免傳染，段睿不得不搬離蔡磊的房間。以前兩個(gè)人睡前能聊聊天，每天能在直播間一起待一會(huì)，自那之后，這些都無(wú)法繼續(xù)了。

蔡磊說(shuō)：“分別不是某一刻發(fā)生的，它是一個(gè)漫長(zhǎng)的、永遠(yuǎn)無(wú)法準(zhǔn)備好的過(guò)程。”

關(guān)于分別，段睿說(shuō)的更多些：“這幾年的痛苦也好，成長(zhǎng)也好，讓我突然懂了很多腦子里依稀看過(guò)的東西，當(dāng)你痛苦到極致，你就懂了很多事情。痛苦是一個(gè)非穩(wěn)定狀態(tài)。偏到左邊，你覺(jué)得你要結(jié)束這一切，偏到右邊，你突然懂了如何去釋然，不會(huì)在里面持續(xù)痛苦的?！?/p>

“有一天你可能就會(huì)認(rèn)知到，一輩子的事情，歸根結(jié)底是一個(gè)人完成的。每個(gè)人出現(xiàn)在你的生命中，就是相伴一段，我現(xiàn)在仍舊會(huì)恐懼于別離，恐懼于每一個(gè)緣分的斷掉。你會(huì)發(fā)現(xiàn)不管是父母、子女、愛(ài)人、朋友，終將沒(méi)有人能夠替代你去走你的這根主線(xiàn)，你才會(huì)坦然去珍惜和他在一起的每一秒，你不知道哪一天是和他最后在一起的，這種感覺(jué)可能會(huì)讓人更平靜?！?/p>

菜籽兒給爸爸過(guò)生日

今年初，蔡磊推動(dòng)的藥救了廣州的小劉的消息掛在熱搜上。小劉和杭州的何艦同為SOD1單基因型，在接受RAG-17治療后，已經(jīng)整整兩年沒(méi)有用藥，不僅停止了惡化，甚至在臨床運(yùn)動(dòng)功能上出現(xiàn)了逆轉(zhuǎn)。

一片祝福之外，評(píng)論區(qū)里出現(xiàn)了幾種疑問(wèn)。第一種是既然能救別人，蔡磊自己干嘛不用？第二種，為什么只讓個(gè)別人用，不能立刻推廣開(kāi)嗎？第三種，是不是已經(jīng)攻克了漸凍癥，以前是不是夸大了制藥之難？

蔡磊屬于散發(fā)型，他的SOD1基因沒(méi)有問(wèn)題。這就是為什么小劉進(jìn)組試藥后，他對(duì)小劉說(shuō)一定要好好活下去：“你比我幸運(yùn)多了，這種幸運(yùn)是生死差別?！?/p>

蔡磊科研團(tuán)隊(duì)辦公室

事實(shí)上，即使是同樣的基因型，也并不一定能試藥，能進(jìn)組的病人是萬(wàn)里挑一。曾有一個(gè)年輕的女性，是SOD1型患者，她在網(wǎng)上對(duì)蔡磊喊話(huà)，求他救救她。其實(shí)市面上有一款藥物托福森（Tofersen）可以用，當(dāng)時(shí)剛進(jìn)中國(guó)的價(jià)格是140萬(wàn)一年，而且要每年持續(xù)用藥，一般的家庭很難承受，而臨床試驗(yàn)階段試藥是免費(fèi)的。

她無(wú)法進(jìn)組的原因是她的肺功能低于閾值，沒(méi)有通過(guò)入組考核。“如果要救她，蔡總就面臨另一個(gè)抉擇，救了她，剩下的病人為什么不救？”陳瀅芳說(shuō)。

“蔡總很心痛，頂著壓力，還是決定幫她，他聯(lián)系了浙二，想啟動(dòng)對(duì)她的同情用藥。直到春節(jié)前，我都在跟她打視頻，告訴她蔡總一直在幫你努力，再堅(jiān)持一下，年后就可以讓你入組了。”

“2月22號(hào)，這個(gè)日子我記得非常清楚，她的賬號(hào)永遠(yuǎn)定格在一個(gè)孫悟空的視頻。她沒(méi)有等到藥?！?/p>

王伊龍是北京天壇醫(yī)院副院長(zhǎng)，神經(jīng)病學(xué)中心首席科學(xué)家，也是蔡磊的主治醫(yī)生，他們是科研上最密切的伙伴。RAG-17的臨床二期就在天壇醫(yī)院進(jìn)行。

越來(lái)越多的患者帶著僅存的希望找過(guò)來(lái)，他和團(tuán)隊(duì)常常陷入兩難和無(wú)力?！坝械牟∪饲Ю锾鎏鰜?lái)掛我一個(gè)號(hào)，就是想見(jiàn)一下面，有一個(gè)入組的機(jī)會(huì)。大部分人都是帶著絕望離開(kāi)的，當(dāng)告訴他們不符合入組條件的時(shí)候，他們會(huì)說(shuō)這是最后一次來(lái)北京，如果回去就再也來(lái)不了了，因?yàn)樗麄兒芮宄膊∵M(jìn)展的速度?！?/p>

天壇醫(yī)院立項(xiàng)啟動(dòng)簽約，右為王伊龍

現(xiàn)在蔡磊合作研發(fā)的藥物管線(xiàn)多達(dá)300條，一直在嘗試，一直在失敗。散發(fā)型占漸凍癥患者 90% 以上，蔡磊的目標(biāo)是整個(gè)群體的獲救，重點(diǎn)一直都在散發(fā)型。在他心中，只延長(zhǎng)幾個(gè)月的生命是不夠的，要達(dá)到大幅度的延緩甚至逆轉(zhuǎn)，救治生命，才叫真正有效的藥物?！捌鋵?shí)方法不必多，只要有一個(gè)成功就可以?！?/p>

主流的制藥模式是由藥企牽頭，根據(jù)實(shí)驗(yàn)室里已經(jīng)找到的發(fā)病機(jī)制和靶點(diǎn)，用高通量篩選從百萬(wàn)級(jí)分子庫(kù)中找出幾千個(gè)hint（苗頭化合物），微調(diào)成一個(gè) PCC（臨床前候選藥物）。接下來(lái)，它要變成一種可量產(chǎn)的、確定劑型的藥，并在動(dòng)物身上完成毒理和藥代動(dòng)力學(xué)實(shí)驗(yàn)，通過(guò)國(guó)家藥監(jiān)局的 IND 審批（臨床試驗(yàn)申請(qǐng)）后，才可以進(jìn)入首次人體實(shí)驗(yàn)（first-in-human），最終進(jìn)入到一至四期臨床試驗(yàn)。

整個(gè)鏈條極其長(zhǎng)，每增加一個(gè)環(huán)節(jié)，就增加一次極高的失敗率，任何一步失敗，前面全部作廢。制藥界有一個(gè)雙十定律：將一款新藥推向市場(chǎng)，平均需要消耗10年時(shí)間、10億美元，且成功率只有10%，這些年成本數(shù)字已經(jīng)來(lái)到26億美元。對(duì)罕見(jiàn)病來(lái)說(shuō)，這個(gè)鏈條更加兇險(xiǎn)。

光是啟動(dòng)這一步，找到罕見(jiàn)病的靶點(diǎn)就很難，比如散發(fā)型漸凍癥，發(fā)病機(jī)制至今尚不完全清楚，而且異質(zhì)性強(qiáng)，每個(gè)病人都不太一樣，有人從延髓發(fā)病，有人從四肢，靶點(diǎn)可能不止一個(gè)，不是用一把鑰匙開(kāi)門(mén)，而是幾個(gè)靶點(diǎn)的密碼組合。從商業(yè)邏輯來(lái)講，因?yàn)楹币?jiàn)病患者數(shù)量少，市場(chǎng)小，研發(fā)成功率又極低，為了回收砸下去的巨額成本，藥價(jià)不得不定成天價(jià)，一旦賣(mài)不出去，就會(huì)出現(xiàn)藥上市了，患者用不起，藥企破產(chǎn)了的慘劇。種種原因?qū)е略S多藥企就不會(huì)發(fā)起藥物管線(xiàn)。

從決定自救開(kāi)始，蔡磊就意識(shí)到自己沒(méi)有那么多時(shí)間。不能干等藥企，要從病人端發(fā)起，變革這套模式。

漸愈互助之家的數(shù)據(jù)顯示，蔡磊將漸凍癥研發(fā)進(jìn)程，向前推了至少10 年，速度提高了20倍。數(shù)字背后是蔡磊幾乎徒手顛覆了一整套做藥的機(jī)制，這不只是漸凍癥和神經(jīng)退行性患者的事，它關(guān)乎所有人，關(guān)乎每一個(gè)用藥、找藥的人。

RAG-17就是一個(gè)起死回生的例子。它所依托的技術(shù)是在10年前發(fā)現(xiàn)的，2022年蔡磊和李龍承博士決定推動(dòng)，2024年進(jìn)入首次人體實(shí)驗(yàn)，2026年1月進(jìn)入臨床二期，僅僅用了4年不到。

如果按照常規(guī)的雙十定律速度，等藥進(jìn)入臨床階段，何艦這樣的患者早已在終末期，達(dá)不到入組條件，用不上藥。這就是蔡磊所說(shuō)的“生命和時(shí)間賽跑”，哪怕快一點(diǎn)點(diǎn)，都能多救一個(gè)人。

2024年5月，蔡磊剛從icu出來(lái)，與李龍承見(jiàn)面

據(jù)王伊龍介紹，天壇醫(yī)院現(xiàn)有7、8條漸凍癥相關(guān)管線(xiàn)，其中更多是針對(duì)蔡磊這樣散發(fā)型的藥物，比如針對(duì)多靶點(diǎn)神經(jīng)損傷修復(fù)、針對(duì)調(diào)節(jié)型T細(xì)胞活化、針對(duì)白介素-2，針對(duì)小膠質(zhì)細(xì)胞，還有UNC 13A 異常表達(dá)蛋白。這些管線(xiàn)有沒(méi)有希望出現(xiàn)救治病人的藥？出于保密需要，他無(wú)法透露研發(fā)進(jìn)展，只說(shuō)“有前景”。

從跟王伊龍這樣頂尖科學(xué)家的合作里，可以看到蔡磊是怎么縮短時(shí)間的。

不同于傳統(tǒng)IST臨床實(shí)驗(yàn)（由藥企發(fā)起），像王伊龍發(fā)起的IIT（由研究者發(fā)起），因?yàn)椤皼](méi)有參與企業(yè)的利益，不需要等藥監(jiān)局耗時(shí)很長(zhǎng)的審批，通過(guò)國(guó)家的備案、醫(yī)院的學(xué)術(shù)委員會(huì)和倫理委員會(huì)，就可以快速啟動(dòng)?！?/p>

在整個(gè)鏈條里，首次人體實(shí)驗(yàn)是最難也最容易失敗的。一個(gè)是從動(dòng)物到人的劑量轉(zhuǎn)換很復(fù)雜，“人和動(dòng)物的大腦天壤之別，同樣的微克折算到小鼠腦子里能鋪滿(mǎn)，在人腦里濃度就達(dá)不到，但是盲目加量又可能產(chǎn)生神經(jīng)毒性?！?/p>

還有一個(gè)是合適的病人難找，許多罕見(jiàn)病藥因其特殊性，倫理上不允許在健康志愿者身上試藥。但罕見(jiàn)病本就稀少，病人不能病得太輕，也不能太重，又要進(jìn)展相對(duì)穩(wěn)定，所以常常耗時(shí)一兩年才能招到人。

蔡磊建立的漸凍癥社群超過(guò)兩萬(wàn)人，強(qiáng)大的患者儲(chǔ)備群體，可以一批一批，不是一個(gè)一個(gè)地入組?！皩?duì)患者本人來(lái)說(shuō)，無(wú)藥可醫(yī)，致死率是100%，雖然試驗(yàn)階段風(fēng)險(xiǎn)高，只要有一點(diǎn)可能延緩病情，這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)獲益比也是可以接受的?！?/p>

試藥的同時(shí)，各方團(tuán)隊(duì)數(shù)據(jù)共享，數(shù)據(jù)越積累越豐富。藥企、醫(yī)院、監(jiān)管部門(mén)、病人組織相互溝通，“這些都是我過(guò)去很難想象的。”

在認(rèn)識(shí)蔡磊前，王伊龍研究的是腦血管病，接診的多是腦卒中患者。蔡磊確診后半年多，他們倆認(rèn)識(shí)了，隨后他將方向轉(zhuǎn)到漸凍癥相關(guān)的罕見(jiàn)病。因?yàn)椤安汤诘母姓佟?，他和他的團(tuán)隊(duì)成員都做出了職業(yè)生涯重要的改變。

其實(shí)IIT并非萬(wàn)無(wú)一失，試藥存在安全風(fēng)險(xiǎn)，一旦出事，沒(méi)有藥企負(fù)責(zé)賠償和公關(guān)，作為發(fā)起人的王伊龍就要承擔(dān)兜底責(zé)任，“只要不違反法規(guī)和監(jiān)管的要求，我都會(huì)不遺余力?！?/p>

這么做都是為了幫蔡磊，他們很少見(jiàn)面，除了工作，也不多說(shuō)什么，“其實(shí)我每天都會(huì)很想他。但我不敢見(jiàn)他，我心疼他?！?/p>

蔡磊非常愛(ài)笑

回到只要寫(xiě)蔡磊就繞不過(guò)的那個(gè)問(wèn)題，他能自救嗎？

對(duì)漸凍癥群體來(lái)說(shuō)，蔡磊不只是救命的人，他是所有人的精神支柱。只要知道他活著，知道他還在近乎苦行地工作，知道哪怕不是救自己的藥他也不遺余力，病人和他們的家人就能有一點(diǎn)希望，有更強(qiáng)的念頭好好活下去。在無(wú)藥可醫(yī)的時(shí)候，何艦是靠著看蔡磊的書(shū)支撐下去的。“我相信他能找到自己的解藥?！?/p>

生病至今，蔡磊從未做過(guò)心理咨詢(xún)，也沒(méi)有宗教信仰，僅有的精神寄托是孫悟空和堂吉訶德這樣的文學(xué)形象。對(duì)科學(xué)理性的絕對(duì)推崇，以及“縱使不敵也絕不屈服”的意志，就是他所相信的。

陳瀅芳聽(tīng)蔡磊回答過(guò)太多次，“你要是問(wèn)他，他肯定說(shuō)必須相信，你問(wèn)他時(shí)間，他說(shuō)可能明天就能找到藥?！?/p>

王伊龍不愿意回答這個(gè)問(wèn)題，僅就目前的科研進(jìn)度而言，“可能有效的藥物，大部分被發(fā)現(xiàn)對(duì)早期病人有效，對(duì)終末期無(wú)效?！?/p>

那是蔡磊用肉身交換的時(shí)間差。