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短腸綜合征(SBS)是由于各種疾病導致的腸道廣泛切除或曠置后,患者出現不同程度吸收功能障礙的一組綜合征[1]。隨著外科技術進步與創新藥物的研發,精準化、個體化治療模式正逐步革新傳統管理路徑。
清華大學附屬北京清華長庚醫院朱長真醫師分享了一例兒童SBS患者的全程診療。患兒因嚴重創傷導致小腸次全切除后,應用替度格魯肽治療80天后成功脫離腸外營養(PN),恢復自主進食及正常生活,成為國內早期應用該藥物治療兒童SBS的典型案例。清華大學附屬北京清華長庚醫院李元新主任醫師為我們深入解析診療關鍵節點,為兒童SBS的精準化診療提供實踐參考。
病例介紹與診療全程解析
患者,13歲,女性。2024年6月8日,患者因車禍致腸破裂及腸系膜撕裂,于當地醫院行剖腹探查、腸系膜及腸修補術。術后次日(6月9日),因出現小腸廣泛缺血壞死,轉至外地醫院行小腸次全切除術+回盲部切除術+空腸末端造瘺術,殘存小腸30cm,無回盲部,結腸完整(圖1)。
圖1 殘存近段空腸25-30cm
自2024年6月手術后,患者恢復不理想,輾轉多家醫院治療,病情未獲明顯改善,遂于同年9月轉入清華長庚醫院進行治療。
入院時,患者完全依賴全腸外營養(TPN,1500 kcal/日),每日造瘺口排出量約1000ml。經完善檢查并充分討論后,為改善營養狀況,清華長庚醫院醫療團隊于2024年10月10日為其實施經皮胃鏡下胃造瘺(PEG)及空腸管置入術(PEJ)。此后,醫療團隊于2024年10月22日為該兒童SBS患者實施空腸-升結腸吻合術,恢復消化道連續性,并開啟了兩階段過渡治療。
1. 營養通路重建(10月10日)
行經皮胃造瘺術(PEG)+ 空腸管置入術(PEJ),建立"雙通路"系統(圖2):
圖 2 術中的PEG
2. 解剖結構修復(10月22日)
實施空腸-升結腸吻合術,恢復消化道連續性(圖3):
吻合口選擇空腸近段與升結腸側壁,保留結腸完整儲便功能;
圖 3 消化道重建后解剖圖
3.藥物干預:替度格魯肽開啟腸康復的80天逆轉
空腸-升結腸吻合術后,患者在抗感染及腸外營養支持的基礎上,于2024年12月在腸外營養基礎上逐步開啟了腸內營養。2025年1月16日,對于患者而言是一個關鍵轉折點——醫護團隊考慮到患者在消化道重建術后3個月處于“腸代償黃金期”,決定在階段在常規治療基礎上予患兒開始皮下注射替度格魯肽治療,初始劑量設定為0.05mg/kg/d。
以下是用藥期間療效評估指標的變化情況:
經過這一階段的治療,患者最終告別了長達半年多的長時間輸液生活,出院后也得以回歸正常生活。
患兒在經歷車禍后,因長期腸外營養和造口護理給生活帶來巨大改變,導致了情緒低落、郁郁寡歡。值得欣慰的是,在使用替度格魯肽后,患兒的身心狀態均有好轉,逐漸重拾積極心態。
專家點評
患兒因車禍導致小腸被切斷,進而患上SBS,此病例與我們日常接診的患者情況有所不同。患兒家屬介紹:“去年車禍后,孩子每天不是做檢查就是輸液,到現在已經瘦了20多斤。”為進一步治療,患兒于去年轉診至我院。入院后,治療團隊首先迅速糾正了因空腸造口高排量引發的電解質紊亂、乏力等不適癥狀,為后續消化道重建手術創造有利條件,并在術后腸功能代償的‘黃金窗口期’實施手術,恢復腸道生理結構的完整性。
患兒于2024年6月8日行剖腹探查及腸修補術,次日因腸管缺血壞死緊急實施小腸次全切除(殘存小腸約30cm,無回盲部)、空腸末端造瘺術,術后立即啟動TPN支持(每日總熱量1500-1750kcal,含葡萄糖、脂肪乳、氨基酸及微量元素)。2024年10月10日,為過渡至腸內營養,行PEG及PEJ,建立“胃造瘺喂養+空腸管給藥”雙通道;10月22日實施空腸-升結腸吻合術,保留完整結腸以利用其儲便及水電解質吸收功能,術后殘存近段空腸25-30cm,消化道連續性恢復。
2024年1月16日起,患兒接受替度格魯肽治療(初始劑量0.05mg/kg/d,每日皮下注射),治療目標為促進腸黏膜增殖、提升殘存腸管吸收能力。治療期間逐步減少PN依賴:
起始階段PN頻率為:1200kcal,每日;
用藥30天后PN頻率調整為:1000kcal,每周三次;
用藥50天后PN頻率調整為:1000kcal,每周一次;
用藥80天后完全停用PN,同時,腸內營養(EN)采用PEG夜間泵入(能量約460kcal),日間經口進食低脂、低草酸鈣飲食(避免菠菜、堅果等)。
經過80天替度格魯肽治療后,患兒排便規律(每日1-2次,成形便),體重穩定在57-59kg(BMI 21.6kg/m2),血清前白蛋白、血紅蛋白等指標正常,社會功能恢復,可參與日常學習及活動。
長期以來,針對SBS的治療選擇有限。SBS患者治療的重點目標是改善營養吸收、減輕癥狀、提高生活質量,并最終恢復腸道功能[2]。替度格魯肽的出現,填補了SBS治療領域長期無可使用的腸康復治療藥物的空白,為中國患者提供了一種全新的治療選擇。
替度格魯肽是全球首個且唯一*獲批的胰高血糖素樣肽-2(GLP-2)類似物,可助力腸外營養(PN)依賴的兒童SBS患者實現脫離PN的目標。通過激動腸道GLP-2受體發揮多重作用[1]:①促進腸黏膜上皮細胞增殖,增加絨毛高度及隱窩深度,使腸吸收表面積擴大30%-50%;②增強腸道血流及氨基酸轉運能力,提升營養物質吸收效率;③調節腸道菌群,抑制炎癥反應,改善腸屏障功能。
本例患兒行小腸次全切除術后長期依賴TPN支持,通過多階段治療策略與替度格魯肽創新藥物聯合應用,患兒成功脫離TPN,恢復自主進食并回歸正常生活,提升了SBS患兒生存質量并優化遠期預后,為兒童SBS診療提供了重要參考。
點評專家
李元新 主任醫師
清華大學附屬北京清華長庚醫院 胃腸外科主任
中華醫學會腸外腸內營養學分會委員
中華醫學會外科學分會營養支持學組委員
中國醫師學會臨床營養醫師委員會委員
肛腸醫師委員會委員、結直腸腫瘤專業委員會委員
北京醫學會腸外腸內營養學分會副主任委員、北京醫學會創面修復學分會常委
北京醫師協會臨床營養專家委員會副主任委員、器官移植委員會委員
中國醫學促進會腔鏡內鏡學分會副主任委員、中國醫學促進會胃腸外科學分會常委
專家簡介
朱長真 主治醫師
清華大學附屬北京清華長庚醫院 胃腸外科
畢業于中國醫學科學院、北京協和醫學院、北京協和醫院,碩博連讀。
主要診療范圍:腸梗阻、短腸綜合征、小腸移植。
作為李元新小腸移植團隊核心成員,負責小腸移植患者的一線管理。
以第一負責人協助李元新教授完成國內第一例、第二例改良腹腔器官簇移植患者
致力于短腸綜合征等腸功能障礙的診治
小腸移植手術技術、抗感染、抗排異核心技術的研究。
曾多次在國際、國內學術會議發表論文演講,并獲得獎勵。
發表論文16篇,SCI文章11篇。主持、參與多項省部級課題。
北京清華長庚醫院青年工作部 委員
北京清華長庚醫院醫學教育委員會 委員
*截止2025年9月25日
參考文獻:
1.吳國豪,張知格.短腸綜合征的營養及相關治療[J].中華炎性腸病雜志(中英文),2022,06(01):27-30.
2.李幼生, 蔡威, 藜介壽等代表中國短腸綜合征治療協作組. 中國短腸綜合征診療共識(2016年版) [J] . 中華醫學雜志,2017,97 (8): 569-576.
審批號:C-ANPROM/CN/REV/0090
獲批日期:2025年9月
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