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手指呈典型“天鵝頸”樣改變,多關節腫痛,竟是這種骨病!

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反復多關節腫痛8年,加重2月,到底所謂何病?

撰文:大月亮

本文審核:鐘昱超 醫師 北京大學深圳醫院風濕免疫科

病例大賞

女性,52歲,漢族,教師。

主訴:反復多關節腫痛8年,加重2月。

現病史:

  • 患者自述2014年出現左手第1~2近端指間關節腫痛、麻木,外院查手X線及MR示腱鞘炎,經NSAIDs治療及理療后短暫緩解。

  • 2016年1月出現雙手第3掌指關節腫脹,雙手背腫痛,外院查抗CCP抗體48U/ml,左腕MR:左腕關節滑膜炎并少量積液,短暫應用甲氨蝶呤(MTX)、羥氯喹(HCQ)及NSAIDs,停藥后癥狀加重。

  • 2016年10月,左示指“天鵝頸”畸形,影像學示左手指間關節、左腕改變,雙側骶髂關節炎。診斷為未分化關節炎。予潑尼松20mg/d、MTX 12.5mg/w。后因上呼吸道感染停MTX。

  • 2017年雙手手指腫脹疼痛,于北京協和醫院診斷“類風濕關節炎”,予來氟米特20mg/d。

  • 2017年至2021年間,患者雙手手指間斷腫脹,手X線示左DIP2間隙窄,左手MR較前進展。加用柳氮磺胺吡啶2g/d及正清風痛寧,繼續來氟米特 20mg/d及小劑量激素治療。

  • 2021年6月雙手手指腫脹、疼痛加重。外院加用艾拉莫德25mg bid,癥狀改善。

  • 2021-10停艾拉莫德后予恩利(注射用依那西普)50mg/w,手腫加重,后加用巴瑞替尼2mg/d→4mg/d,停柳氮磺胺吡啶。手腫改善。2022年2月,左腹股溝區疼痛,活動后加重,予甲基強的松龍12mg/d,自行加用艾拉莫德25mg/d。

  • 為求進一步診治,患者入我院我科就診。入院前方案為潑尼松7.5mg/d,依托考昔60mg/d,來氟米特20mg/d,艾拉莫德25mg bid,巴瑞替尼4mg/d。

既往史:20年前孕期下腰痛,X線示致密性骨炎,NSAIDs治療有效。發現HBsAg陽性10余年,予恩替卡韋治療。6年前于精神病專科醫院診斷抑郁癥,現予文拉法辛、佐匹克隆、阿普唑侖治療。發現高脂血癥1月。

個人史:未接種新冠疫苗。

月經生育史:51歲停經。

家族史:父體健。母親有糖尿病及甲狀腺癌病史。

體格檢查:T 36.4°C,P 105次/分,R 20次/分,BP140/90mmHg。

身高162cm,體重85kg,BMI 32.4kg/m2。無皮疹,指甲縱嵴增加,全身淺表淋巴結未及,雙肺呼吸音清、未聞及啰音,心律齊、未聞及雜音,腹軟、無壓痛、無反跳痛。

左食指近端指間關節過伸、遠端指間關節過屈,可被動恢復正常,左髖壓痛,內旋、外旋正常,內收、外展正常。

圖1:患者的手部體征

床旁問診體查結束了,各位現在心中是否有了一些初步診斷方向呢?

向上滑動查看該患者的入院診斷

左髖痛查因:類風濕關節炎?骨關節炎?股骨髖臼撞擊綜合征?股骨頭壞死?骨腫瘤(PVNS)?脊柱關節炎?化膿性關節炎?

重重查驗,縱向對比,尋得一絲根源

該患者入院后,完善一系列輔助檢查,結果如下:

實驗室檢查:

  • 血常規:WBC 3.8×109/L,Hb 121g/L,PLT 390×109/L。

  • 尿常規、便常規+OB:未見異常。

  • 血生化:ALT、AST正常,LDH 388U/L↑,膽紅素正常,總膽汁酸5.7μmol/L↑,白蛋白38.8g/L↓;肌酐、尿酸正常,電解質正常;總膽固醇6.78mmol/L↑,低密度脂蛋白膽固醇4.15mmol/L↑。

  • 凝血功能:PT、APTT、D-Dimer正常,纖維蛋白原1.53g/L↓。

  • 甲功:T3、T4、TSH正常。

  • HbA1c:5.3%。

  • 骨質疏松四項:VitD 10.98ng/ml。

  • 腫瘤標記物:未見異常。

  • 炎癥指標:ESR 4mm/h,hsCRP 0.18mg/L,CRP<5.0mg/L,IL-6 1.5pg/ml。血清淀粉樣蛋白A 6.1mg/L。

  • 感染指標:HBsAg、HBeAb、HBcAb陽性↑,HBVDNA陰性。丙肝梅毒、HIV、結核IGRA篩查未見異常。

  • lgG 6.56g/L↓,IgM 0.41g/L↓,lgA 0.61g/L↓,補體正常。

  • RF、抗CCP抗體、AKA均陰性。

  • ANA、抗ENA、抗dsDNA、ANCA、ACA、抗β2GP1、LA均陰性。

  • HLA-B27陰性。

  • Th1/Th2/Th17細胞因子:IL-4 2.47pg/ml↑,IL-17A 9.59pg/ml↑,IL-15 7.56pg/ml↑。

對于患者2016年-2022年的手部X線片,發現2017年11月的手正位DX上即出現雙手第5指及左手第2指遠側指間關節及左腕舟骨改變,符合類風濕關節炎改變。

圖2:該患者的手部X線片縱向對比

該患者2016年-2022年的左手MR平掃結果如下所示:

  • 2016-10-18,左手MR平掃+增強:左手指間關節及左腕關節改變,不排除類風濕關節炎;

  • 2017-11-19,左手MR平掃+增強:左手指間關節及左腕關節改變,結合病史符合類風濕關節炎診斷;

  • 2022-05-12,左手MR平掃:左手各掌指、指間關節及左腕關節改變,符合類風濕關節炎診斷,較前好轉。

圖3:該患者的左手MR平掃縱向對比

由于該患者本次入院前出現左腹股溝區疼痛,活動后加重。因此給患者行髖關節MR平掃+增強(2022-05)如圖4。

圖4:髖關節MR平掃+增強

01

根據髖關節MR結果,可得出什么診斷呢?

點擊空白處查看答案

1.雙側臀中肌肌腱變性、股骨大轉子附著處少許水腫,股骨大轉子疼痛綜合征可能。

2.左側髖臼骨髓水腫。

3.右側股骨頭圓韌帶損傷。

4.雙側髖關節腔少許積液。

并且重新對該患者行脊柱、骨盆的X線檢查(2022-05)如圖5,發現:頸椎曲度直,胸、腰椎生理曲度存在,序列尚齊,脊柱略呈S形側彎。部分頸、腰椎椎體邊緣輕度骨質增生,雙側骶髂關節旁骨質密度增高,關節面稍毛糙,關節間隙未見明顯增寬或變窄。

圖5:脊柱、骨盆的X線檢查

這下子,發現該患者的脊椎似乎是有些問題。找出她既往的胸部X線檢查做縱向對比,發現這脊椎的問題從2016年就出現了!

圖6:該患者的胸部X線檢查縱向對比

于是增加骶髂關節CT和骶髂關節MR平掃和增強:如圖7、圖8

圖7:骶髂關節CT(2022-05)

圖8:骶髂關節MR平掃和增強(2022-05)

02

骶髂關節CT與MR影像圖,具體如何解讀呢?

點擊空白處查看答案

骶髂關節CT:雙側骶髂關節骨性關節面模糊、毛糙,關節面下骨質密度不均勻增高,局部關節間隙稍變窄。周圍軟組織未見明顯異常密度影。余所示骨盆諸骨結構關系正常。所示S2水平椎管內見類圓形低密度影。

骶髂關節MR平掃和增強:雙側骶髂關節面稍毛糙,關節面下可見片狀低信號骨質增生硬化影,雙側關節面下方鄰近骨質可見少許片狀模糊長T2信號影,關節面未見明顯變窄及增寬,增強掃描關節面下可見少許片狀強化影,較前相仿。

骶髂關節MR平掃和增強:雙側骶髂關節面稍毛糙,關節面下可見片狀低信號骨質增生硬化影,雙側關節面下方鄰近骨質可見少許片狀模糊長T2信號影,關節面未見明顯變窄及增寬,增強掃描關節面下可見少許片狀強化影,較前相仿。

03

根據骶髂關節CT與MR影像圖,可以得出什么診斷呢?

點擊空白處查看答案

診斷:1、雙側骶髂關節炎。2、S2水平骶管內囊性病變。

輔助檢查基本上到這里就比較全面了。總結該患者的病例特點為:

  • 中年女性,44歲起病,慢性病程;

  • 非對稱性小關節疼痛,手腫脹、麻木,左示指近端過伸、遠端過屈畸形,一過性抗CCP抗體升高,炎癥指標正常,影像學示左DIP2密度增高、間隙窄,雙骶髂關節炎,左手、左髖炎性改變,非對稱性韌帶骨贅;

  • 合并慢乙肝、抑郁癥、高脂血癥、肥胖;用藥復雜,免疫抑制較強,激素治療效果不佳。

治療效果不好時,應當反思診斷結果

患者既往因手部典型的“天鵝頸”樣改變和腫痛癥狀,被多次診斷為RA,并且一直在按照RA的治療策略進行診治。然而這8年來,病情反復,并且愈演愈烈,RA的治療策略顯然療效并不令人滿意。

與此同時,本次入院的輔助檢查也顯示RA的實驗室指標并無明顯升高,炎癥指標也處于正常水平,不符合活動期RA的表現。手部的影像學檢查結果竟然提示較前好轉。

結合患者本次腹股溝區的疼痛,才逐漸令接診醫生的焦點放到了脊椎上。并將診斷修正為脊柱關節炎:銀屑病關節炎可能?

并將患者的治療方案調整如下:

  • 塞來昔布0.2g 2次/日→減停;

  • 潑尼松2.5mg/日;

  • 來氟米特10mg/日;

  • 巴瑞替尼2mg/日;

  • 司庫奇尤單抗300mg/周→300mg/月;

  • 恩替卡韋;氟西汀侖,文拉法辛,佐匹克隆,阿普唑侖;

  • 局部注射:復方倍他米松注射液+羅哌卡因。

這一看似典型的RA病例,實則給廣大風濕免疫科醫生提了個醒。診斷明確后,治療效果不好時,應當反省診斷是否正確。

本文來源:醫學界風濕免疫頻道

責任編輯:葉子

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