浙江
前段時間，53歲的老鄒（化名）來到浙江省人民醫(yī)院就診。盡管有心遮掩，但旁人看到他的樣子，還是投來異樣的目光——老鄒的脖子比整個頭還粗！
走進專家門診，老鄒忐忑不安。頭頸外科譚卓主任醫(yī)師一番檢查，“喝酒吧？”見父親欲言又止，陪同而來的女兒忍不住了，“喝！30年了，一天不喝就不痛快，都是50多度的白酒。”
原來，老鄒一直務農，本本分分。從年輕時開始，他唯一的樂趣就是每天兩頓白酒，加起來一天三四兩，逢年過節(jié)則一醉方休。一晃30年過去了，老鄒一直健健康康，但3年前，奇怪的情況出現了。
老鄒的脖子在不知不覺中慢慢變粗，因為不痛不癢，一開始他也沒在意。沒想到，脖子粗得越來越夸張，就像發(fā)面饅頭。老鄒到了這個年紀沒發(fā)福，脖子卻“胖”得像鼓腮的青蛙。在老家，街坊四鄰在背后對老鄒指指點點，甚至還有調皮的孩子給他起綽號叫“河馬頸”。
雖然沒有明顯的疼痛，但老鄒漸漸地發(fā)覺轉動頭部變得不利索，偶爾還會出現氣促等不適，“該不會是腫瘤吧！”
當地醫(yī)生在老鄒的門診病歷上寫下“雙側胸鎖乳突肌內實性腫塊，肌間脂肪瘤？”“下頜部不均質結構（脂肪瘤可能）”的診斷。
譚卓了解到，老鄒的父母、兄弟姐妹及子女健康狀況良好，無腫瘤患者，家族中也無遺傳病史。結合老鄒的生活習慣，輔以影像檢查結果，他最終被確診為“馬德龍病”（又稱馬德龍綜合征）。
老鄒的核磁共振檢查影像圖
譚卓向老鄒及其女兒解釋，馬德龍綜合征是一種罕見的良性脂肪代謝障礙性疾病，全球至目前報告病例總數僅近千例。對稱性、無痛性脂肪堆積是這種疾病最顯著的特征，而這些脂肪團塊通常沒有清晰的包膜，與周圍組織的界限比較模糊。脂肪主要在頸部（尤其是后頸部）、肩部（鎖骨上區(qū)域）、上背部等部位異常堆積，形成巨大的脂肪瘤樣團塊，造成類似“河馬頸”或“水牛背”的特征性外觀。
“堆積于頸部的這些脂肪還可能不斷增大，壓迫周圍組織器官，引發(fā)一系列功能障礙。如果壓迫氣管會導致呼吸困難，壓迫食管則引起吞咽困難，壓迫神經還會產生肢體麻木或疼痛等，你的情況得手術治療。”
手術過程中，譚卓團隊在老鄒的頸部切除了近兩斤“贅肉”。術后，老鄒的不適癥狀消失，容貌基本恢復正常。
由于老鄒的“河馬頸”與長期喝酒高度相關，譚卓在其出院時一再提醒，“回家把酒戒了吧！”
資料顯示，馬德龍綜合征多見于30-60歲男性，絕大多數（90%以上）患者有長期、嚴重的酗酒史（通常超過10年）。長期大量酗酒是目前公認的最主要風險因素。一般認為，酒精干擾了正常的脂肪代謝和激素平衡，這可能與酒精導致的β腎上腺素受體數量減少或活性下降，脂肪組織合成增加有關；也可能與酒精導致線粒體DNA 基因突變/氧化障礙，導致脂肪組織堆積有關；也有研究表示，可能與酒精引起的肝功能障礙、激素（如性激素）紊亂有關。
譚卓表示，馬德龍綜合征的早期識別和干預至關重要。如發(fā)現頸部、肩部出現對稱性皮下腫物，即使無明顯癥狀，也應及時就醫(yī)檢查。目前外科切除是較為有效的治療方法，以改善畸形、解決功能障礙為主要目的。術后患者要長期隨訪，并積極預防復發(fā)，預防的核心在于遠離酒精，有飲酒習慣者應逐步減少飲酒量直至戒酒。
橙柿互動·都市快報 記者 張慧麗
通訊員 宋黎勝
編輯 陳筱妍
審核 毛迪 王晨郁
校對 葉芹
BREAK AWAY
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