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賁門失弛緩癥患者突發(fā)呼衰的搶救實(shí)錄

撰文 | 藍(lán)鯨曉虎

賁門失弛緩癥（Achalasia）?是一種食管動(dòng)力障礙性疾病，全球年發(fā)病率約為?1/100,000?，其特征為?食管下括約肌（LES）肌間神經(jīng)叢節(jié)后神經(jīng)元缺失?，導(dǎo)致LES松弛功能障礙。簡單來說本該靈活松弛的食管下括約肌被焊死，食物咽下去卻難入胃，時(shí)間一長，食管會(huì)像吹氣球一樣慢慢擴(kuò)張，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)D走周圍的氣管，讓人連呼吸都變得艱難。

今天我們說的就是這樣一位驚險(xiǎn)的患者：患者不僅吃不下飯、還總喘不上氣，輾轉(zhuǎn)就醫(yī)后，竟發(fā)現(xiàn)是擴(kuò)張的食管把氣管“壓到近乎閉塞”，連插管通氣都差點(diǎn)失敗。到底這個(gè)“食管失控”的病有多危險(xiǎn)？醫(yī)生又是如何一步步化解危機(jī)，今天就通過這個(gè)真實(shí)病例，帶大家摸清這個(gè)罕見病的套路，關(guān)鍵時(shí)刻能救命！

反復(fù)呼吸危象、插管遇阻：47歲賁門失弛緩癥患者的生死救治記

患者47歲女性，因疑診賁門失弛緩癥，因氣促、體重減輕及無法經(jīng)口進(jìn)食轉(zhuǎn)外院就診。胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）顯示其食管顯著擴(kuò)張，向前推移并壓迫氣管及主支氣管。入院2天后，患者進(jìn)食期間突發(fā)呼吸窘迫，遂行氣管內(nèi)插管機(jī)械通氣并轉(zhuǎn)入我院。患者抵達(dá)后順利拔除氣管插管。食管鏡檢查發(fā)現(xiàn)食管內(nèi)大量食物潴留，醫(yī)囑流質(zhì)飲食，但患者仍持續(xù)攝入固體食物。

數(shù)日后呼吸窘迫再次發(fā)作，體格檢查聞及喘鳴音伴彌漫性頸部腫脹。直接喉鏡下僅可見會(huì)厭，雖行氣管插管，但經(jīng)導(dǎo)管調(diào)整及吸引后通氣仍近乎無效。動(dòng)脈血?dú)夥治觯ㄎ冄鯒l件下）：pH 6.86，PCO? 193 mmHg，PO? 87 mmHg。

緊急支氣管鏡檢查顯示患者存在嚴(yán)重的氣管及主支氣管外源性壓迫（圖1），氣管插管尖端以下水平的氣道閉塞。將氣管插管推進(jìn)至氣管受壓區(qū)遠(yuǎn)端，氣道壓力及氣體交換迅速恢復(fù)正常。數(shù)小時(shí)后，患者出現(xiàn)氧飽和度下降，原因被判定為右主支氣管插管。

圖1. 纖維支氣管鏡示（A）氣管外源性壓迫致管腔近乎完全閉塞，（B）雙側(cè)主支氣管受壓[2]

再次行支氣管鏡檢查，并于頸部完全屈曲位將氣管插管尖端精準(zhǔn)定位于氣管隆嵴正上方。胸部X線及CT影像顯示縱隔增寬伴食管重度擴(kuò)張，雙側(cè)主支氣管受壓（圖2、圖3）。

圖2. 胸部X線片顯示縱隔增寬[2]

圖3. 胸部CT示食管重度擴(kuò)張，導(dǎo)致喉部（A）、氣管（B）及雙側(cè)主支氣管（尤其右側(cè)）（C）前向移位伴壓迫[2]

胃管置入后，反復(fù)嘗試抽吸食管內(nèi)容物失敗。遂再次行內(nèi)鏡手術(shù)，成功清除食管內(nèi)約1L半流質(zhì)潴留物。術(shù)后頸部腫脹即刻消退，患者順利拔除氣管插管。鋇餐造影（圖4）及食管測壓最終確診賁門失弛緩癥。

圖4. 鋇餐造影顯示慢性賁門失弛緩癥特征：重度擴(kuò)張的“S型食管”（乙狀結(jié)腸形），末端逐漸變細(xì)呈典型“鳥嘴征”[2]

經(jīng)食管下括約肌肉毒桿菌毒素注射治療后，食管持續(xù)維持減壓狀態(tài)（圖5），患者可安全經(jīng)口攝入流質(zhì)食物，康復(fù)出院。

圖5. 治療后胸部X線片顯示縱隔增寬改善[2]

食管“動(dòng)力失靈”有分型！賁門失弛緩癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)與晚期風(fēng)險(xiǎn)

食管賁門失弛緩癥是一種罕見的原發(fā)性動(dòng)力障礙性疾病，其特征為食管下括約肌（LES）松弛不全伴食管蠕動(dòng)消失。I型賁門失弛緩癥的診斷需滿足食管胃連接處（EGJ）中位綜合松弛壓（IRP）≥15mmHg合并100%的蠕動(dòng)功能喪失；II型與III型則分別對(duì)應(yīng)中位IRP異常合并100%蠕動(dòng)功能喪失且20%以上吞咽動(dòng)作伴隨全食管增壓現(xiàn)象；或是中位IRP異常且20%以上吞咽動(dòng)作出現(xiàn)過早/痙攣性收縮，且無蠕動(dòng)證據(jù)（表1）。

表1 食管賁門失弛緩癥的芝加哥分類標(biāo)準(zhǔn)（基于高分辨率食管測壓結(jié)果）[3]

臨床上賁門失弛緩癥表現(xiàn)為?固體與液體同步吞咽困難?，若未及時(shí)干預(yù)，可進(jìn)展為食管擴(kuò)張并引發(fā)多種嚴(yán)重并發(fā)癥。除典型吞咽困難外，?呼吸道癥狀?（如咳嗽、哮喘、肺炎、聲嘶及咽痛）亦較常見，主要由食物反流吸入氣道所致（表2）。相對(duì)而言，因食管擴(kuò)張壓迫氣道引發(fā)的?呼吸功能障礙?則是本病的罕見表現(xiàn)。

表2 賁門失弛緩癥可能合并的呼吸道癥狀[1]

別等窒息才重視！賁門失弛緩癥呼吸道阻塞：機(jī)制、識(shí)別、急救全攻略

關(guān)于食管擴(kuò)張最終導(dǎo)致呼吸道阻塞的機(jī)制，現(xiàn)有兩種理論解釋[4]：

• 正常噯氣反射的喪失：通常情況下，食管擴(kuò)張時(shí)壓力升高會(huì)促使食管上括約肌松弛，繼而引發(fā)氣體排出（即噯氣反射）；若該反射失效，食管將持續(xù)擴(kuò)張且無法代償；

• 食管腔向上移位至環(huán)咽肌區(qū)域，對(duì)食管上括約肌產(chǎn)生鉗閉效應(yīng)，導(dǎo)致氣體潴留、食管內(nèi)壓升高，最終加劇食管擴(kuò)張進(jìn)程。

▌賁門失弛緩癥呼吸道受壓的識(shí)別

賁門失弛緩癥的早期診斷對(duì)防治呼吸道結(jié)構(gòu)受壓至關(guān)重要。診斷方法包括鋇餐造影、食管胃十二指腸鏡檢及食管測壓。疑似病例通常首選鋇餐造影，其典型表現(xiàn)為近端食管擴(kuò)張伴遠(yuǎn)端狹窄（即鳥嘴樣畸形）；食管測壓作為最具特異性的檢查，可顯示食管平滑肌段蠕動(dòng)消失伴食管下括約肌松弛不全。影像學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)呼吸道受壓的關(guān)鍵手段，胸部CT能高效呈現(xiàn)支氣管受壓情況[4]。

▌并發(fā)急性呼吸道受壓的處置

針對(duì)賁門失弛緩癥的介入治療核心目標(biāo)是松弛食管下括約肌，并解除食管擴(kuò)張對(duì)氣管及心臟的外源性壓迫，主要方案包括：機(jī)械擴(kuò)張術(shù)?、括約肌肉毒桿菌毒素注射?、括約肌離斷術(shù)[3]。內(nèi)鏡下食管減壓術(shù)是首選療法，通過解除食管擴(kuò)張對(duì)氣管及心臟的外源性壓迫，從而恢復(fù)呼吸與循環(huán)功能。

部分患者在標(biāo)準(zhǔn)治療后仍出現(xiàn)呼吸功能障礙，可能與食管擴(kuò)張時(shí)上食管括約肌無法正常松弛，即“噯氣反射障礙”相關(guān)。此時(shí)需實(shí)施?環(huán)咽肌切開術(shù)?松解上括約肌，多數(shù)巨食管癥引發(fā)的呼吸功能障礙通過上述干預(yù)措施可避免氣管插管[2]。但對(duì)于遠(yuǎn)端氣管嚴(yán)重受壓導(dǎo)致的通氣功能障礙，可能需緊急支氣管鏡精確定位氣管插管位置優(yōu)化通氣，聯(lián)合置入鼻胃管至食管近端抽吸潴留食物減輕氣道壓迫，再行確定性治療。其他臨時(shí)措施包括吸入氦氧混合氣或舌下含服硝酸甘油，旨在降低食管下括約肌張力[2]。

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參考文獻(xiàn)：

[1]黃暉,鐘國澤.以呼吸道癥狀為主要的賁門失弛緩癥9例分析[J].臨床肺科雜志,2013,18(01):150-151.

[2]Adamson R, Lee YI, Berger KI, Sutin K, Nolan A. Acute respiratory failure secondary to achalasia. Ann Am Thorac Soc. 2013;10(3):268-271.

[3]Thiry O, Schaefer M, Cravoisy A, et al. Esophageal Achalasia: An Unusual Cause of Respiratory Distress. Case Rep Crit Care. 2025;2025:1829559.

[4]Then EO, Sunkara T, John F, Dewnani KK, Culliford A, Gaduputi V. Achalasia Cardia Resulting in Bronchial Obstruction - A Case Series and Literature Review. Korean J Gastroenterol. 2019;73(2):105-108.

責(zé)任編輯：葉子

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