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在臨床麻醉中，肌松藥的使用是保障手術(shù)順利進(jìn)行的重要環(huán)節(jié)。然而，中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院麻醉科連續(xù)報道的2例病例，為我們敲響了警鐘——丁酰膽堿酯酶（BChE）嚴(yán)重缺乏可能導(dǎo)致米庫氯銨等短效肌松藥代謝異常，造成患者術(shù)后長時間無法蘇醒，甚至引發(fā)術(shù)中知曉等嚴(yán)重并發(fā)癥。

一、病例回顧：20天內(nèi)連續(xù)遭遇2例“異常”

患者1，女性，因“宮腔占位”擬行宮腔鏡手術(shù)。全麻誘導(dǎo)使用米庫氯銨12mg（0.15mg/kg），手術(shù)僅20分鐘。然而術(shù)畢10分鐘患者仍無反應(yīng)，給予新斯的明、多沙普侖等藥物后依然無效。直到術(shù)畢60分鐘，檢測BChE僅為156U/L（正常參考范圍4000~11000U/L），僅為正常低值的4%！最終患者術(shù)后第2天早晨才拔除氣管導(dǎo)管。

更令人警醒的是，僅20天后，同一位麻醉醫(yī)師再次遇到類似情況。患者2同樣行宮腔鏡手術(shù)，使用米庫氯銨10mg（0.17mg/kg），術(shù)畢11分鐘無蘇醒跡象。鑒于前車之鑒，麻醉醫(yī)師立即警覺并進(jìn)行BChE檢測，結(jié)果顯示199U/L，僅為正常低值的5%。

兩例患者術(shù)后隨訪證實，均為遺傳性BChE嚴(yán)重缺乏。患者1在2014年剖宮產(chǎn)時BChE即為199U/L，患者2十多年前體檢即發(fā)現(xiàn)BChE嚴(yán)重缺乏，但從未引起重視。

二、BChE缺乏：一個被忽視的“隱形殺手”

BChE，又稱假性膽堿酯酶、血漿膽堿酯酶，是體內(nèi)水解多種酯類物質(zhì)的重要酶。米庫氯銨作為短效非去極化肌松藥，其體內(nèi)代謝與琥珀膽堿相似，主要依賴BChE水解。正常情況下，米庫氯銨作用時間為15~25分鐘，但在BChE嚴(yán)重缺乏的患者中，神經(jīng)肌肉阻滯時間可延長至數(shù)小時。

目前已發(fā)現(xiàn)超過70種BChE基因突變，其中最常見的是A突變（非典型基因突變）。A突變純合子患者使用琥珀膽堿和米庫氯銨后，神經(jīng)肌肉阻滯時間可延長數(shù)小時。高加索人中A突變純合子的發(fā)生率約為1/3000~1/2500，但中國的發(fā)病率尚不詳，相關(guān)報道極少。這2例病例的出現(xiàn)，豐富了國內(nèi)現(xiàn)有的病例群體，也暴露出臨床對這一問題的認(rèn)知不足。

三、麻醉處理的教訓(xùn)：這些錯誤別再犯

回顧這兩例病例的麻醉處理過程，存在諸多值得反思的問題：

錯誤一：盲目使用新斯的明。在不明原因的情況下，兩例患者均使用了新斯的明試圖拮抗肌松。然而，對于BChE基因突變患者，新斯的明不僅無效，反而可能雪上加霜。因為新斯的明在抑制乙酰膽堿酯酶的同時，也可能抑制本就嚴(yán)重缺乏的BChE活性，使肌力恢復(fù)進(jìn)一步延遲。患者1在懷疑BChE缺乏后仍追加新斯的明，顯然是認(rèn)知上的重大錯誤。

錯誤二：給藥時機(jī)和劑量不當(dāng)。新斯的明拮抗非去極化肌松藥的推薦時機(jī)是患者開始有自主呼吸或TOF計數(shù)≥2時，推薦劑量為0.04~0.07mg/kg。但兩例患者使用時均未達(dá)到給藥時機(jī)，且劑量偏小，自然效果不佳。

錯誤三：忽視術(shù)中知曉風(fēng)險。由于肌松恢復(fù)延遲，患者意識已恢復(fù)（BIS值70~80）但無法動彈，導(dǎo)致不同程度的術(shù)中知曉和創(chuàng)傷后應(yīng)激障礙。患者1持續(xù)流淚，正是意識恢復(fù)卻無法表達(dá)的痛苦表現(xiàn)。

錯誤四：術(shù)前未常規(guī)檢測BChE。 患者2十多年前即已知BChE異常，但術(shù)前未被詢問和關(guān)注；患者1既往剖宮產(chǎn)時已有異常記錄，但再次被忽視。

四、正確應(yīng)對策略：早發(fā)現(xiàn)、早識別、早處理

術(shù)前篩查是關(guān)鍵。全麻患者應(yīng)常規(guī)檢測BChE活性，術(shù)前主動詢問患者相關(guān)病史。對于既往有BChE異常記錄、或有類似麻醉意外家族史的患者，應(yīng)避免使用琥珀膽堿和米庫氯銨，可選擇不依賴BChE代謝的肌松藥，如順式阿曲庫銨（Hofmann消除）或羅庫溴銨（經(jīng)肝臟代謝）。

術(shù)中監(jiān)測不可少。所有使用肌松藥的患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行肌松監(jiān)測（TOF監(jiān)測）和BIS監(jiān)測，這有助于快速診斷病因、判斷給藥時機(jī)，并減少術(shù)中知曉的發(fā)生。

懷疑BChE缺乏時的處理原則：

立即鎮(zhèn)靜：一旦懷疑BChE缺乏，第一時間給予鎮(zhèn)靜，避免患者意識清醒卻無法動彈，防止術(shù)中知曉和創(chuàng)傷后應(yīng)激障礙。

維持機(jī)械通氣：在鎮(zhèn)靜前提下維持機(jī)械通氣，等待肌力自然恢復(fù)，這是最安全、最可靠的方法。

可考慮輸注新鮮冰凍血漿：含有外源性BChE，可加速米庫氯銨代謝。患者2在輸注400ml新鮮冰凍血漿后，TOFr從0逐漸恢復(fù)至93%，成功拔除氣管導(dǎo)管。

禁止使用新斯的明：這是此類患者的處理鐵律。

術(shù)后隨訪與家族篩查。對于確診遺傳性BChE缺乏的患者，應(yīng)對其家庭成員進(jìn)行篩查，必要時進(jìn)行基因檢測確定突變類型。在醫(yī)療系統(tǒng)建檔立卡，實現(xiàn)信息共享，并給予醫(yī)療警示。同時教育患者，在以后的就醫(yī)中主動提醒醫(yī)務(wù)人員自身BChE異常情況。

總之，這兩例病例給我們上了深刻的一課。BChE缺乏雖不常見，但一旦發(fā)生，后果嚴(yán)重。我們必須提高對BChE缺乏患者的認(rèn)識和重視，將BChE檢測納入術(shù)前常規(guī)，規(guī)范肌松監(jiān)測的使用，掌握正確的處理原則。記住：當(dāng)患者術(shù)后遲遲不醒時，別忘了想想——是不是膽堿酯酶出了問題？

病例來源：

[1] 李正鋼 , 薛玉紅 , 吳秀英 . 米庫氯銨肌松作用延長原因分析 2 例 . 國際麻醉學(xué)與復(fù)蘇雜志 , 2025, 46(6): 501-505.

本文來源：麻醉MedicalGroup

責(zé)任編輯：子沐

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