北京
近日，首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心依托多學科聯合診療（MDT）模式，成功為一名1歲5月齡患兒開展手術。該患兒罹患罕見支氣管十二指腸瘺、合并卡塔格內綜合征。在多科室通力配合下，患兒術后恢復良好，現已順利出院。本次救治充分彰顯了首都兒童醫學中心處置復雜疑難重癥的綜合診療能力。
患兒安安（化名）所患支氣管十二指腸瘺屬于極罕見先天性畸形，同時合并卡塔格內綜合征——一種常染色體隱性遺傳病，因纖毛運動功能異常，患兒排痰能力差，極易反復發生肺部感染。該病典型三聯征為內臟反位（右位心）、慢性鼻竇炎、支氣管擴張，還常合并其他臟器發育畸形。
受兩種罕見病疊加影響，安安自出生后反復罹患肺炎、重度感染。家長帶著孩子先后輾轉上海、杭州多家知名醫院就診，多次住院僅能臨時控制感染，始終未能明確根本病因。
今年 5 月，家長帶著孩子來到首都兒童醫學中心普通外科就診。入院后，科室第一時間為患兒完善消化道造影等專項檢查，發現胃十二指腸區域存在異常瘺道。為進一步明確病灶、精準評估病情，普通外科聯合呼吸內科實施胃鏡、支氣管鏡聯合探查，最終確診為支氣管十二指腸瘺；同步開展支氣管黏膜活檢，病理結果證實患兒合并卡塔格內綜合征。該類病例臨床十分罕見，瘺管連通呼吸道與消化道，是患兒反復肺部感染、頻繁嗆咳的根本誘因；疊加卡塔格內綜合征，進一步加重肺部感染程度，根治手術難度大、麻醉風險高，術后呼吸道管理也存在巨大挑戰。
為最大限度保障患兒安全、制定最優診療方案，在醫務處統籌協調下，迅速組織全院多學科大會診。普通外科、麻醉科、呼吸內科、重癥醫學科、放射科、胸部及腫瘤外科等科室專家共同研討。各位專家結合患兒病史、影像學資料、內鏡檢查結果及身體基礎條件，逐一研判手術入路、麻醉管理、術中風險防控、術后抗感染治療、氣道護理、重癥監護等關鍵環節，反復推演診療流程，最終確定個體化手術方案及完整術后康復護理方案。
5月28日，由普通外科馮翠竹主任醫師主刀，呼吸內科、麻醉科團隊全程協同配合，手術正式實施。馮翠竹運用微創胸腔鏡技術，順利完成支氣管瘺結扎、瘺管切除術。依托嫻熟操作與高效跨科室協作，手術全程平穩順利。術后患兒轉入重癥醫學科專項監護。重癥醫學科副主任劉霜帶領團隊為安安制定精細化氣道護理方案，在醫護人員的精心照料下，患兒恢復情況良好，6月1日轉入普通外科病房，并于6月3日痊愈出院。
本例復雜罕見病的成功救治，是多學科協作診療模式的又一次典型實踐。面對跨系統、合并多種基礎疾病的疑難重癥，多學科專家打破科室壁壘、協同攻關，構建診斷、手術、監護、護理一體化診療體系，既提高疑難疾病確診率與救治成功率，也最大限度降低患兒診療風險。
下一步，首都兒童醫學中心將持續完善多學科協作運行機制，精進復雜、罕見兒科疾病診療技術，以精湛醫術與優質醫療服務，守護更多患兒健康成長。
文 | 牟家寧
編輯 | 宣傳中心 郝潔
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