當(dāng)我們凝視一顆雞蛋，那層薄薄的外殼總讓人下意識(shí)想要去小心呵護(hù)。如果生命也如雞蛋般脆弱，人生每時(shí)每刻都可能被一次突如其來的疾病復(fù)發(fā)擊碎，我們又該如何自處？

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD），這個(gè)冰冷而罕見的醫(yī)學(xué)名詞，就將這樣一道殘酷的考題橫亙?cè)谝蝗喝嗣媲啊?/p>

去年的5月25日“NMOSD患者關(guān)愛日”，一支名為《邁向0復(fù)發(fā)》的罕見病患者紀(jì)實(shí)視頻，將妍妍、慧君和張晉（以上均為化名）帶入了公眾視野。她們勇敢出鏡，在鏡頭前袒露自己的恐懼與希望，讓更多人了解到NMOSD這一罕見病患者群體。一年過去了，她們現(xiàn)在過得怎么樣？在今年的525到來之際，我們重新走近這三位女性，傾聽她們從裂痕中綻放的新生。

重錘落下的瞬間，她們和時(shí)間賽跑

NMOSD是一種高復(fù)發(fā)、高致殘的罕見中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，主要累及視神經(jīng)和脊髓。它被一些患者戲稱為“美女病”，因?yàn)樵摬《喟l(fā)于青壯年女性，在AQP4-IgG抗體陽性的患者中，女性與男性的比例可高達(dá)8至9比1。我國NMOSD的發(fā)病率約為0.278/（10萬人年），這意味著每一個(gè)確診數(shù)字背后，都是一個(gè)被改變的人生。

“當(dāng)時(shí)發(fā)展的速度讓我確定了，確實(shí)是復(fù)發(fā)了。”回憶起產(chǎn)后第12天的那次復(fù)發(fā)，張晉仍然心有余悸，“先是沒有力量，腿軟，1 個(gè)小時(shí)后眼睛完全看不見了，3 個(gè)小時(shí)后，路也走不了了。”

看著嗷嗷待哺的嬰兒，這個(gè)昔日的皮劃艇運(yùn)動(dòng)員被死死釘在了病床上。最絕望的時(shí)候，她躺在醫(yī)院的床上，天天想怎么死能不讓父母傷心，直到一次睡著后夢(mèng)見自己死了，看到父母無法承受的悲痛，才一下子清醒過來。

同樣經(jīng)歷過急性發(fā)作夢(mèng)魘的還有妍妍。21歲那年，復(fù)發(fā)來得猝不及防，像一記重錘猛然砸在她的雙腿上，短短一天之內(nèi)便完全動(dòng)彈不得。在那個(gè)沒有電梯的步梯房里，四個(gè)人才合力把她抬下樓緊急送醫(yī)。當(dāng)時(shí)醫(yī)院的條件不好，路面坑坑洼洼的，因?yàn)橄轮耆珱]有力氣，妍妍在輪椅上根本坐不住，“一個(gè)勁地從輪椅上往下滑。”

身體的失控伴隨著深深的無力與愧疚。看著消瘦的母親在坑洼的土道上艱難地推著自己，那一刻，妍妍的心里格外不是滋味。

像張晉和妍妍這樣在極短時(shí)間內(nèi)喪失行走或視覺能力的遭遇，正是NMOSD急性發(fā)作殘酷性的真實(shí)寫照。北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科主任醫(yī)師徐雁教授對(duì)這種重錘般的“突襲“有著深刻的臨床體會(huì)。

“通俗來說，NMOSD本質(zhì)上是一場(chǎng)人體免疫系統(tǒng)‘誤判’后對(duì)自身中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)動(dòng)的暴力攻擊。NMOSD患者體內(nèi)產(chǎn)生了一種名為AQP4-IgG的異常抗體，這種抗體會(huì)錯(cuò)誤地激活補(bǔ)體系統(tǒng)，補(bǔ)體C5被激活后引發(fā)強(qiáng)烈炎癥反應(yīng)，直接破壞神經(jīng)細(xì)胞，從而造成嚴(yán)重的不可逆損害。”徐雁教授強(qiáng)調(diào)，“當(dāng)患者出現(xiàn)突發(fā)性視力急劇下降、視野缺損、肢體麻木或無力加重時(shí)，往往代表神經(jīng)系統(tǒng)正在遭受猛烈攻擊，此時(shí)必須分秒必爭，迅速啟動(dòng)有效干預(yù)，否則將有極大風(fēng)險(xiǎn)留下不可逆的永久性殘疾。”

裂痕重重，每一次復(fù)發(fā)都是不可逆的剝奪

“有些神經(jīng)的損傷是不可逆的，得知結(jié)果時(shí)內(nèi)心滿是崩潰。”這是慧君剛剛確診時(shí)的自白。

不可逆的視神經(jīng)損傷，讓她的左眼留下了永久的視野缺損。著急出門時(shí)沒留意，一頭撞在鞋柜上導(dǎo)致額頭縫了數(shù)針；倒水時(shí)因?yàn)橐曈X偏移，經(jīng)常被燙到或是把水倒在外面，這樣的事情是慧君的日常。

然而，比肉體殘缺更折磨人的，是那個(gè)隨時(shí)可能引爆的“定時(shí)炸彈”。

在確診后的一年多里，慧君深陷在對(duì)未知的極度恐懼中。哪怕身體有一點(diǎn)點(diǎn)細(xì)微的癥狀，她都會(huì)陷入恐慌，瘋狂地給丈夫打“奪命連環(huán)call”。長期心頭的焦慮，讓她整整兩年多都依賴安眠藥物和抗焦慮藥才能輔助入睡。“你不知道疾病究竟會(huì)往哪個(gè)方向走，總擔(dān)心身體跟不上，怕自己沒有辦法陪著孩子慢慢長大。”

與病魔纏斗了17年的妍妍，對(duì)這種“不可逆的剝奪”有著更為慘痛的體會(huì)。

在那個(gè)缺乏對(duì)癥藥物的年代，她曾經(jīng)歷過一年復(fù)發(fā)4次的至暗時(shí)刻。用妍妍自己的話來說：“根本就沒做什么，到點(diǎn)兒它就復(fù)發(fā)，就跟定時(shí)炸彈一樣，很可怕。”為了壓制病情，她只能反復(fù)自行使用激素，這不僅沒有拉停復(fù)發(fā)的腳步，反而讓一向愛美的她體重飆升至140斤，后遺癥更是波及視力、行動(dòng)甚至大小便功能。激素帶來的體型改變和旁人異樣的眼光，讓她一度陷入深深的抑郁。

“NMOSD最殘酷之處，就在于它的‘累積性損傷’。”徐雁教授指出，這正是許多NMOSD患者一生都在試圖躲避的深淵。

這種慘痛代價(jià)的根源，在于疾病的特殊機(jī)制。長期從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病的徐雁教授解釋道，每一次復(fù)發(fā)，都會(huì)再一次激活患者體內(nèi)的補(bǔ)體系統(tǒng)，在原本就脆弱的視神經(jīng)和脊髓上留下無法完全修復(fù)的永久“裂痕”。這種累積的傷害，最終會(huì)導(dǎo)致患者的視力與肢體功能呈階梯式喪失。

冰冷的臨床數(shù)據(jù)印證了這種殘酷：30%以上的NMOSD患者處于失業(yè)或無業(yè)狀態(tài)，42.3%的患者走路受到影響，視物模糊、視力減退的患者比例均超過50%。研究數(shù)據(jù)更表明，超90%的患者會(huì)在三年內(nèi)復(fù)發(fā)，發(fā)病5年后，50%的患者需要依賴輪椅，62%的患者功能性失明或失明，如不進(jìn)行治療，33%的患者將在首次發(fā)作后5年內(nèi)死亡。

“因此，面對(duì)NMOSD，我們的目光絕不能僅僅停留在急性期的事后補(bǔ)救上。”徐雁教授強(qiáng)調(diào)，想要真正保住患者現(xiàn)有的神經(jīng)功能，幫她們找回正常生活的底氣，就必須從根本上阻止裂痕的產(chǎn)生，將“0復(fù)發(fā)”作為長期管理的終極目標(biāo)。

向著“0復(fù)發(fā)”的微光，她們邁向新生

幸運(yùn)的是，隨著醫(yī)學(xué)創(chuàng)新的不斷突破，妍妍、慧君和張晉的故事走向了同一個(gè)光明之處：在科學(xué)的幫助下，她們正在奪回生活的主權(quán)。

隨著單抗類創(chuàng)新靶向藥物相繼獲批并納入醫(yī)保，NMOSD的治療正式邁入了長效穩(wěn)控的新紀(jì)元。“0復(fù)發(fā)”，這個(gè)曾經(jīng)在黑暗中遙不可及的夢(mèng)想，正真真切切地照進(jìn)現(xiàn)實(shí)。

得益于創(chuàng)新藥物的規(guī)范治療，慧君已經(jīng)成功實(shí)現(xiàn)了兩年多“0復(fù)發(fā)”。不僅如此，她的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)也大幅下降。對(duì)此，她感慨萬千：“其實(shí)前幾年，我們這個(gè)疾病是沒有適應(yīng)癥藥物的。但這幾年，不僅有了藥物，而且還不止一種。大家現(xiàn)在不僅可以用得起藥，而且有了更好的藥，相信未來一定會(huì)越來越好的。”

身體狀態(tài)的平穩(wěn)，終于讓她緊繃的神經(jīng)松弛了下來。如今，當(dāng)慧君眼睛再出現(xiàn)細(xì)微波動(dòng)時(shí)，她不再陷入恐慌，而是聽聽歌、做做深呼吸，或者在病友群里和大家聊聊天。面對(duì)剛確診、陷入崩潰的新病友，慧君總是送上溫柔的寬慰：“你可以害怕，甚至可以崩潰或者大哭，這非常正常。不要逼自己堅(jiān)強(qiáng)，不要自己扛……一切交給時(shí)間吧。”

（慧君）

對(duì)于在輪椅上度過多年的張晉來說，新生的微光不僅來自醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，也來自社會(huì)組織的支持與自我心態(tài)的重構(gòu)。

為了重新融入社會(huì)，張晉參加了專門為殘障人士舉辦的脊髓損傷者自助互助康復(fù)（生活重建）訓(xùn)練營。在那里，她學(xué)會(huì)了如何從輪椅挪到床上、馬桶上，學(xué)會(huì)了怎么坐公交、搭地鐵、找直梯。

“我跟正常人沒什么不同，就是比別人矮一點(diǎn)。”康復(fù)老師的這句話，不僅解開了張晉的心結(jié)，更成了她重拾生活尊嚴(yán)的信條。現(xiàn)在的她，不僅能獨(dú)自去醫(yī)院看病拿藥，還能經(jīng)常搖著輪椅和朋友們?nèi)W森公園逛逛。

當(dāng)被問及現(xiàn)在最大的心愿時(shí)，這個(gè)被家人悉心照顧了二十多年的堅(jiān)強(qiáng)母親給出了最令人動(dòng)容的回答：“我不希望他們照顧我，希望我來照顧他們，這是我特別大的一個(gè)愿望。”

（張晉）

而那個(gè)曾經(jīng)把復(fù)發(fā)視作“定時(shí)炸彈”的女孩妍妍，如今在一家電商企業(yè)工作，同事中不乏聾啞或智力障礙的殘障人士。看著那些同事，她時(shí)常會(huì)共情地想：“如果他們是一個(gè)健全人，那該多好。”穩(wěn)定的工作不僅為妍妍帶來了經(jīng)濟(jì)來源，更重塑了她的社會(huì)價(jià)值。她每天忙著考證、提升自己，把日子過得有聲有色。

談及現(xiàn)在的狀態(tài)，妍妍不再覺得體內(nèi)藏著炸彈，而是覺得自己像“父母捧在手心里的一個(gè)普通的雞蛋，需要呵護(hù)”。她笑著憧憬未來，希望能升職加薪，組建自己的家庭，讓為她操勞多年的父母真正省心。

（妍妍）

“看到患者擺脫復(fù)發(fā)的恐懼，不僅活下來，而且活得有質(zhì)量，敢去計(jì)劃明天，這是醫(yī)生最欣慰的事。”徐雁教授動(dòng)情地說。

在徐雁教授眼里，醫(yī)生和患者更像是并肩走夜路的同伴。想要長久實(shí)現(xiàn)“0復(fù)發(fā)”的目標(biāo)，不僅需要醫(yī)學(xué)的支持，更需要患者在日常里學(xué)會(huì)保護(hù)好自己。對(duì)于一路走來、飽受折磨卻從未放棄的NMOSD病友，徐雁教授送上幾點(diǎn)建議：一經(jīng)確診，必須盡早啟動(dòng)并堅(jiān)持長程序貫治療，絕不可盲目自行減藥或停藥；同時(shí)，要堅(jiān)持定期隨訪，通過殘疾狀態(tài)量表（EDSS）評(píng)估、核磁共振及血清抗體檢測(cè)，主動(dòng)“狙擊”復(fù)發(fā)隱患。在日常生活中，保持心情愉快、作息規(guī)律、防范感染同樣重要，如此才能全方位阻斷誘發(fā)復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素。

莫讓復(fù)發(fā)，擊碎人生。

生命或許如雞蛋般易碎，但也會(huì)因?yàn)椴磺囊庵径訄?jiān)韌，只要循著科學(xué)的微光前行，每一道曾經(jīng)殘酷的裂痕里，終將孕育出滾燙而完整的新生。

采寫：南都N視頻記者 王道斌