山東
2026年5月28日上午9時，在泰安市中心醫院多個學科團隊的嚴密守護下，一名健康的嬰兒順利經由剖腹產娩出。這名寶寶的降生，標志著山東省首例“陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）”患者成功分娩，填補了省內該罕見病高危妊娠管理領域的空白。
罕見病遇上生育夢：死亡率曾高達20%
PNH臨床主要表現為血管內溶血、骨髓衰竭及高風險血栓形成，嚴重時可危及生命。該病好發于青壯年，20至40歲患者約占77%，與女性最佳生育年齡高度重疊。
妊娠期間，由于補體系統活性增強及高凝狀態，PNH患者的溶血與血栓風險顯著升高，母嬰不良結局發生率大幅增加。據統計，PNH孕產婦的死亡率為20%，超過50%的孕婦會發生早產，圍產兒死亡率高達4.0%-8.8%。
補體抑制劑帶來轉機：從“不敢想”到“敢嘗試”
患者李女士今年32歲，確診PNH后長期在泰安市中心醫院血液科接受治療。因既往治療手段有限，她的生活質量一直不理想。2023年，隨著補體抑制劑在國內上市，李女士的病情迎來重大轉折。貧血得到有效糾正，身體狀況明顯改善，她心中曾經遙不可及的“生育夢”重新燃起。
面對患者的強烈愿望，血液科副主任白觀臣帶領團隊進行了全面評估。綜合考慮病情程度、器官受損情況、藥物治療的有效性及家族史后，團隊認為患者在密切監測和及時干預的前提下，妊娠是可行的。
全程精準管理：為母嬰安全“保駕護航”
2025年9月，李女士確認妊娠。整個孕期中，血液科團隊指導她建立科學的生活方式，并根據乳酸脫氫酶等變化，及時調整補體抑制劑的用法和用量，力求在控制母體病情的同時，最大限度保障胎兒安全。令人欣慰的是，在整個孕期管理中，并未出現此前最為擔心的早產情況。
多學科聯手：守護最后一公里
2026年5月22日，隨著預產期的臨近，超聲檢查提示胎兒出現臍帶繞頸，但并未出現胎兒窘迫的情況。為穩妥起見，5月26日，血液病診療中心學科帶頭人滕清良教授牽頭，組織產科、麻醉科、新生兒監護室、重癥監護室及輸血科等多個科室開展多學科會診（MDT），最終制定了科學周密的分娩方案。
5月28日，手術按計劃順利實施。由孕產保健科主任黃玲主刀進行手術。在多學科團隊的全程護航下，李女士成功產下一名健康嬰兒，母嬰平安。
填補省內空白：為罕見病妊娠管理提供寶貴經驗
PNH屬于罕見病，國內關于PNH患者孕期管理的研究極為有限，在山東省尚屬空白。該患者的成功救治以及健康寶寶的順利娩出，不僅改寫了該患者的人生，也為省內同類罕見病孕產婦的管理與救治提供了寶貴經驗。
經過對該病例的全程、規范化的管理，真正實現了對母子兩個生命的最優守護。這一案例的成功，也進一步提升了泰安市中心醫院血液內科在罕見病及高危妊娠綜合救治領域的整體實力。
（通訊員：白觀臣、崔盟、董曉婷）
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