湖北
6歲女孩反復咳嗽、氣促兩個月，輾轉多地治療，病情進行性加重。在武漢兒童醫院，呼吸內科專家先揪出罕見病“元兇”，隨后聯合多學科團隊精細手術，從她肺里洗出三升多白色“牛奶”，為肺部進行了一次徹底的“大掃除”。術后，楚楚（化名）呼吸困難明顯改善，目前已順利出院。
6歲女孩干咳兩個月，病因未明
專家抽絲剝繭“鎖定”罕見病
楚楚（化名）今年6歲，是個清秀可愛的小女孩。兩個月前，她突然開始斷斷續續的咳嗽，住院治療后有所好轉，可出院沒幾天，癥狀又會卷土重來，到了后來，呼吸越來越費勁，對吸氧的依賴程度越來越高。為尋找病因，楚楚輾轉多家醫院，醫生在支氣管鏡灌洗中捕捉到異常“信號”：灌洗液呈乳白色，可能為肺間質性病變，但具體原因未能明確。
從患兒右肺中洗出的“牛奶” （圖片由科室提供）
為尋求進一步治療，家長經多方打聽，帶孩子來到武漢兒童醫院呼吸內科學科帶頭人、陸小霞教授的門診求助。入院后，楚楚完善了一系列檢查，肺部CT見全肺斑片狀磨玻璃影，呈典型“鋪路石征”影像，考慮有大量病理性物質占據肺泡。結合支氣管鏡肺泡灌洗液、肺部組織病理學檢查及基因分析，專家團隊成功鎖定“真兇”——肺泡蛋白沉積癥。
“這個病很罕見，兒童患者更是少之又少。”武漢兒童醫院呼吸內科陳鵬主任醫師解釋，如果把正常的肺看作海綿，肺泡就是其中的氣孔，通過氣孔壁來交換氧氣和二氧化碳。肺泡蛋白沉積癥患兒的肺泡內充滿黏稠蛋白和脂質物質，如同海綿被“泥漿”堵住了孔隙，氣體交換嚴重受阻，會出現呼吸困難、胸悶和干咳等癥狀。若未及時干預，可造成持續性低血氧、呼吸衰竭，危及生命，部分患者晚期形成肺纖維化。
肺部“安全氣囊”實現“干濕分離”
兩次手術洗出3升多“牛奶”
目前，全肺灌洗是公認的針對肺泡蛋白沉積癥的有效治療手段。然而，兒童全肺灌洗操作難度大，需保證一側肺灌洗同時，另一側肺有效通氣，對麻醉管理和手術精度要求極高。據悉，此前湖北省尚無兒童全肺灌洗治療該病的先例，楚楚將成為首例。
專家團隊為患兒進行肺泡灌洗手術 （張祖國 攝）
為確保手術順利，術前，呼吸內科團隊進行了多次討論，并聯合多學科手術團隊在豬肺上進行全程模擬演練，反復確認氣囊位置、灌洗液量、重癥監測等手術細節。周密準備后，6月初，在陸小霞教授帶領下、呼吸內科團隊與多學科精銳通力合作，正式為楚楚進行手術。
術中，多學科團隊將兩個帶“安全氣囊”的導管分別置于楚楚的雙側主支氣管，以便灌洗液順利進入左肺，同時避免右肺“嗆水”，實現“干濕分離”。隨后，將生理鹽水注入左肺，配合排痰機的高頻震蕩，將蛋白沉積物“震松”后吸出，如此反復，洗出來的灌洗液從最初的渾濁“牛奶”逐漸變得清亮。最初的幾瓶灌洗液靜置后分層，下層均呈現厚厚的蛋白沉淀物。
手術全程，麻醉科團隊嚴密監護著楚楚的生命體征，確保血氧飽和度維持在理想水平。歷經4個小時，從楚楚左肺中洗出1600ml“牛奶”樣沉淀液。10天后，楚楚再次接受右肺肺泡灌洗術，又洗出1615ml沉淀液。至此，肺部“大掃除”終于完成。
術后，楚楚的氧合顯著改善，呼吸更加順暢，臉上現出久違的笑容。昨日，她恢復良好，順利出院。
專家提醒：持續性咳嗽，呼吸急促要警惕
武漢兒童醫院呼吸內科陳鵬主任醫師介紹，肺泡蛋白沉積癥在兒童中極為罕見，早期癥狀不典型，僅表現為活動后氣喘、頑固干咳、乏力等，可能被誤診為普通肺炎或哮喘。
他提醒，若孩子出現長時間的咳嗽、氣促、呼吸困難、活動不耐受，且進行性加重，甚至出現胸壁畸形、指趾端變粗，有可能是肺部間質性疾病，應盡早到兒童呼吸內科就診，必要時需進行支氣管鏡檢查和基因分析排查罕見病因，避免延誤病情。（記者：陳詩怡 通訊員：官笑涵 攝影：張祖國）
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