6月29日是世界硬皮病日，硬皮病官方全稱為系統性硬化癥，早在2018年就納入我國首批罕見病目錄。因其早期癥狀輕微、隱蔽性極強，臨床極易誤診、漏診。據國內風濕免疫科大數據顯示：超7成系統性硬化癥患者，首發癥狀僅為手指遇冷變色，平均確診時長長達7年，絕大多數患者都曾輾轉血液科、骨科等，走過多重診療彎路。

近期，復旦大學附屬華山醫院寶山院區風濕免疫科接診了一位拖延十余年才確診的老年患者，病例極具警示意義。

病例實錄：手指遇冷變色，可能暗藏大隱患

72歲的章阿姨十幾年前就出現手部異常：雙手只要受涼、觸碰冷水，指尖就會迅速先發白后發紫，手指慢慢腫脹僵硬，屈伸越來越不靈活。

由于全程沒有明顯影響生活，章阿姨和家人始終沒有重視。直到近期，章阿姨頻繁夜間反酸嗆咳、刺激性干咳，常常半夜被咳醒，嚴重影響睡眠，家人才帶她前往醫院就診。

起初家屬看到指尖青紫，下意識判定是血液循環問題，先前往血液科檢查，檢查排除了血液系統疾病，隨即轉診至華山醫院寶山院區風濕免疫科。

孔醫生查體后，一眼識別出典型病癥。“患者手指出現明顯硬腫，手部天然皮膚褶皺大幅減少，皮膚緊繃發硬，這是硬皮病最直觀的外在體征。”孔醫生解釋。

而章阿姨十幾年反復出現的指尖發白發紫，在醫學上有專業定義——雷諾現象。孔醫生介紹，雷諾現象是血管痙攣引發的末梢血液循環異常，也是系統性硬化癥患者常見的首發癥狀。

“十幾年之前，她沒有任何不適，只是手指遇冷發白發紫，不痛不癢，我們都以為是年紀大了血液循環差，完全沒往疾病上想。”章阿姨女兒坦言，多年來一家人都忽視了這個細微信號。

醫生科普：硬皮病可怕的不只是皮膚改變

因為認知匱乏，章阿姨和家人未能及時求醫就診，延誤了疾病的早期診療。而看似無害的手部癥狀，早已悄悄損傷內臟。

問診過程中，醫生發現了容易被忽略的并發癥線索。詢問是否存在夜間反酸、嗆咳、干咳時，章阿姨女兒表示這類癥狀已經持續很久，一直誤以為是普通胃病。

對此，醫生重點科普：很多人誤以為硬皮病只是皮膚變硬、手指變色，只會損傷體表。系統性硬化癥真正的風險，是全身性內臟損傷。

該病屬于自身免疫性罕見病，人體免疫系統紊亂，無差別攻擊自身血管、皮膚、消化道、肺部、腎臟等。其中消化道受累發生率超過 60%，會直接引發食管括約肌松弛，出現夜間胃反流、嗆咳；肺部受累則會出現間質性肺炎，引起頑固性刺激性干咳，極易被當成支氣管炎。

若是依舊放任不治，還可能出現不可逆危重并發癥。醫生提醒，硬皮病可能累及心臟，引發心肌纖維化；可能累及肺血管，引起肺動脈高壓，最終導致心功能衰竭；還可能誘發硬皮病腎危象，短時間內突發惡性高血壓、急性腎功能衰竭，發病迅猛、致死率極高，是硬皮病患者主要死亡原因。

醫生梳理3大大眾認知誤區

結合寶山院區風濕免疫科接診經驗，醫生總結日常最高頻的認知誤區，幫助市民快速避雷：

誤區1：手指發白發紫=血液粘稠、血液病

很多市民出現雷諾現象，都自行服用活血保健品，不會就醫。醫生表示：手指/腳趾遇冷發白→發紫→回暖變紅三色變化，不同于單純受涼時的手腳冰涼、泛紅，是病理性雷諾現象，大概率關聯自身免疫性疾病，需要及時就醫。

誤區2：不痛不癢無需治療

硬皮病進展可快可慢，早期可僅表現為手部皮膚變化，無任何體感不適。但內臟損傷可能已經悄然發生，等到出現咳喘、乏力等癥狀時，內臟血管纖維化已經不可逆，無法修復。

誤區3：看不好，不如不看

硬皮病屬于風濕免疫疾病，早期診療，可以有效控制病情。手指變色可優先就診風濕免疫科。

就診實用貼士

1.就診科室：復旦大學附屬華山醫院寶山院區風濕免疫科，可通過復旦大學附屬華山醫院官方公眾號線上預約。

2.篩查項目：血尿檢查包括血尿常規、肝腎功能、自身抗體等，輔助檢查包括甲襞毛細血管鏡檢、胸部HRCT、心臟超聲、肺功能等。

3.日常防護：嚴格做好保暖，尤其手足保暖，全年避免接觸冷水、冷風刺激；避免煙酒、不佩戴過緊戒指、保持情緒平和等，減少血管痙攣。

4.就診時機：出現反復雷諾現象、手指硬腫、皮膚變黑變硬，無需等待體感不適，立即就診。

醫生結語

6月是硬皮病科普宣傳月，作為罕見病，該病公眾認知度極低。早期單一手部癥狀迷惑性極強，極易被忽視。

硬皮病目前無法徹底根治，但早確診、早干預，可以有效控制病情。一旦發現手腳遇冷三色變化、皮膚緊繃腫脹變黑變硬，切勿盲目自查自治，及時前往風濕免疫科排查，守住罕見病早期診療窗口期。

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記者：唐捷 仲昱峰 薛峰

編輯：孫宇瑤

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