6歲女孩反復咳嗽、氣促兩個月,輾轉多地治療,病情進行性加重。在武漢兒童醫院,呼吸內科專家先揪出罕見病“元兇”,隨后聯合多學科團隊精細手術,從她肺里洗出三升多白色“牛奶”,為肺部進行了一次徹底的“大掃除”。術后,楚楚(化名)呼吸困難明顯改善,目前已順利出院。
6歲女孩干咳兩個月,病因未明
專家抽絲剝繭“鎖定”罕見病
楚楚(化名)今年6歲,是個清秀可愛的小女孩。兩個月前,她突然開始斷斷續續的咳嗽,住院治療后有所好轉,可出院沒幾天,癥狀又會卷土重來,到了后來,呼吸越來越費勁,對吸氧的依賴程度越來越高。為尋找病因,楚楚輾轉多家醫院,醫生在支氣管鏡灌洗中捕捉到異常“信號”:灌洗液呈乳白色,可能為肺間質性病變,但具體原因未能明確。
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從患兒右肺中洗出的“牛奶” (圖片由科室提供)
為尋求進一步治療,家長經多方打聽,帶孩子來到武漢兒童醫院呼吸內科學科帶頭人、陸小霞教授的門診求助。入院后,楚楚完善了一系列檢查,肺部CT見全肺斑片狀磨玻璃影,呈典型“鋪路石征”影像,考慮有大量病理性物質占據肺泡。結合支氣管鏡肺泡灌洗液、肺部組織病理學檢查及基因分析,專家團隊成功鎖定“真兇”——肺泡蛋白沉積癥。
“這個病很罕見,兒童患者更是少之又少。”武漢兒童醫院呼吸內科陳鵬主任醫師解釋,如果把正常的肺看作海綿,肺泡就是其中的氣孔,通過氣孔壁來交換氧氣和二氧化碳。肺泡蛋白沉積癥患兒的肺泡內充滿黏稠蛋白和脂質物質,如同海綿被“泥漿”堵住了孔隙,氣體交換嚴重受阻,會出現呼吸困難、胸悶和干咳等癥狀。若未及時干預,可造成持續性低血氧、呼吸衰竭,危及生命,部分患者晚期形成肺纖維化。
肺部“安全氣囊”實現“干濕分離”
兩次手術洗出3升多“牛奶”
目前,全肺灌洗是公認的針對肺泡蛋白沉積癥的有效治療手段。然而,兒童全肺灌洗操作難度大,需保證一側肺灌洗同時,另一側肺有效通氣,對麻醉管理和手術精度要求極高。據悉,此前湖北省尚無兒童全肺灌洗治療該病的先例,楚楚將成為首例。
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專家團隊為患兒進行肺泡灌洗手術 (張祖國 攝)
為確保手術順利,術前,呼吸內科團隊進行了多次討論,并聯合多學科手術團隊在豬肺上進行全程模擬演練,反復確認氣囊位置、灌洗液量、重癥監測等手術細節。周密準備后,6月初,在陸小霞教授帶領下、呼吸內科團隊與多學科精銳通力合作,正式為楚楚進行手術。
術中,多學科團隊將兩個帶“安全氣囊”的導管分別置于楚楚的雙側主支氣管,以便灌洗液順利進入左肺,同時避免右肺“嗆水”,實現“干濕分離”。隨后,將生理鹽水注入左肺,配合排痰機的高頻震蕩,將蛋白沉積物“震松”后吸出,如此反復,洗出來的灌洗液從最初的渾濁“牛奶”逐漸變得清亮。最初的幾瓶灌洗液靜置后分層,下層均呈現厚厚的蛋白沉淀物。
手術全程,麻醉科團隊嚴密監護著楚楚的生命體征,確保血氧飽和度維持在理想水平。歷經4個小時,從楚楚左肺中洗出1600ml“牛奶”樣沉淀液。10天后,楚楚再次接受右肺肺泡灌洗術,又洗出1615ml沉淀液。至此,肺部“大掃除”終于完成。
術后,楚楚的氧合顯著改善,呼吸更加順暢,臉上現出久違的笑容。昨日,她恢復良好,順利出院。
專家提醒:持續性咳嗽,呼吸急促要警惕
武漢兒童醫院呼吸內科陳鵬主任醫師介紹,肺泡蛋白沉積癥在兒童中極為罕見,早期癥狀不典型,僅表現為活動后氣喘、頑固干咳、乏力等,可能被誤診為普通肺炎或哮喘。
他提醒,若孩子出現長時間的咳嗽、氣促、呼吸困難、活動不耐受,且進行性加重,甚至出現胸壁畸形、指趾端變粗,有可能是肺部間質性疾病,應盡早到兒童呼吸內科就診,必要時需進行支氣管鏡檢查和基因分析排查罕見病因,避免延誤病情。(記者:陳詩怡 通訊員:官笑涵 攝影:張祖國)
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