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近日,國家兒童醫學中心、上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心心胸外科在國內率先成功運用國際前沿的“經前間隔心肌去頂術”(Najm術式),為一名患有罕見左冠狀動脈異常起源于右冠竇(AAOLCA)的13歲少年完成高難度心臟手術,徹底解除其運動猝死風險。
13歲的軒軒喜歡運動,可近段時間上體育課跑步時,頻繁出現胸悶不適,還時常突發失重感。家人起初以為只是運動過量,可不適癥狀反復發作,讓家長很擔憂。
當地醫院心臟超聲檢查結果,給全家帶來沉重一擊:軒軒罹患罕見先天性心臟病AAOLCA。該病是青少年運動性猝死高危誘因,為尋求專業救治,家屬帶著軒軒來到上海兒童醫學中心心胸外科,找到張海波主任團隊。
入院后,團隊完善冠脈CT、心導管造影等全套影像學檢查,確診患兒病情屬于AAOLCA中更為罕見的分型。
張海波主任介紹,健康人群左冠狀動脈自主動脈發出后,沿心臟表面走行供血,而軒軒的左冠狀動脈雖起源于右冠竇,卻深埋于右心室流出道前間隔心肌內部。心臟搏動、劇烈運動時,收縮的心肌會持續壓迫冠脈,極易誘發心肌缺血,嚴重時可導致猝死。
此類心肌內穿行型AAOLCA手術操作難度極大。多學科團隊結合患兒臨床癥狀、影像特征綜合研判,與家屬充分溝通后,確定采用目前國際頂尖的Najm術式開展手術。
術中,依托多年復雜心臟Ross手術積累的經驗,張海波主任團隊切開右心室流出道,精準定位埋藏在心肌深處的冠脈,精細剝離包裹冠脈的心肌組織,完整游離冠狀動脈并使其回歸心臟表面,從根源消除心肌壓迫;隨后使用自體心包補片重建右心室流出道與肺動脈,還原心臟正常解剖結構。
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整臺手術對操作精度要求嚴苛,既要完全松解冠脈,又不能損傷血管及周邊心臟組織,在醫護團隊緊密協作下,手術全程順利。
術后食道超聲復查顯示,患兒左冠狀動脈血流量大幅提升,心肌供血狀況顯著改善。經一段時間康復休養,軒軒各項指標穩定,順利出院,不久后就能重返校園,正常學習運動。
張海波主任介紹,伴隨心臟影像技術迭代,冠狀動脈起源異常疾病檢出率逐年上升,但心肌內走行AAOLCA屬于特殊罕見亞型,全球范圍內公開報道采用Najm術式治療的病例不足20例。青少年運動中若頻繁出現胸悶、胸痛、心慌、眩暈等不適,切勿簡單歸為勞累,需盡快前往醫院就診,心臟超聲等能快速排查冠狀動脈起源異常等先天心臟問題,實現早發現、早干預。(文中患者為化名)
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