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[Day 68/100]

今日疾病：【耳聾/失聰】

一、基礎

1.1定義

耳聾（Deafness）：指部分或完全的聽力喪失。

表現為兩種形式：

感絕神經性耳聾——由耳蝸內感受器、耳蝸神經或中樞神經系統聽覺通路受損引起。

傳導性耳聾——由于聲音振動無法通過外耳結構傳導至內耳結構所致。

1.2病理生理學

感覺神經性耳聾

遺傳性：

遺傳新生仔犬和仔貓與品種相關的耳蝸變性；明顯與藍黑色斑點和花斑色素沉積基因(merle and piebald pigmentationgenes)有關。這些基因的隱性等位基因可改變神經嵴黑色素細胞在身體各部位，包括皮膚、毛發、虹膜、眼睛毯狀層和耳蝸部分部位定居的能力。耳蝸血管紋(striavascularis)缺乏黑色素細胞可引起這一結構在生后早期變性。此外，也存在與非色素相關的類型，某些情況下還會影響前庭系統，例如杜賓犬（與PTPRQ基因突變相關）。

獲得性：

由于慢性感染、耳毒性藥物、腫瘤、長期暴露于巨大噪音、麻醉相關因素，或因年齡增長導致的毛細胞和神經節細胞退化（老年性耳聾）所引起的耳蝸退行性病變。

傳導性耳聾

遺傳性：

外耳道、鼓膜或中耳內傳導振動的聽小骨存在先天性缺陷的情況較為罕見。例如，騎士查理王獵犬中存在原發性分泌性中耳炎的遺傳易感性。

獲得性：

因外耳道狹窄/閉鎖、鼓膜破裂或聽小骨融合等后天缺陷所致；最常見于慢性耳炎或中耳息肉。

1.3.遺傳學

雖然先天性耳聾的遺傳學機制尚未完全闡明，但已明確其與犬的花斑位點、梅爾位點以及貓的顯性白色位點（與毛色相關的色素基因）存在強關聯。

1.4發病率/患病率

單側或雙側先天性耳聾在某些品種中的患病率如下：

達爾馬提亞犬：美國30%，英國18%，瑞士17%，德國20%；

杰克羅素梗：美國4%；

澳洲牧牛犬：美國15%，澳大利亞10%；

英國牛頭梗：英國11%（白色個體為20%）；

英國雪達犬：美國8%；

英國可卡犬：美國7%；

邊境牧羊犬：英國2-3%；

純種白貓：美國和德國均為20%；

非純種白貓：英國和美國均為50%。

發病無性別差異。虹膜為藍色的犬只先天性耳聾發生率更高。
擁有白色被毛和藍色虹膜的雜種貓耳聾發生率很高。

攜帶暹羅貓藍眼基因的純種白貓，其先天性耳聾發生率則較低。
獲得性耳聾可發生于任何品種和年齡的犬貓。

1.5臨床癥狀

·單側耳聾通常不易被察覺。患病動物極少表現出聲音定位困難。
·雙側耳聾時，患病動物對呼喚其名字或搖晃食盆等聲音信號無反應。它們常易受驚。通常對震動和視覺線索的反應會增強。

1.6病因

感絕神經性耳聾

·新生動物病例多考慮遺傳因素。
·后天性耳蝸及耳蝸神經損傷：感染（內耳炎）、骨迷路或神經腫瘤、創傷（物理性或噪音性）、全身或局部使用藥物或接觸毒素[抗生素類：氨基糖苷類、多粘菌素、紅霉素、萬古霉素、氯霉素；消毒劑類：乙醇、氯己定、西曲溴銨；抗腫瘤藥類：順鉑、卡鉑；利尿劑類：呋塞米；重金屬類：砷、鉛、汞；其他類：耵聹溶解劑、丙二醇、水楊酸鹽]、老年性耳聾、麻醉誘發。

傳導性耳聾

·外耳炎及其他外耳道疾病（如耳道狹窄、異物、腫瘤或鼓膜穿孔）。 ·中耳炎、中耳息肉、原發性分泌性中耳炎。

二、診斷

2.1鑒別診斷

·發病年齡早：對于易感品種，提示先天性病因。
·有使用耳毒性藥物、近期麻醉史或慢性耳病史：提示獲得性病因。
·需評估是否存在腦部疾病。

2.2實驗室檢查

全血細胞計數/生物化學/尿液分析通常無異常。

若存在外耳炎，可行耳道細菌培養和藥敏試驗。
若懷疑中耳炎，可行鼓室穿刺術并對抽吸物進行培養。

2.3影像學檢查

·鼓室泡和顱骨X線片：可能顯示鼓室泡軟組織密度影和骨質重塑；但在中耳炎/內耳炎病例中常無明顯異常。
·鼓室泡超聲檢查：中耳炎/內耳炎病例可能顯示無回聲內容物，但敏感性較低。
·CT/MRI：對中耳/內耳疾病及顱內病變具有更高的敏感性。

2.4診斷程序

·腦干聽覺誘發電位（BAER）：評估聽力的金標準。通過測量聽覺刺激誘發的耳蝸及腦內聽覺通路的電活動，可可靠地識別單側耳聾或部分聽力損失的犬只。結合骨導刺激有助于區分感絕神經性耳聾和傳導性耳聾。可用于測定聽力閾值。

·耳聲發射（OAEs）：內耳作為正常聽覺過程的一部分產生的低強度聲音，可通過將含麥克風的探頭置于外耳道進行測量。已用于評估犬感絕神經性耳聾的兩種形式為：瞬態誘發耳聲發射（TEOAEs）和畸變產物耳聲發射（DPOAEs）。OAE最適合用于先天性耳聾病例，因為它檢測的是外毛細胞功能，不受內毛細胞、突觸或耳蝸神經缺陷的影響。與BAER相比，DPOAE在評估老年性和噪音性聽力損失方面可能更具優勢，并可能降低先天性感絕神經性耳聾的檢測成本和時間。

2.5病理學檢查

先天性耳聾——血管紋退行性變，隨后導致膜迷路結構塌陷。骨迷路保持完整。

獲得性耳聾——與原發性疾病如耳炎或腫瘤相關。

耳毒性耳聾——耳蝸毛細胞退行性變、耳蝸神經變性及血管紋缺失。

三、治療

3.1藥物治療

首選藥物

·先天性耳聾無有效藥物。
·根據細菌培養和藥敏試驗結果治療耳炎。

注意事項

·使用氨基糖苷類或其他耳毒性藥物時需格外謹慎。
·若鼓膜已破裂，應避免對外耳道進行局部治療。

3.2手術治療

手術主要針對獲得性病因；先天性耳聾是不可逆的。

外耳炎、中耳炎或內耳炎：采取內科或外科治療方法，取決于藥敏試驗結果、對抗生素的反應以及影像學發現。隨著外耳炎或中耳炎的消退，聽力傳導功能可能會得到改善。

人工耳蝸植入可用于中度至重度耳聾的犬只，但目前僅有初步數據，且費用極其高昂。

四、預后及預防

患寵監測：根據耳炎管理需要進行。

可能的并發癥：失聰犬只需要被安置在受保護的環境中，并經過訓練才能成為功能良好的寵物。

客戶教育溝通：失聰的動物同樣可以成為功能良好的寵物，但需要主人付出更多耐心，對其進行特殊訓練，并格外注意保護其遠離交通等危險。

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審 核 | Quinn